内科学 血液系统-溶血性贫血

内科学 血液系统-溶血性贫血思维导图，介绍了分类、 鉴别、 治疗、 黄疸专颞、实验室检查、临床表现等。

内科学-溶血性贫血

• 分类
  • 按发病/病情
    • 急性溶血
    • 慢性溶血
  • 按病因
    • RBC本身（内因）
    • RBC外原因（外因）
  • 按溶血部位
    • 血管外溶血
      • 脾（多数）——脾切除有效
        • 遗传性xxRBC增多症（首选最有效治疗——切脾）
        • 温抗体型自免溶贫
        • 地中海贫血（遗传性珠蛋白肽链数量异常）
        • 丙酮酸激酶缺乏
        • 血红蛋白病（遗传性珠蛋白肽链结构异常）
      • 骨髓（少数）——原位溶血，脾切除无效
        • 巨幼贫
        • MDS
    • 血管内溶血——脾切除无效
      • 阵发性睡眠性血红蛋白尿
      • 血型不符引起的急性溶血
      • 冷抗体型自免溶贫
      • G6PD缺乏症（蚕豆病）
        • 血管内（多数）
        • 血管外（少数）
• 鉴别
  • 溶血=贫血（RBC破坏增多）+黄疸
  • 血管外VS血管内
    • 血管外溶血
      • 病因
        • 多为遗传性（家族史）
      • 病程
        • 长（慢性）
      • 临床表现
        • 贫血+黄疸（更明显）+脾大
        • 无血红蛋白尿
        • 无含铁血黄素尿，尿Rous试验（-）
        • 无血红蛋白血症
    • 血管内溶血
      • 病因
        • 多为获得性（蚕豆病除外）
      • 病程
        • 短（急性）
      • 临床表现
        • 贫血+黄疸（轻或无）+脾不大
        • 有血红蛋白尿
        • 有含铁血黄素尿，尿Rous试验（+）
        • 有血红蛋白血症
• 治疗
  • 遗球——脾切除（首选+疗效确切）
  • 自免溶贫
    • 温抗体型（80%～90%）——首选糖皮质激素，无效时脾切除
      • 原因不明（50%）=原发性
      • 继发性（50%）
        • 淋巴瘤：淋巴c增殖性疾病
        • 自身免疫性疾病：SLE
        • 感染（病毒感染）
        • 药物（头孢、青霉素）
    • 冷抗体型（10%～20%）——保暖（最重要）
  • 地中海贫血、PNH——首选治疗
• 黄疸专题
  • 胆红素代谢图示
  • 三种黄疸对比
• 实验室检查
  • 提示RBC破坏增加
    • 血管外：高胆红素血症，粪尿（胆素原、胆素）⬆️
    • 血管内：（血、尿）血红蛋白⬆️、含铁血黄素尿⬆️，血清结合珠蛋白⬇️
    • RBC寿命⬇️（金标准），破碎和畸形RBC增多——血管外/内溶血
  • 提示红系代偿增生——红细胞（系）家族
    • Ret⬆️代表
      • 骨髓代偿能力尚可——排除再障
      • 贫血，反映缺铁贫补铁治疗效果
    • 外周血涂片中见有核RBC
    • 骨髓增生活跃，红系比例⬆️，以中晚幼RBC为主
    • 粒红比例=骨髓涂片粒c/有核RBC倒置，正常2～4:1
    • 部分RBC有核碎片：Cabot环、Howell-Jolly小体
• 常见溶贫特殊实验检查
  • 抗人球蛋白试验（Coombs试验）（+）——自免溶贫
  • 酸化血清溶血试验（Ham试验）（+）——PNH
  • 流式细胞仪检测血c表面CD55和CD59⬇️（正常表达>99%）——PNH，金标准
  • 高铁血红蛋白还原试验——蚕豆病（G6PD缺乏症）
  • RBC渗透脆性试验（+）——遗球（外周血涂片见大量球形RBC）
• 临床表现
  • 急性溶血
    • 血管内溶血多见
    • 起病急，病情重
      • 严重者可有周围循环衰竭和肾衰竭
    • 全身症状明显：头痛、呕吐、寒战、随后高热、严重的腰背及四肢酸痛
    • 排酱油色尿，黄疸
    • 进行性贫血
  • 慢性溶血
    • 血管外溶血多见
    • 起病缓慢
    • 贫血，黄疸，肝脾大