导图社区 支气管扩张症
支气管扩张症的病因、发病机制、临床表现、实验室和其他检查、诊断、鉴别诊断和治疗等详细知识点，一图看懂全章节内容，知识点系统全面，感兴趣的小伙伴可以收藏一下~
含有慢阻肺、支扩、支哮、间质性肺疾病、硅肺、肺栓塞、肺炎、肺癌、胸腔积液、血胸、气胸、肺结核等常见呼吸疾病的诊治总结汇总，附常见呼吸系统疾病的临床表现及检查。
肺结核的病因、发病机制，结核菌感染和肺结核的发生与发展（包 括结核病分类）、临床表现、实验室和其他检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
肺炎的流行病学、病因和发病机制、分类、临床表现、诊断与鉴别诊断，各种肺炎的临床表现、并发症、实验室和其他检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
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支气管扩张症
②
诊断、治疗
诊断
确诊
典型症状(慢性咳嗽伴大量分层脓痰，少量咯血） +肺部反复感染史(麻疹、百日咳或支气管肺炎等) +固定局限性湿罗音 +影像学典型表现(双轨征、印戒征、卷发影)
鉴别
慢支
差异
流行病学
多发于天气多变的冬春季
多发于中老人吸烟患者
临床表现
咳嗽.咳痰多为白色粘痰,少有脓痰(急性感染除外),无咯血
两肺底有湿啰音
肺脓肿
起病急,有高热.咳嗽.咳大量脓臭痰
经有效抗生素治疗后可完全吸收
影像
X线示局部浓密阴影中有空腔、液平面(厚壁空洞)
肺结核
相似
干性支扩
低热，盗汗，乏力消瘦等结核中毒症状
干湿啰音多位于上肺
先天性肺囊肿
发生机制
肺部细支气管在分支化过程中的发育障碍， 肺泡腔形成受到抑制， 使末梢细支气管的盲端逐渐膨大， 形成多数囊肿性病变
分类
囊肿不与支气管相通
液性囊肿/闭合囊肿
囊肿与支气管相通
囊肿内部分液体被排出,气体随之进入囊腔
含气液囊肿
囊液全部排出
形成含气囊肿
一般无症状，与支气管相通时，可出现感染症状
可见多个薄壁囊状透光影
囊内可见液平面
弥漫性泛细支气管炎
慢性鼻窦炎和运动时呼吸困难
大环内酯类抗生素治疗有效
X线和CT为弥漫性分布的边缘不清的小结节影
支气管肺癌
咳嗽.咳痰.胸痛.痰中带血
治疗
措施
急性加重
控制感染
急性加重期
开始抗菌药物治疗前应常规送痰培养,根据痰培养和药敏结果指导抗生素应用
等待培养结果时即应开始 经验性抗菌药物治疗
存在铜绿假单胞菌感染高危因素 (化脓性炎症反复发作易并发)
存在以下4条中的2条：①近期住院;②每年4次以上或近3个月以内应用抗生素; ③重度气流阻塞(FEV₁<30%预计值)④最近2周每日口服泼尼松<10mg
β-内酰胺类抗生素(如头孢他啶、头孢吡肟、 哌拉西林/他唑巴坦,、头孢哌酮/舒巴坦) 碳青霉烯类(如亚胺培南、美罗培南) 氨基糖苷类(妥布霉素) 喹诺酮类(环丙沙星或左氧氟沙星)
无高危因素
针对流感嗜血杆菌
如氨苄西林/舒巴坦，阿莫西林/克拉维酸， 第二代头孢菌素,第三代头孢菌素(头孢曲松钠、头孢噻肟)， 喹诺酮类(环丙沙星或左氧氟沙星)
慢性期
使用疗程更长的抗生素
如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类药物,或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素以加强对下呼吸道病原体的清除
稳定期
保持呼吸道通畅
改善气流受限
支气管舒张剂
β2受体激动剂.茶碱类.胆碱能受体阻滞剂
清除气道分泌物
物理排痰
排痰不易过快→易导致痰液堆积引起窒息
雾化吸入
选用敏感抗生素及粘痰溶解剂(α-糜蛋白酶.沐舒坦)
纤支镜吸痰
0.9%生理盐水冲洗,局部滴入抗生素
体位引流
病灶位于高位, 引流支气管开口朝下
体位
病变在上叶
采取坐位或其它适当姿势,以利引流
病变在下中叶
.取头低足高略向健侧卧位
可同时用手拍背
痰液粘稠者，可用生理盐水雾化吸入以稀释
每日应引流2～4次，每次15～30分钟
化学化痰
祛痰剂
氯化铵.必嗽平.鲜竹沥
治疗咯血
根据咯血量
少量
安络血,云南白药
中等
垂体后叶素(如大量抗利尿激素)
收缩血管以止血
酚妥拉明
阻断α1受体，扩张血管→肺动脉高压↓→预防血管破裂
高血压患者禁用垂体后叶素，选用酚妥拉明
大量(500ml/d或100ml/次)
介入栓塞支气管动脉，病变局限可直接手术切除
注
禁用止咳药
肺出血不能及时排出，影响痰液排除， 导致呼吸道严重狭窄，会引起窒息
痰液和肺出血应及时导出
外科治疗
适用于
可以耐受手术(心、肺、肝、肾无严重功能不全)
反复感染,药物不易控制(规范内科治疗6个月以上症状无减轻)
局限性支扩(反之则支气管动脉栓塞)
症状明显，如持续咳嗽、大量咳痰、反复或大量咯血
禁忌症
不能耐受手术者
心、肺、肝、肾功能不全
双肺弥漫性病变
合并肺气肿、哮喘或肺源性心脏病者
病变范围小者
外科手术切除病变肺组织
病变范围大者
支气管动脉栓塞术
所有治疗都无效者
肺移植
预防
戒烟，戒烟越早对肺的影响越小
避免感冒,季节变化适当增减衣物
保持室内空气流通,空气污浊易导致感染加重
提高机体免疫力
可进行适当锻炼.采用饮食疗法或使用增强机体免疫力的药物,症状加重可使用抗生素和排痰药,症状明显加重需要及时到医院就诊
防治呼吸道慢性感染如麻疹.百日咳.肺炎
治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎,防治异物吸入等
①
病理、临床表现、检查
病理
定义
急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生的支气管化脓性炎症
慢性炎症→气道内分泌物增多，气道破坏而清除能力减弱，出现痰液积聚，气道梗阻进而出现病原体定植，出现白细胞浸润
使支气管壁肌肉和弹性组织破坏结构破坏,管壁增厚, 引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病
病因病机
支气管-肺慢性感染
铜绿假单胞菌最常见
破坏支气管管壁结构(肌肉、弹性纤维)→支气管失去支撑作用
支气管周围肺组织因慢性炎症而发生纤维化→牵拉支气管
咳嗽→支气管管腔内压力↑→跨壁压↑→气道口径被迫扩大
支气管扩张
管腔狭小,炎症分泌物易阻塞管腔→引流不畅加重感染
其他
先天及遗传因素
全身性疾病
体液免疫缺陷与细胞免疫相比更能引起此病
好发部位
直径大于2mm的 近端支气管
感染所致支扩
多见于两肺下叶(左＞右)
重力引流，下叶的后基底段常累计
左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管压迫，引流不畅，易发生感染
多累及舌叶支气管
舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染累及
结核所致支扩
多见于尖、后段上叶支气管
引流通畅，痰液难以积累（干性支扩）
病理变化
典型
肉眼
柱状扩张
支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细,远处的小气道往往被分泌物阻塞
囊状扩张
扩张支气管腔呈囊状改变,支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构
不规则扩张
支气管腔呈不规则改变或串珠样改变
镜下
支气管壁的弹性组织， 肌层和软骨等破坏并被肉芽组织或纤维组织取代致管腔变形扩大
可见淋巴细胞.浆细胞.中性粒细胞浸润
支气管
管壁血管增多，并伴相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合
可见炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鱗状上皮化生和黏液腺增生
病变支气管相邻肺实质
存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷
多见于儿童及青年
多有童年麻疹.百日咳.支气管肺炎等病史
主要表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和/或反复咯血
症状
主要
慢性咳嗽伴大量脓痰
脓痰静置时分为四层
上层为黏液泡沫 中为浑浊粘液 下层悬浮脓性黏液 最下层为坏死组织
痰量分度
轻度＜10ml/d 中度：轻、重度间 重度：＞150ml/d
合并厌氧菌感染时则痰有臭味
痰量在体位改变时增多,如晨起或入睡后增多,痰量可达100-400ml/d
反复咯血(50-70%可见)
机制
小动脉被侵蚀 增生的血管被破坏(血管瘤破裂)
特点
一般＞300ml，咯血量与疾病严重程度不完全相关
多为结核性支扩，多位于上叶支气管，引流良好，痰液不易堆积
无慢性咳嗽.咳痰,以反复咯血为唯一症状
无哮鸣音，水泡音
胸闷及闭气,胸痛
支气管引流不畅或痰不易咳出
炎症累及胸膜
合并急性感染
发热、痰量增加、脓性成分增加
慢性感染中毒
如发热.乏力.消瘦.贫血,严重者有气促.发绀
严重可导致呼吸困难
体征
早期无变化，后期
下胸部.背部闻及局限性固定持久湿啰音
支气管痰液堆积
哮鸣音,杵状指
常见杵状指：肝硬化、系统性硬化症、支扩、间质性肺病、亚心炎、炎症性肠病、慢性肺脓肿、慢性脓胸、梅毒、法洛四联症、肺癌
硬硬支质炎炎脓脓梅四癌
痰液堆积，气道相对狭窄→缺氧
心尖部收缩期杂音(二闭)
咯血→贫血→机体增加回心血量→左心前负荷↑→射血↓(相当于二闭)
并发症
早期
病情轻且局限，肺功能正常(代偿)
中期
病变范围大，出现阻塞性通气功能障碍(不可逆性气流限制)
晚期
肺组织广泛纤维化
通气功能障碍+弥散功能障碍
通气/血流比例降低→低氧血症→肺动脉高压
肺心病.右心衰.呼吸衰竭
毛细血管扩张(支气管动脉和肺动脉终末吻合支)
血管瘤→破裂出血
检查
影像学检查
X线
囊状支扩,囊腔明显.有气液平面
纹理增多增粗,纵切面呈双轨征,横切面呈环形阴影
支气管碘油造影
已被HRCT取代
高分辨CT,HRCT(金标准)
扫描层面与支气管平行时
扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变（多发薄壁囊腔）
扫描层面与支气管垂直时
扩张的支气管与伴行的肺动脉形成"印戒征"."环状阴影"
多个囊状扩张的支气管彼此相邻时
表现为“蜂窝/卷发”状改变
纤维支气管镜检查
明确支气管扩张咯血患者出血部位最有价值的检查
可明确出血部位、 阻塞原因， 并可获取标本行细菌学及细胞学检查
实验室检查
肺功能检查
有无阻塞性通气障碍
血常规，炎症标志物
有无细菌感染
血清免疫球蛋白
有无免疫功能缺陷
血气检查
是否合并低氧血症或高碳酸血症
