间质性肺疾病

间质性肺疾病/临床医学/内科/考研/核心知识点

间质性肺疾病

• 特发性肺间质纤维化
  • 特发性肺间质纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性、间质性肺疾病，是最常见的间质性肺疾病。
  • 临床表现
    • 呼吸困难时特发性肺纤维化等间质性肺疾病最常见的临床表现，常伴干咳，进行性加重。
    • 半数特发性肺纤维化的患者可有杵状指，提示组织慢性缺氧、代谢障碍。
      • 可出现杵状指的疾病有特发性肺纤维化、支扩、慢性肺脓肿、脓胸、肺癌、亚心炎、感染性心肌炎、紫绀型先心病、炎症性肠病、肝硬化等。
    • 特发性肺纤维化患者的典型体征是闻及Velcro啰音（爆裂音）
      • Velcro啰音属于细湿啰音（小水泡音），多在系期末出现，常于两肺基底部闻及，音调较高。
  • 诊断
    • 高分辨率CT是确诊特发性肺纤维化的首选、最佳检查方法，可以代替肺活检
      • 病变以胸膜下、基底部分布为主
      • 病变呈网格状、蜂窝状改变，伴或不伴牵拉支气管扩张
    • 特发性肺纤维化的患者的肺功能检查主要表现为限制性通气障碍、弥散量降低、低氧血症。
      • 弥散量降低主要影响肺换气功能，表现为CO弥散量下降、VA/Q比值失调
      • 氧分压PO2<80mmHg（正常值为80-100mmHg）即为低氧血症，这主要是由于肺换气功能障碍。当PO2<60mmHg、PCO2正常或下降时可诊断为I型呼衰。
        • 缺氧比CO2潴留更容易，因为肺换气时CO2的扩散速率是O2的2倍，这是因为CO2的扩散系数是O2的20倍
    • 特发性肺纤维化的诊断标准
      • 过去或现在诊断为IPF
      • 一个月内发生无法解释的呼吸困难加重
      • 低氧血症加重或气体交换功能严重受损
      • 新出现的肺泡浸润影
      • 排除了肺感染、肺拴塞、气胸或心力衰竭等
  • 治疗
    • 最有效的方法使肺移植
    • 高剂量乙酰半胱氨酸具有抗纤维化作用，能在一定程度上减慢肺功能的恶化
    • 不推荐常规用糖皮质激素，但在病情急性加重时推荐大剂量激素治疗
    • 不推荐用机械通气治疗IPF所致的呼吸衰竭，氧疗是主要的治疗手段
    • 抗生素对本病治疗无意义
• 结节病
  • 结节病属于肉芽肿性疾病，主要侵犯肺、淋巴系统，其次是眼部和皮肤。
  • 结节病形成的肉芽肿为非干酪性肉芽肿，由巨噬细胞及其衍生细胞、淋巴细胞构成。巨噬细胞内可有包涵体。肉芽肿的中心主要是CD4淋巴细胞，外周主要是CD8淋巴细胞。肺部的肉芽肿主要沿淋巴管分布。
  • 临床表现
    • 急性结节病的表现
      • 双肺门淋巴结肿大、关节炎、皮肤结节性红斑
    • 亚急性/慢性结节病的表现
      • 半数无症状。胸内结节病主要是肺部表现（咳嗽、胸痛、呼吸困难等）
      • 胸外症状主要是淋巴结肿大、皮肤结节性红斑、眼葡萄膜炎、高钙血症
  • 诊断
    • 结节病首选X线检查，最常见表现是双肺门淋巴结肿大。X线能对结节病进行分期。
      • 0期无异常X线表现
      • I期双侧肺门淋巴结肿大
      • II期双侧肺门淋巴结肿大并有肺部浸润影
      • III期肺部有浸润影
      • IV期肺纤维化、蜂窝肺、肺气肿
    • 确诊结节病依靠活检，例如支气管粘膜活检、经支气管淋巴结针吸等。
  • 鉴别结节病和结核病的方法
    • 肉芽肿是否为干酪性
    • PPD试验是否阳性
    • 是否有结核杆菌感染
  • 治疗
    • 无症状、肺功能正常或轻微异常的I、II、III期结节病无需治疗。有症状时首选糖皮质激素治疗，疗程6-24月。治疗后每3-6月随访一次，至少3年直至病情稳定。