血液系统疾病

血液循环系统由血液、血管和心脏组成。血液有四种成分组成：血浆，红细胞，白细胞，血小板。血浆约占血液的55%，是水，糖，脂肪，蛋白质，钾盐和钙盐的混合物。也包含了许多止血必需的血凝块形成的化学物质。血细胞和血小板组成血液的另外45%。而任何一处出现问题，就会引发血液系统疾病。

第六章，血液系统疾病

• 1. 总论
  • 造血器官是由骨髓，肝，脾，胸腺，淋巴结等构成。血液是由血细胞及血浆构成。血细胞是血液的重要组成部分，包括红细胞，白细胞，及血小板。
• 2. 贫血
  • 贫血
    • 是指外周血液单位体积内血红蛋白含量，红细胞计数或红细胞压积低于正常最低值。一般表现；皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征。疲乏无力是贫血最早出现的症状。
  • 缺铁性贫血
    • 铁的主要吸收部位是十二指肠及空肠上段。贮存铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝脾和骨髓等组织中。发病机制：需铁量增加而铁摄入不足。铁吸收不良。慢性失血。
  • 再生障碍性贫血
    • 导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血。病因：药物及化学物质，氨霉素类抗生素是引起再障最多的药物。物理因素。病毒感染。再障患者骨髓及外周血淋巴细胞比例增高，T细胞分泌造血负调控因子明显增多，且发现髓系细胞凋亡亢进。贫血治疗：可考虑输血或输浓缩红细胞。止血治疗：对皮肤黏膜出血者，可用糖皮质激素（首选)，对颅内内脏出血应输浓缩血小板或新鲜血。
  • 溶血性贫血
    • 是指红细胞寿命缩短，破坏增加，超过骨髓造血代偿能力所引起的贫血。分为遗传性和获得性。溶血场所：血管内溶血,指红细胞在循环血中被破坏，血红蛋白直接进入血浆。 血管外溶血，指红细胞在脾肝和骨髓部位遭到破坏而引起的溶血。治疗要点：病因治疗：对G6PD缺乏症患者应避免服用氧化性药物。药物治疗：糖皮质激素及免疫抑制剂。脾切除。支持疗法；输血科迅速改善患者贫血，但对输血适应症要严格掌握。
• 3. 出血性疾病
  • 出血性疾病
    • 引起的三要素：毛细血管壁异常，血小板量或质的异常。凝血功能障碍。正常止血,凝血机制
  • 特发性血小板减少性紫癜
    • 是由于外周血血小板免疫性破坏过多及血小板寿命缩短，造成血小板减少的出血性疾病病因：免疫因素（主要机制）。肝脾因素。感染因素。青春期和绝经期前易得病。临床表现：急性型多见于儿童，慢性型多见于青年女性。实验室检查：血象，急性型常低于20×10*9/L，失血多可出现贫血，白细胞计数正常，慢性型一般常在（30-80）×10*9/L。骨髓象，骨髓巨核细胞数量增多。出血时间延长，束臂试验阳性，血小板寿命明显缩短，最短者仅几小时，血小板相关免疫球蛋白增高。治疗要点：糖皮质激素为首选药物(可以减少抗体生成，抑制血小板和抗体结合，阻滞单核-巨噬细胞破坏血小板，并降低血管壁通透性)。脾切除：减少血小板破坏及抗体，适应症；应用糖皮质激素治疗6个月以上无效者，糖皮质激素有效，但维持量必需大于30mg/d。切脾后约70%-90%可获疗效。
  • 弥散性血管内凝血
    • 由于治病因素激活凝血系统，导致全身微血栓形成，从而消耗了大量凝血因子和血小板，并继发纤溶亢进，造成全身出血，栓塞，微循环障碍的一组严重出血综合症。发病机制：血管内皮损伤，组织损伤。临床表现：出血（早期）常为广泛性自发性出血，常见皮肤黏膜出血，可呈多部位的瘀点和瘀斑实验室检查：消耗性凝血障碍检查，血小板减少，可见进行性下降，纤维蛋白原维持下降或低于1.5g/L，凝血酶原时间延长。治疗要点：抗凝治疗（最重要）常用的抗凝剂为肝素。
• 4. 白血病
  • 急性白血病
    • 造血干细胞恶性克隆性疾病。血象：患者白细胞计数增多，甚至可大于100×10*9/L。骨髓象：骨髓检查是诊断白血病的重要依据，多数骨髓增生明显活跃或极度活跃。化疗方法：完全缓解时体内白血病细胞数约减少到10*8-10*9/L以下。达到完全缓解后体内尚有10*8-10*9/L白血病细胞，缓解后治疗目的是继续消灭体内残存的白血病细胞。药物副作用：长春新碱：引起末梢神经炎，手足麻木感，停药后可逐渐消失。柔红霉素，高三尖杉脂碱类药物：可引起心肌及心脏传导损害，用药时要缓慢静滴，注意复查心电图。甲氨蝶呤：可引起口腔黏膜溃疡，甲酰四氢叶酸钙，可对抗其毒性作用。环磷酰胺可引起脱发及出血性膀胱炎导致血尿，有血尿必需停药。
  • 慢性粒细胞白血病
    • 按细胞类型分为粒，淋巴，单核细胞三型。自然病程可分为：慢性期，加速期，急变期。造血干细胞移植：是目前普遍认可的根治性标准治疗方法。
• 5. 淋巴瘤
  • HL的ⅠB,ⅡB和Ⅲ-Ⅳ期患者，即使属于淋巴细胞消减型，均采用化疗为主的治疗方案，巨大肿块可加用局部放疗。常用方案：MOPP方案。NHL按病理分类的中高度恶性组应以化疗为主，基本化疗方案为CHOP或COP，恶性程度高者可分别或同时在化疗方案中加入博来霉素，钾氨蝶呤。
• 6. 造血干细胞移植的护理
  • 预防输血的护理：骨髓移植后每日测血小板，若血小板低于20000/mm*3时，应向患者说明注意事项，如减少活动，避免受外伤，大便时不可用力等。自体造血干细胞移植：适应症：急性白血病完全缓解后的有效巩固治疗措施。复发的霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤是自体造血干细胞移植最常见的病种。慢性粒细胞白血病，实体瘤及乳腺癌病例最多。自体或异基因外周血造血干细胞移植的优点：较骨髓移植相对安全。移植物受肿瘤细胞污染少。移植后造血重建快。感染与出血机会也减少。