导图社区 医学考研思维导图——氨基酸代谢
这是一篇关于考研思维导图——氨基酸代谢的思维导图，氨基酸代谢是一个复杂而精细的过程，它对于维持人体正常生理功能和健康至关重要。
这是一篇关于考研思维导图——外科总论的思维导图，包含烧伤、 外科营养、外科感染、水、电解质、酸碱平衡失调等。
这是一篇关于考研—血管外科疾病的思维导图，血管外科疾病包括多种类型的疾病，根据血流特点可分为动脉系统疾病和静脉系统疾病。
这是一篇关于考研—胸部外科疾病的思维导图，包含肋骨骨折、 气胸、血胸、 创伤性窒息肺癌、纵隔疾病等。
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氨基酸代谢
概述
营养必需氨基酸
缬、异亮、亮、苯、蛋、色、苏、赖、组氨酸（9版新增）
支链氨基酸（缬、异亮、亮氨酸）都是必需氨基酸
蛋白质的营养价值
食物蛋白质在体内的利用率
营养价值的高低：主要取决于必需氨基酸的种类、比例
食物蛋白的互补作用
谷类Pr+豆类Pr→混合食用（优势互补），营养价值＞2
一般代谢
Pr→AA→
脱氨基
α-酮酸→
G
酮体
...
NH3→
肾脏
集合管主要泌NH3
近端小管主要泌NH4+
肝→尿素
脱羧基
胺（eg.组胺）
蛋白质的降解
真核生物有两条途径
溶酶体（组织蛋白酶）
非选择性（差）
非依赖ATP
非泛素化
降解外来蛋白、膜蛋白、长寿蛋白
蛋白酶体（蛋白酶复合物）
选择性（好）
依赖ATP
标记：泛素/泛素化
∉化学修饰
降解异常蛋白、短寿蛋白
AA的脱氨基
①转氨基
丙氨酸+α-酮戊二酸←谷丙转氨酶→丙酮酸+谷氨酸
谷丙转氨酶ALT——肝
天冬氨酸+α-酮戊二酸←谷草转氨酶→草酰乙酸+谷氨酸
谷草转氨酶AST——心脏
转氨酶的辅酶：磷酸吡哆醛
脱羧酶、ALA合酶，too
②L-谷氨酸氧化脱氨基
L-谷氨酸—~脱氢酶→α-酮戊二酸+NH3
L-谷氨酸脱氢——肝、肾、脑等
唯一
既能利用NAD+又能利用NADP+接受氢的酶
能以相当高的速率进行氧化(脱氢)脱氨反应的氨基酸
联合脱氨基
①+②=先转氨再脱氨
嘌呤核苷酸循环
心肌、骨骼肌中L-谷氨酸脱氢酶活性较低，故无法进行联合脱氨基
≈转氨脱氨作用
氨基酸→Glu→Asp→I→A→NH3+I
氨基酸通过氨基酸氧化酶脱氨基
肝、肾
氧化酶的辅酶：FAD或FMN
AA+FAD/FMN→FADH2/FMNH2+α-酮酸+NH3
α-酮酸的代谢
彻底氧化分解供能
α-酮戊二酸→三羧酸循环→CO2+H2O+ATP
合成非必需AA
转变成糖和脂质
→G、酮体
生糖氨基酸（13种）
例如：
Glu→α-酮戊二酸→三羧酸循环→草酰乙酸→PEP→G
Asp
Ala→丙酮酸
→草酰乙酸
生酮氨基酸（2种）
“同亮赖”
亮AA、赖AA
→乙酰CoA→酮体
升糖兼生酮氨基酸（5种）
“一本落色书”
异亮AA、苏AA
芳香族AA：苯丙AA、酪AA、色AA
氨的代谢
氨的来源
消化道（主要）“铵”
AA脱氨基、胺类分解
AA—脱羧→胺—胺氧化酶→醛+NH3
肠道细菌作用产NH3
Pr/AA→NH3
尿素(NH2-C=O-NH2)—尿素酶→2NH3+CO2
肾小管上皮c泌氨
Gln—Gln酶→Glu+NH3
氨的转运
载体：2种AA
丙氨酸
谷氨酰胺
骨骼肌
丙氨酸-葡萄糖循环（主要方式）
谷氨酰胺（Gln）
骨骼肌——Gln（次要）
脑——Gln
→肝—尿素循环→尿素（80~90%，NH3排出的主要方式）→肾（排出体外，维持内髓部渗透压梯度） →肾—Gln酶→Glu+NH3（NH3：单纯扩散、NH4+：钠铵交换）
氨的尿素循环（鸟氨酸循环）
尿素中-NH3来源
①来自氨气（NH3）
②来自Asp
过程
活化
NH3+CO2+H2O+2ATP—氨基甲酰磷酸合成酶I(CPS-I)→氨基甲酰磷酸+2ADP
CPS-I：启动的关键酶
消耗2ATP
氨基甲酰磷酸是高能化合物
循环
线粒体：鸟AA+氨基甲酰磷酸→瓜AA
胞质：瓜AA+天冬AA+ATP—精氨酸代琥珀酸合成酶→精氨酸代琥珀酸+AMP
精氨酸代琥珀酸合成酶：启动后的关键酶
精氨酸代琥珀酸—精氨酸代琥珀酸裂解酶→精AA—精AA酶→尿素+鸟AA
调节
膳食蛋白质↑→尿素合成↑
CPS-I的别构激活剂：N-乙酰谷氨酸(AGA)
←AGA合酶—乙酰CoA+Glu
精氨酸
—激活→AGA合酶
治疗肝性脑病
精氨酸代琥珀酸的合成
肝性脑病
血氨+α-酮戊二酸→Glu+NH3→Gln
血氨↑则α-酮戊二酸↓→三羧酸循环障碍→ATP生成↓→钠泵↓→脑c晶渗↑→脑水肿
Glu、Gln→脑c内渗透压↑→脑水肿
特殊代谢
脱羧作用
AA—脱羧酶→胺
脱羧酶辅酶：磷酸吡哆醛←VitB6
例子
谷AA→γ-GABA（γ-氨基丁酸）
组AA→组胺
半胱AA→牛磺酸+胆汁酸→结合胆汁酸
胆固醇→胆汁酸
色AA→5-HT
帕金森病静止性震颤
一碳单位代谢
概念
含有一个碳原子的基团
分子x（CO、CO2不是一碳单位）
甲基(-CH3)、亚甲基(-CH2-)、次甲基(=CH-)、甲酰基(-CHO)、亚氨甲基(-CH=NH)
运载体
四氢叶酸
一碳单位不能游离存在
来源
“干尸阻塞需疏通”
甘、丝、组、色
苏→甘
相互转变
-CH3←-CH2-←→=CH-
←→-CH=NH
←→-CHO
甲基不参与不同形式一碳单位转化（不可逆）
功能
主要参与嘌呤和嘧啶的合成→核苷酸→DNA/RNA
巨幼贫
A、G、T
含硫氨基酸代谢
转化关系
甲硫氨酸（蛋氨酸）→半胱氨酸
甲硫氨酸（蛋氨酸）→胱氨酸
半胱氨酸←→胱氨酸
甲硫氨酸循环
-S-CH3
甲硫AA+ATP—活化→S-腺苷甲硫AA(SAM)→
活性甲基——体内甲基最重要的直接供体
v.s.间接供体：N5-CH3-FH4
RH—甲基化→RCH3→甲基作为直接供体可合成
一荤一素一鸡一蛋
肉碱
肾上腺素
胆碱
卵磷脂
神经鞘磷脂
过程：Ser—脱羧→乙醇胺+3SAM→胆碱→CDP-胆碱→卵磷脂+神经鞘磷脂
肌酸
S-腺苷同型半胱AA→同型半胱AA+腺苷
同型半胱AA+N5-CH3-FH4—转甲基酶→甲硫AA
转甲基酶腐辅酶：VitB12
一碳单位直接参与的反应
叶酸/VitB12↓→一碳单位↓→核苷酸↓→DNA/RNA↓→巨幼贫（核幼浆老）
同型半胱氨酸比半胱氨酸多一个C
半胱氨酸代谢
体内巯基酶的来源
合成谷胱甘肽
合成牛磺酸
合成活性硫酸根(PAPS)
硫酸根的主要来源
肌酸代谢
合成部位
肝脏（主要）
合成过程
原料
甘氨酸——提供骨架
精氨酸——提供脒基
SAM——提供甲基
→肌酸
脱水→肌酐(Cr)
消耗1ATP→磷酸肌酸（高能磷酸化合物，ATP储存库））
芳香族氨基酸代谢
均为生糖兼生酮氨基酸：苯丙、酪、色
Phe（必需AA）
+NADPH+(H+)—Phe羟化酶→Tyr+(NADP+)
Phe羟化酶
单加氧酶（-OH）
辅酶：四氢生物蝶呤
不可逆反应
—Phe转氨酶→苯丙酮酸—代谢→苯乳酸、苯乙酸
苯丙酮尿症
苯丙酮酸、苯乳酸、苯乙酸经尿排出
CNS毒性、患儿智力低下
Tyr
+NADPH+(H+)—Tyr羟化酶→多巴+(NADP+)
Tyr羟化酶辅酶：四氢生物蝶呤
左旋多巴→多巴—脱羧→（多巴胺—羟化→NE/NA—甲基化/SAM→E/A）=儿茶酚胺
—酪AA酶（黑素c）→...→黑色素↑→
Addison病
cushing综合征（依赖型）
肝硬化肝病面容
若酪AA缺乏→白化病
—酪AA转氨酶→羟苯丙酮酸→尿黑酸
酪AA转氨酶辅酶：磷酸吡哆醛
—尿黑酸分解酶↓→尿黑酸尿症
→...→延胡索酸→三羧酸循环→草酰乙酸→G
→...→乙酰乙酸（酮体）
Trp
—脱羧→5-HT
→一碳单位
分解→丙酮酸+乙酰乙酰CoA
丙酮酸—糖异生→G
乙酰乙酰CoA—硫解酶→2乙酰CoA→酮体
→烟酸（尼克酸）
支链氨基酸代谢
均为营养必需氨基酸：缬、亮、异亮
拮抗（芳香族AA→假性N递质）→治疗HE
异亮AA（生糖兼生酮）
—转氨基、氧化脱羧→脂酰CoA—β氧化→
乙酰CoA→酮体
丙酰CoA→琥珀酸→G
亮AA
缬AA
→琥珀酰CoA→G
小结
活性＆供体
活性G——供体UDPG
活性-CH3——供体SAM
活性硫酸根——供体PAPS
活性葡糖醛酸——供体UDPGA
储存库
G——糖原（肝）
乙酰CoA——酮体
ATP——磷酸肌酸
甘氨酸(Cly)
特点
非L-α-AA
对称C原子
代谢
GSH合成
肌酸合成
一碳单位合成
嘌呤合成
血红素合成
肝生物转化（甘氨胆汁酸）
