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代谢（生化）
生化代谢网络图，比较详细适合考试死亡周复习
编辑于2020-05-14 17:42:14- 代谢
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代谢
糖代谢
葡萄糖分解代谢
无氧分解
概念
在氧供应不足或缺氧情况下，葡萄糖激系列酶促反应生成丙酮酸，进而还原成乳酸的过程
部位
细胞质
阶段
糖酵解
一分子，葡萄糖在包之内可裂解为两分子丙酮酸，是葡萄糖无氧氧化和有氧氧化的共同起始途径，
关键酶
己糖激酶，果糖磷酸激酶1，丙酮酸激酶
产能
一分子葡萄糖，生成两分子ATP，一分子糖原生成三分子ATP
乳酸生成
意义
机体在缺氧或剧烈运动时获得能量的主要途径
某些组织细胞获得能量的有效方式，无线粒体的细胞如红细胞，代谢活跃的细胞，如白细胞，骨髓细胞
糖酵解的中间产物是其他物质的合成原料
有氧分解
概念
葡萄糖在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳，并产生能量的过程是机体主要供能反应
部位
细胞质和线粒体
阶段
第一阶段
葡萄糖→丙酮酸（细胞质）
第二阶段
丙酮酸→乙酰辅酶A（线粒体）
第三阶段
乙酰辅酶A→CO2＋H2O＋ATP（线粒体）
关键酶
柠檬酸合酶，异柠檬酸脱氢酶，α酮戊二酸脱氢酶
三羧酸循环
一次循环一份乙酰辅酶A被氧化，两分子CO2生成，3个关键酶，四次脱氢，十分子ATP
意义
有氧氧化是机体的主要供能方式，一共产生30分子或32分子ATP
三羧酸循环，是三大营养物质氧化产物的共同途径
三羧酸循环是三大营养物质代谢相联系的枢纽
磷酸戊糖途径
概念
葡萄糖经过脱氢脱羧等一系列反应产生磷酸戊糖和NADPH＋氢离子，前者再进一步变成三磷酸甘油醛，和六磷酸果糖的反应过程
阶段
第一阶段（氧化阶段）
子主题
糖原代谢
合成代谢
概念
葡萄糖合成糖原的过程
合成部位
肝脏，肌肉组织的细胞质
过程
G→G-6-P→G-1-P→UDPG→糖原
需要引物
关键酶
糖原合酶
耗能
2ATP
分解代谢
概念
糖原分解成葡萄糖
阶段
①脱支酶：转移葡萄糖残基，水解α-1，6-糖苷键
②在几个酶的作用下，最终产物，85%的一磷酸葡萄糖，15%的游离葡萄糖
③，六磷酸葡萄糖，在葡萄糖-6-磷酸酶的作用下，转化为葡萄糖（肝肾）
关键酶：糖原磷酸化酶
部位
细胞质
意义：是调节血糖浓度恒定的重要方式
糖异生
概念
指从非糖化合物合成糖原的过程，主要在肝肾细胞的胞浆及线粒体，基本上是糖酵解的逆过程
关键酶
丙酮酸羧化酶，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，果糖-1-6双磷酸酶，葡萄糖-6-磷酸酶
意义
在饥饿情况下维持血糖浓度相对恒定
脂代谢
脂类的消化吸收
消化
食物中的脂质→微团→甘油三酯→2-甘油一酯＋脂肪酸 磷脂→溶血磷脂＋脂肪酸 胆固醇脂→胆固醇＋脂肪酸
吸收
中链及短链脂肪吸收方式……直接吸收
中链及短链脂肪酸构成的TG在胆汁酸盐乳化下被小肠直接吸收，再被肠粘膜细胞内的脂肪酶分解为甘油和脂肪酸→门静脉→血循环
长链脂肪酸及2-甘油一酯、胆固醇、溶血磷脂吸收方式
其在胆汁酸盐下→混合微团→小黏膜细胞→酯化→乳糜微粒→淋巴管→血循环
甘油三酯分解代谢
脂肪动员
概念
储存在脂肪组织细胞中的甘油三酯被细胞内的脂肪酶水解，释放出游离甘油和脂肪酸并释放入血供其他组织氧化利用的过程
过程
甘油三酯（TG）→甘油二脂→甘油一酯→甘油→血循环 （脂肪酸与清蛋白结合为脂肪酸-清蛋白复合体入血）
多种激素调节
脂解激素
胰高血糖素，去甲肾上腺素，肾上腺素，生长素
抗脂解激素
胰岛素，前列腺素，雌二醇
甘油氧化
甘油在甘油激酶作用下→3-磷酸-甘油→磷酸二羟丙酮→糖异生或者乳酸＋CO2＋H2O
产能
活化：消耗一分子ATP
无氧氧化：生成两分子ATP，净生成1分子ATP
有氧氧化：生成17.5或19.5ATP，净生成16.5或18.5ATP
脂肪酸氧化
定位
除脑组织外，大多数组织均可进行，其中肝，心脏，骨骼肌最活跃，在细胞质、线粒体进行
过程
①脂肪酸活化--脂酰辅酶的生成
在细胞质中，消耗2分子ATP
②脂酰基进去线粒体（在肉碱的协助下）
肉碱脂酰转移酶Ⅰ（限速酶） 肉碱脂酰转移酶Ⅱ
③脂酰辅酶进去线粒体后进行β-氧化逐步分解为乙酰辅酶
脱氢，加水，再脱氢，硫解
特点
β氧化循环过程实在线粒体基质内进行
子主题
由脂肪酸氧化酶系催化，反应不可逆
需要FAD、NAD、CoA为辅助因子
每循环一次生成一分子FADHa，一分子乙酰辅酶和一分子减少两个碳原子的脂酰辅酶
缩短的脂酰辅酶再进去下一β氧化，如此反复，直到全部分解为乙酰辅酶
意义
提供大量能量，产生大量的水
④彻底氧化生成的乙酰辅酶进去三羧酸循环彻底氧化并释放大量能量生成ATP
ATP净生成数目＝（二分之碳原子数－1）×4＋二分之碳原子数×10－2
酮体的生成和利用
酮体定义
乙酰乙酸，β－羟丁酸，丙酮
定位
肝内生成，肝外利用
乙酰辅酶→乙酰乙酰辅酶→HMG－CoA→乙酰乙酸→丙酮或β－羟丁酸
酮体利用
子主题
酮体代谢的意义
酮体是肝输出脂肪酸类能源的一种形式，长期饥饿或糖供应不足，酮体可代替葡萄糖成为脑组织及肌肉组织的主要能源
影响酮体生成的因素
正常情况下，血中酮体含量少，大约0.03～0.5mmol╱L
饥饿，糖尿病，高脂低糖饮食→糖氧化代谢障碍→脂肪动员↑→酮体生成↑，超出肝，组织利用能力→→酮血症、酮尿症、酮症酸中毒
激素甘油三酯代谢的调节
胰岛素
可以诱导乙酰辅酶羧化酶，脂酸合成酶及ATP柠檬酸裂解酶的基因表达，从而加速脂肪酸的合成 可抑制激素敏感性脂肪酶，肉碱脂酰转移酶Ⅰ等活性，从而抑制脂肪动员
胰高血糖素
对乙酰辅酶羧化酶活性有抑制作用，故而抑制脂肪酸的合成，抑制甘油三酯的合成，可激活激素敏感性脂肪酶，从而促进脂肪动员
甘油三酯合成代谢
脂肪酸的合成
定位
肝等的细胞质
原料
乙酰辅酶
糖分解提供
NADPH＋氢离子
磷酸戊糖途径提供
此外还有ATP，CO2，生物素，锰离子或镁离子
3磷酸甘油的生成
磷酸二羟丙酮脱氢→3磷酸甘油
甘油消耗ATP→3磷酸甘油
甘油三酯的合成
定位
在肝及脂肪组织中，由甘油二脂途径合成
在小肠黏膜中由甘油一脂途径合成
甘油磷脂代谢
脂肪肝
肝内脂肪含量＞10％
磷脂原料合成不足，VLDL合成障碍→高糖高脂饮食，大量酗酒，脂肪生成过多→糖尿病脂肪动员，脂肪酸进去肝脏合成脂肪
治疗
提供磷脂，磷脂合成原料（胆碱，甲硫氨酸，ViTB12，CTP）
分解代谢
最终产物
甘油，脂酸，磷酸，含氮化合物
合成代谢
部位
全身各组织均能合成，以肝肾小肠最活跃
原料
3磷酸甘油，脂肪酸
来自糖代谢
乙醇胺，胆碱
来自食物也可由丝氨酸生成
丝氨酸，肌醇，ATP，CTP
过程
甘油二酯途径
合成磷脂酰胆碱（卵磷脂）和磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）
CDP－甘油二酯途径
合成磷脂酰肌醇，磷脂酰丝氨酸，心磷脂
均消耗ATP，只是CTP活化对象不同
胆固醇代谢
合成
部位
肝，小肠的细胞质内质网
原料
18乙酰辅酶＋36ATP＋16（NADPH＋氢离子）→一分子胆固醇
过程
乙酰辅酶→MVA→鲨烯→胆固醇
酯化
细胞内胆固醇酯化
血浆内胆固醇酯化
转化和排泄
转变为胆汁酸
转为类固醇激素（肾上腺皮质，睾丸，卵巢等内分泌腺）
子主题
转为7脱氢胆固醇
胆固醇→胆汁酸→小肠→肠肝循环重吸收→经门静脉→肝
血浆与血浆脂蛋白
血脂
概念
血浆中的脂类统称为血脂，波动范围大
正常成人血浆总脂在400～700mg/day
来源
外源性
从食物中获取
内源性
机体内合成和经脂肪动员进去血浆的脂类
去路
氧化分解供能
进去脂库内储存
参与生物膜构成
转变为其他物质
血浆脂蛋白
分类与命名
电泳法
分类依据：各类脂蛋白的蛋白质部分不同，表面电荷不同，颗粒大小差异，所以在电场上的迁移率不同
原点（CM），β脂蛋白（LDL），前β脂蛋白（VLDL），α脂蛋白（HDL）
超速离心法
CM
甘油三酯含量高
运输外源性甘油三酯，空腹血浆中不含乳糜微粒
VLDL
甘油三酯含量高
运输内源性甘油三酯至肝外
LDL
胆固醇含量高
运输胆固醇从肝内至肝外，空腹血浆中主要的脂蛋白
HDL
蛋白质含量高
运输胆固醇从肝外到肝内
功能
氨基酸代谢
一般代谢
脱氨基
转氨基作用
特点
只转移氨基，不产生游离氨气
辅酶
磷酸吡哆醛
反应可逆，普遍进行
大多数氨基酸可与α酮戊二酸产生氨基酸转移反应
逆过程是合成非必需氨基酸的 重要途径
体内重要的转氨酶
丙氨酸转氨酶（ALT）
肝脏过高→急性肝炎
天冬氨酸转氨酶（AST）
心脏过高→心梗
生理意义
大多数氨基酸＋α酮戊二酸→相应的酮酸＋谷氨酸
子主题
氧化脱氨基
特点
活性高，分布广（肌肉中活性低），专一性强
ADP別构激活，ATP别构抑制
反应可逆，逆过程合成谷氨酸
联合脱氨基
特点
主要的脱氨基
逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径
主要在肝肾脑组织进行
转氨酶偶联L－谷氨酸脱氢酶脱氨基途径
联合脱氨基
丝氨酸脱水脱氨基→丙氨酸＋氨
半胱氨酸脱硫化氢脱氨基→丙氨酸＋氨
天冬氨酸直接脱氨基→延胡索酸＋氨
氨代谢
氨的来源和去路
正常情况下，血氨水平在47～65чmol
来源和去路
氨基酸脱氨基作用→血氨→合成尿素
肠菌腐败→血氨→合成谷氨酰胺
胺类物质的氧化→血氨→合成其他含氮化合物
谷氨酰胺分解产氨→碱性尿→与氢离子结合成氨盐排出体外
肠道对氨的吸收取决于肠道PH值
肠道PH高，氨盐→氨，肠道氨重吸收
高血氨患者禁用碱性肥皂液灌肠
肝硬化腹水病人不宜使用碱性利尿水
子主题
氨的转运
即氨在血液中进行无毒运输
谷氨酰胺的运氨作用
意义
在血液中以谷氨酸形式运氨，从而保持血氨
在脑组织中形成谷氨酸，从而暂时解除氨毒
葡萄糖－丙氨酸循环
意义
使肌肉中有毒的氨以无毒的丙氨酸形式输出
肝糖异生产生的葡萄糖为肌肉提供能量
尿素的合成途径（鸟氨酸循环，尿素循环）
是体内解氨毒并排泄的主要形式
主要器官
肝细胞的线粒体及细胞质中
合成途径
氨基甲酰磷酸的合成（线粒体）
CO2＋NH3＋H2O＋2ATP（在GPS－Ⅰ作用下）→甲酰磷酸
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（GPS－Ⅰ）为变构酶
N－乙酰谷氨酸（AGA）为GPS－Ⅰ的变构激活剂
反应消耗2分子ATP
尿素合成障碍引起氨中毒与高血氨症
α酮酸代谢
特殊代谢
脱羧基
γ－氨基丁酸
谷氨酸脱氨基生成γ－氨基丁酸（GABA），其在脑组织中浓度较高，是中枢神经系统的抑制性神经递质
5－羟色胺
色氨酸羟化成5－羟色氨酸，再脱羧成5－羟色胺（5－HT）
分布广泛
在脑组织是中枢抑制性神经递质，与调节睡眠，体温，镇痛有关
可在松果体生成退黑色素， 与生物节律，神经系统，生殖系统，免疫系统有关
可缩血管
组胺
组氨酸脱羧基生成组胺
分布广泛，多种组织的肥大细胞含量高
是血管舒张剂
使支气管平滑肌痉挛导致哮喘
刺激胃酸和胃蛋白分泌
多胺
鸟氨酸和蛋氨酸合成胺
包括腐胺，精脒，精胺，分布广，尤其是生长组织旺盛的地方
易与带负电荷的核酸结合，调控转录和细胞分裂
作为肿瘤非特异性辅助诊断的指标之一
一碳单位代谢
甘、组、丝、色、甲硫氨酸分解为含一个碳原子的基团成为一碳单位，在四氢叶酸载体作用下，用于嘌呤和嘧啶的合成
结合点氮5氮10
意义
是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽
一碳单位为嘌呤和嘧啶合成提供原料
参与甲基的合成，参与重要组织的合成
一碳单位代谢障碍可造成某些疾病如巨幼红细胞性贫血
含硫氨基酸代谢（甲硫氨酸，半胱氨酸，胱氨酸）
甲硫氨酸代谢
蛋氨酸＋ATP在腺苷转移酶的作用下→S－腺苷甲硫氨酸（SAM）
意义
为体内甲基代谢提供甲基
是四氢叶酸再生
B12缺乏影响甲基化反应，影响四氢叶酸再生一个造成巨幼红细胞性贫血
同型半胱氨酸堆积引起同型半胱氨酸血症
半胱氨酸，胱氨酸代谢
半胱氨酸加半胱氨酸脱氢形成胱氨酸， 胱氨酸加氢形成半胱氨酸
半胱氨酸代谢
氧化脱羧生成牛磺酸
氧化分解为活性硫酸
合成谷胱甘肽（GSH）
意义
保护蛋白质分子中的活性硫基
清除活性氧，抗氧化作用
参与生物转化第二相反应，解毒作用
芳香族氨基酸酸代谢（酪氨酸，色氨酸，苯丙氨酸）
苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下形成酪氨酸
甲状腺激素
促进生长发育，婴幼儿缺乏则呆小症
黑色素
酪氨酸缺乏则白化病
儿茶酚胺（如多巴胺，去甲肾上腺素肾上腺素），多巴胺缺乏则帕金森病
子主题
氧化分解
尿黑酸氧化酶缺乏则尿黑酸症
异常，苯丙氨酸转氨基形成苯丙酮酸
苯丙酮酸尿症（PKU）→对中枢神经系统有毒性，智力发育不良
核苷酸代谢
合成代谢
嘌呤核苷酸
从头合成
概念
指利用五磷酸核糖，氨基酸，一碳单位，二氧化碳等为原料，通过酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径
部位
主要是肝，其次是小肠和胸腺等组织细胞质（脑，骨髓无法此合成）
嘌呤碱（天冬氨酸，谷氨酰胺，甘氨酸，甲酰基，甲炔基，二氧化碳），磷酸－戊糖（R－5－P）
过程
R－5－P→PRPP→IMP→AMP或者GMP
子主题
PRPP（5－磷酸核糖1－焦磷酸）的合成也就是五磷酸核糖的活化，消耗两分子ATP
IMP合成消耗5分子ATP
特点参与从头合成的酶均在细胞质中
以磷酸戊糖途径合成的5磷酸核糖为原料，经11布反应生成IMP
在五磷酸核糖分子上完成
补救合成（脑，骨髓）
嘌呤＋R－5－P→核苷酸
嘧啶核苷酸
从头合成
概念
指利用磷酸核糖，氨基酸，一碳单位，CO2为原料，经酶促反应合成嘧啶核苷酸的过程
合成部位
肝细胞细胞质
嘧啶由天冬氨酸，谷氨酰胺，COC提供 磷酸戊糖由PRPP
特点
先合成嘧啶再与PRPP作用生成UMP
过程
谷氨酰胺＋CO2→氨基甲酰磷酸和天冬氨酸→乳清酸→UMP→CTP
子主题
①氨基甲酰磷酸的合成：谷氨酰胺＋碳酸氢根在GPS－Ⅱ作用下→氨基甲酰磷酸＋谷氨酸
②UMP的合成：氨基甲酰磷酸加入天冬氨酸→氨甲酰天冬氨酸→二氢乳清酸再脱氢→乳清酸→乳清酸核苷酸→脱羧→UMP（尿嘧啶核苷酸）
③CTP的合成（在三磷酸水平进行改造）UMP→UDP→UTP→CTP
补救合成
概念
利用体内游离的嘌呤或者碱基核苷，经过简单反应合成核苷酸的过程
意义
节省减少从头合成时能量和原料的消耗，作为某些重要器官合成核苷酸的途径
过程
嘧啶＋PRPP→UMP/dTMP
嘧啶核苷＋ATP→UMP/dTMP
脱氧胸腺嘧啶核苷＋ATP→dTMP
三磷酸核苷（NTP，GTP，ATP）
NMP→NDP→NTP
GMP→GDP→GTP
AMP→ATP（底物水平磷酸化或氧化磷酸化）
脱氧核糖核苷酸
在NDP水平上还原生成（在二磷酸水平进行）
dTMP的生成
UDP→dUDP→dUMP→dTMP 或CTP→CDP→dCDP→dCMP→dUMP→dTMP
分解代谢
嘌呤核苷酸
核苷酸在核苷酸酶的作用下→核苷→磷酸化激酶作用下→一磷酸核糖和碱基
尿酸是嘌呤代谢的终产物
病症
痛风
正常人血浆尿酸0.12～0.36mmol
核酸摄入过量 核酸分解加强（白血病，恶性肿瘤） 尿酸排泄障碍（肾阳疾病）→→→→→→尿酸升高→在关 节部位沉积→痛风 次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺陷
治疗
别嘌呤醇竞争性抑制黄嘌呤氧化酶
控制饮食：高嘌呤饮食（火锅，海鲜，啤酒）
嘧啶核苷酸
嘧啶核苷酸→核苷→嘧啶碱
CMP→UMP→氨＋CO2＋β－丙氨酸
dTMP→UMP→氨＋CO2＋β－氨基丁酸
当摄入DNA↑，或经化疗，放疗的癌症患者，体内DNA分解增强，尿中的β－氨基丁酸排量↑，所以尿中β－氨基丁酸含量对检测放射性损伤有一定的临床指导意义
抗代谢物
概念
代谢抑制物在化学结构上与正常代谢物相似，能够竞争性拮抗正常代谢过程的组织
分类
氨基酸类似物：氨杂丝氨酸结构类似谷氨酰胺，可干扰谷氨酰胺提供氨基，进而抑制核苷酸的合成
叶酸类似物：氨基喋呤，氨甲喋呤（MTX），MTX能竞争性抑制二氢叶酸还原酶，阻断四氢叶酸的形成，进而抑制dTMP乃至嘌呤核苷酸的合成
碱基类似物：嘌呤类似物6巯基嘌呤（6－MP）类似黄嘌呤，，，，，嘧啶类似物5氟尿嘧啶抑制核苷酸合酶
核苷类似物：阿糖胸苷
浮动主题