考研内科 心肌病

医学考研--内科学--心肌病，分享了收缩障碍（有血泵不出去）--HFrEF、舒张障碍（LVEF保留的心衰）--HFpEF，欢迎查看。

心肌病

• 收缩障碍（LVEF<40%）--HFrEF
  • 扩张型心肌病（DCM）（有血泵不出去！）
    • 病因
      • （感染→）免疫介导的心肌损害
    • 表现
      • 扩心病三联征
        • 充血心衰
          • 心率不能达到70次/分
        • 附壁血栓
          • 心腔扩大→血液易形成涡流→继发血栓（左心房为主，左心耳为甚）
        • 各种心律失常
          • 心悸、头晕、黑朦、猝死
            • ICD—防止恶性心律失常所致猝死
            • 目前仅β-R阻滞剂（Ⅱ类）、胺碘酮（Ⅲ类）能降低心脏猝死发生率！
          • 治疗：AAI、VVI无效，只能用CRT / ICD
      • 起病隐匿、全心衰、BNP ↑（病理Q波、ST段压低、T波倒置）
        • 病理Q波（心肌损伤）可见于：急性心梗、肥厚型～（心肌纤维化）、扩张型～、病毒性心肌炎
    • 病理
      • 大
        • 心脏扩大
          • 二尖瓣、三尖瓣（功能性）相对性关闭不全—不破坏瓣膜，但有杂音
            • 心尖收缩期杂音
            • 胸骨左缘4～5肋间收缩期杂音
      • 小
        • 瓣膜口开放减小（血射不出去，留在左室妨碍瓣膜开放）
      • 薄
        • 室壁变薄
          • *病理学：室壁正常 / 变厚
          • *注意：心内膜增厚
      • 弱
        • 心肌收缩力↓ —室壁运动普遍减弱
          • 超声心动图（食管内）（首选、金标准）--LVEF<40%
          • 核素心肌扫描可见灶状放射性减低
    • 治疗
      • 抗重构（扩心病--经典慢性（--重构！）全心衰）
        • β-R阻滞剂--减慢心率但同时收缩力↓
        • ACEI / ARB
          • 慢性心衰不推荐血管活性药，但可用二线药（ACEI / ARB）用于扩血管
        • 醛固酮受体拮抗剂
        • SGLT-2抑制剂（～格列净）
        • 伊伐布雷定--减慢心率（舒张期延长）但不影响收缩力
        • CRT（心脏再同步化治疗）—收缩不同步、LVEF <35%时
          • *完全性左束支阻滞—对CRT反应良好
      • 强心苷类
        • 伴快速房颤 / 房扑 / 室上速时
• 舒张障碍（E / A<1）（LVEF保留的心衰）--HFpEF
  • 肥厚型心肌病（HCM）（无血可泵！）
    • 病因：常显遗传
      • 对比：扩心病— 遗传 / 病毒感染→免疫损害
    • 表现：劳力性呼吸困难（最常见）、胸痛、运动晕厥（室性心律失常）
      • 青年&运动员猝死最常见病因（HCM充盈不足--舒张功能障碍→无血可泵--一旦心率↑→猝死）
        • 冠心病易患年龄前（<35岁）心脏性猝死主要病因
          • 梗阻性肥厚型心肌病
          • 长QT间期综合征
          • Brugada综合征
    • 不对称肥厚—室间隔：左室壁≥1.3
      • ①室间隔厚（15mm）--肥厚梗阻性；②左心室（近心尖）厚--只肥厚不梗阻
        • 梗阻性HCM--血少，为保证单位时间射血量→加快射血（流速大，压力小）→产生负压（文丘里/漏斗效应）→二尖瓣前叶前向贴于肥厚的室间隔上（HCM自带MR）
          • →二尖瓣增厚、主A瓣下心内膜增厚（加重左室流出道狭窄）
          • MR：心尖收缩期杂音（SAM征）
      • 肥厚→左室腔变小（充盈受阻）、舒张期顺应性↓ → 左室前负荷↓↓↓—HCM充盈不足
      • 对比：高血压性心脏病--对称肥厚（室间隔&室壁都厚）
    • *三种舒张障碍型心肌病
      • HCM
      • 冠心病早期
        • 冠脉太细→供血↓
      • 高心病早期
        • 心脏后负荷↑→心脏向心性肥厚，而Cap无法相应增生→缺血→心肌代谢障碍--无法驱动钠泵、钙泵（Ca2+移出障碍）→舒张功能障碍
    • 体征
      • 流出道梗阻→胸骨左缘第3~4肋间~（主A第2听诊区）喷射性收缩期杂音
        • *总结主A第2听诊区
          • 收缩期杂音：肥心病、主狭、室间隔缺损（亚心炎）、心梗并发室间隔穿孔
            • *主A狭窄→胸骨右缘第2肋间（主A第1听诊区），但第2听诊区也有可能
          • 心包叩击音（拍击样舒张期额外心音）：缩窄性心包炎、心包积液
          • 心包摩擦音—纤维素性心包炎：急性非特异性心包炎、干性结核性心包炎、急性心梗、尿毒症、风心病
      • 使杂音↑
        • 正性肌力药
        • Valsalva动作、硝酸甘油
        • 站位
      • 使杂音↓（收缩力↓/前负荷↑（因为HCM血少！））
        • β-R阻滞剂、非二氢吡啶类CCB
        • 蹲位
          • 先心病--蹲踞位（压住髂A→血液供给脑↑--改善脑缺氧）--是血液分配而不是回流的问题
    • 治疗
      • 减轻流出道梗阻
        • β-R阻滞剂--最佳（减少猝死风险）
          • 负性肌力→减轻漏斗效应
          • 负性变时--心率↓→舒张压↓、舒张期延长→回流↑→前负荷↑（维持基础心率50～60次/分）
          • 负性变传导→减少心动过速→晕厥
        • 非二氢吡啶类CCB
          • 不和β-R阻滞剂合用（可能心率过缓）
        • 丙吡胺
      • 治心衰
        • ACEI/ARB、β-R阻滞剂、利尿剂（同前）
        • 地高辛
          • 晚期可用，∵此时心脏已失代偿（肥厚→扩张），需增强收缩
            • 舒张功能障碍总是提前/同时于收缩功能障碍（前负荷已↑）发生
            • 心脏病终末期心脏均表现为扩张（扩心病--舒张太过）
              • 类比：长期肾炎/肾病均为“固缩肾”
      • 治房颤（HCM最常见心律失常）
        • 胺碘酮、β-R阻滞剂（控制心率）、抗凝
      • 不能用
        • 地高辛
          • 洋地黄--正性肌力（加重漏斗效应！）--危！
        • 硝酸酯
          • 扩V（血液滞留于下肢不能回流→心脏前负荷↓↓）--危！
  • 限制性心肌病（RCM）
    • 病因：淀粉样变
      • 对比：缩窄性心包炎—结核
    • E/A（心室舒张抽血回流速度峰值/心房收缩推血回流速度峰值 ）
      • 生理：心脏泵血/血液回流原动力--心室肌--心室充盈主要依靠心室舒张（E峰>A峰）
      • <1--心室充盈不足（无血可泵）
    • 病理
      • 心内膜面瘢痕形成（又叫缩窄性心内膜炎）--心里面两个壳子包裹左、右心室
        • 鉴别--缩窄性心包炎（心外膜炎）--心外面一个大壳子
          • 胸骨左缘3～4肋间心包叩击音（心脏扩张时被纤维拉回去）
      • 心肌纤维化→心室壁僵硬--充盈受限（此时心室充盈基本依靠心房收缩来完成--加压（心房增大）将血送入）
        • 心室舒张功能↓→心房后负荷↑→静脉回流受阻→→右心衰（本病特点）
    • 超声心动图（首选、金标准）
      • 室间隔抖动征（RCM的室间隔被两边的“壳子”禁锢）
      • 房室瓣关闭不全
• 心脏听诊顺序
  • ①二尖瓣区（M）--心尖搏动最强点--心尖区
  • ②肺动脉瓣区（P）--胸骨左缘第2肋间
  • ③主动脉瓣区（A）--胸骨右缘第2肋骨间
  • ④主动脉瓣第二听诊区（E）/ Erb区--胸骨左缘第3~4肋间
  • ⑤三尖瓣区（T）--胸骨左缘第4~5肋间/胸骨下端左缘