导图社区 医学-凝血系统
这是一篇关于凝血系统的思维导图，包含凝血系统相关实验室检查、凝血机制的调节、凝血因子、 凝血机制等内容。
这是一篇关于临床输血实验室质量管理的思维导图，主要内容包括：临床输血实验室室内质量控制，输血相容性试验过程控制，基本要求。
这是一篇关于造血干细胞移植的思维导图，主要内容包括：造血干细胞移植输血，造血干细胞采集与处理，概述。
这是一篇关于输血不良反应与输血传播疾病的思维导图，主要内容包括：输血传播疾病，输血不良反应。
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凝血系统
凝血因子（F）
15种凝血因子
又称凝血蛋白12个
维生素K依赖因子
凝血酶原、FVII、FIX、FX
丝氨酸蛋白酶
各因子的N端在维生素K作用下，连接一个9~12g-羧基谷氨酸残基后才具有凝血活性
缺乏维生素K易导致新生儿出血或获得性出血性疾病
接触激活因子
FXI、FXII、PK、HMWK
液相激活：凝血酶（T）
固相激活：XII、PK、HMWK与表面带负电荷的异物接触而激活
参与纤溶系统和补体系统的活化
FXI：丝氨酸蛋白酶前体酶原，含HMWK、凝血酶原、凝血酶、血小板、FXII的结合位点
接触因子缺乏或活性减低（FXI除外），一般无出血症状，却表现出血栓形成或纤溶活性下降
凝血酶敏感因子
纤维蛋白原、FV、FVIII、FXIII
均为凝血酶作用的底物，
FV、FVIII在血浆中不稳定，分别为FX和FIX的辅因子，介导丝氨酸蛋白酶（FX、FIX）与膜磷脂结合
其他因子
TF（组织因子）、Ca2+
TF是唯一不存在于血浆中的凝血因子，广泛存在于各种组织细胞中，如脑、胎盘、肺
TF是凝血途径的主要的启动因子
血管壁受损或内皮细胞受刺激时，血管外膜或内皮细胞便大量合成和表达TF
TF与血浆中VII结合并激活VIIa，在Ca2+存在下加速激活X，Xa又反馈性活化VII变成VIIa
激肽系统2个
激肽释放酶原（PK）
高分子量激肽原（HMWK）
血管性血友病因子（vWF）
结构特点
主要由内皮细胞合成，大血管的vWF合成量远大于小血管
是FVIII保护性载体，有运输和保护FVIII活性的功能，能稳定FVIII的mRNA，促进FVIII合成与分泌
vWF为二硫键连接不同数量单体形成的多聚体，每个成熟亚单位都存在许多功能结合位点，能分别与GPIb、GPIIb/IIIa、FVIII、胶原、肝素等结合
凝血机制
血管损伤时，vWF作为分子桥通过表面GPIb-IX和GPIIb/IIIa受体介导血小板与血管内皮下胶原成分的精氨酸-甘氨酸-天门冬酰胺（RGD）三肽结合，发生黏附反应的黏附，促进血小板聚集反应
vWF可促进血小板黏附、聚集，并释放多种血小板颗粒物质，加剧动脉粥样硬化
vWF分子上的RGD三肽位点与受刺激的内皮细胞表面玻璃连接蛋白（avb3）结合，黏附于内皮细胞表面
临床意义
血浆vWF水平可作为反映血管内皮细胞损伤程度和高凝状态的灵敏指标
临床常用vWF抗原、vWF活性来判断vWF质和量的异常
血管性血友病（vWD）
最常见的遗传性血友病，vWF质和量异常导致凝血功能障碍，FVIII促凝活性减低
1型和3型vWD分别为血浆vWF减少或缺如，2型vWD为vWF质的异常（分2A、2B、2M、2N四个亚型）
vWD以出血为主要临床表现，以鼻出血及牙龈出血最为常见，关节、肌肉和深部出血较少见；外伤后、拔牙或手术后出血不止为首发症状
急性冠脉综合征（ACS）
ACS患者血浆vWF显著增高
心肌梗死患者vWF水平显著高于不稳定型心绞痛患者
血管内皮损伤范围越大，延续时间越长，vWF水平越高
经皮冠脉介入术（PCI）
vWF水平增高与术后冠脉再狭窄呈正相关，监测vWF水平是发生冠脉再狭窄的预测因子
心房颤动（AF）
患者内皮细胞损伤，血浆vWF显著增高，且与不良预后相关
高水平血浆vWF往往提示AF患者罹患脑卒中的风险增加
外源性凝血途径
TF-VII-Ca2+复合物激活FX®FXa
内源性凝血途径
PK/HMWK激活XII为XIIa®XIa/Ca2+®IXa-VIIIa-Ca2+-PL®Xa
共同途径
Xa-Va-Ca2+-PL®PT®T®纤维蛋白原®纤维蛋白单体®纤维蛋白多聚体（XIIIa）®交联的纤维蛋白多聚体
凝血机制的调节
凝血瀑布学说中酶复合物的作用
内源性和外源性途径，分别由不同的启动复合物介导和参与
内源性与外源性途径的产物是共同途径的起始物-凝血酶
内源性或接触激活途径与带负电荷的异物“表面”接触，激活XII、PK、HMWK
外源性途径启动通过TF和VIIa相互反应，形成TF-VIIa复合物
多蛋白复合物均含一个丝氨酸蛋白酶（XIIa、XIa、VIIa、Xa、IIa），一个或多个辅因子蛋白（TF、VIIIa、V）、二阶阳离子（Ca2+、Za2+）及一个提供反应的表面
最后的复合物（FXa-TM-膜-Ca2+)负责激活蛋白C（PC）成为活化蛋白C（APC）
凝血酶在凝血过程中的中心作用
1.启动
凝血酶形成后，迅速启动凝血过程
作为促凝剂激活更多血小板、内皮细胞
激活因子V、VII、VIII
2.放大
通过a-凝血酶的激活来完成
激活FVII、FV、FVIII、FXIII的活性，促进纤维蛋白凝块形成
促进凝血酶激活的纤溶抑制剂（TAFI）的激活，TAFIa能保护纤维蛋白免受纤溶酶的降解
凝血的放大反应又可促进更多a-凝血酶的生成，形成稳定血栓
3.血块形成的终止
两个连续抑制系统
丝氨酸蛋白酶抑制剂系统
抗凝血酶III（AT-III）
肝素辅因子II（HC-II）
C1抑制酶（C1-INH)
a1-抗胰蛋白酶（a1-AT）
组织因子途径抑制物（TFPI）系统
一个动力学抑制系统
丝氨酸蛋白酶的蛋白C途径
凝血酶-TM-Ca2+使PC变为APC
APC在膜表面（高亲和力膜反应需蛋白S作辅因子）灭活因子VIIIa、Va
4.血块的清除
TM-a-凝血酶复合物产生TAFIa，降低t-PA及纤维蛋白激活纤溶酶原的速率，保护纤维蛋白免受降解
APC存在时，a-凝血酶生成显著减少，同时抑制TAFI的激活间接降低纤溶活性
5.修复
a-凝血酶具有多重促凝和抗凝作用
a-凝血酶是一种强有力的生长因子和趋化吸引剂，能激活成纤维细胞、巨噬细胞和平滑肌细胞
a-凝血酶可激活血小板，使其释放血管活性物和生长因子，如血小板衍生生长因子和表皮生长因子
凝血系统相关实验室检查
血浆凝血酶原时间（PT）
待检乏血小板血浆中，加入足量组织凝血激酶（含TF）和适量钙离子，启动外源性凝血系统
报告方式
一般情况，可同时报告PT时间（S）和凝血酶原活动度（PTA）
监测口服抗凝药用量时，则必须同时报告PT的国际标准化比值（INR值）
PT延长
先天性：FII、FV、FVII、FX水平减低、纤维蛋白原缺乏、无纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症
获得性凝血因子缺乏：PT是DIC筛检诊断标准之一。严重急、慢性肝病和维生素K缺乏，血液循环抗凝物增多
PT缩短
先天性FV增多
DIC早期（高凝状态）
口服避孕药
其他血栓前状态及血栓栓塞性疾病（凝血因子和血小板活性增高、血管损伤等
抗凝药物监测
临床常将INR2~3作为华法林治疗的适用范围
活化部分凝血活酶时间（APTT）
待检乏血小板血浆中，加入足量的活化接触因子激活剂（如白陶土、硅藻土、鞣花酸）、部分凝血活酶（代替血小板磷脂）和适量钙离子，启动内源性凝血系统
APTT试剂是促凝的磷脂和接触因子激活剂的混合物
APTT超过正常对照10秒以上即为延长
APTT延长
轻型血友病
血浆中存在凝血因子抑制物
狼疮抗凝物
存在抗凝药物达比加群、肝素等
肝病、DIC等
APTT缩短
DIC早期
血栓前状态及血栓栓塞性疾病
肝素治疗监测
APTT对血浆肝素的浓度敏感，要注意APTT测定结果必须与肝素治疗范围的血药浓度呈线性关系，否则不宜使用
纤维蛋白原（FIB）
克劳斯法：在过量的凝血酶存在下，稀释血浆的凝固时间可直接反映血浆中纤维蛋白原的水平
是一种急性时相反应蛋白，其增高可能是一种非特异性反应
增高
常见感染：如脓毒血症、肺炎、细菌性心内膜炎等
无菌性炎症：如肾病综合征、风湿热、风湿性关节炎等
恶性肿瘤
外伤、烧伤、外科手术后、放射治疗后
妊娠晚期、妊娠期高血压疾病
减低
常见于原发性纤维蛋白原减少或结构异常
低或无纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症
继发性纤维蛋白原减少
DIC晚期
纤溶亢进
重症肝炎和肝硬化
凝血酶时间（TT）
反映血浆中纤维蛋白原转变为纤维蛋白过程有无异常的筛检指标之一
在待检乏血小板血浆中，加入一定量的“标准化”凝血酶后，直接将纤维蛋白原转变为纤维蛋白，使血浆发生凝固所需时间
TT延长
先天性：低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症
获得性：低纤维蛋白原血症
肝素增多或类肝素抗凝物质存在，如肝素治疗、肿瘤和系统性红斑狼疮
原发性或继发性纤溶亢进（如DIC），因FDP增多对凝血酶有抑制作用，导致TT延长
TT可作为溶栓治疗的监测指标
使用链激酶、尿激酶溶栓治疗时，可用TT作为监测指标
一般应控制在正常参考区间的1.5~2.5倍
甲苯胺蓝可中和肝素和肝素类抗凝物质，故TT延长被甲苯胺蓝纠正，可认为存在肝素或类肝素物质
