造血系统疾病

一张思维导图带你了解造血系统疾病的知识内容，包括营养性缺铁性贫血、免疫性血小板减少症，希望梳理的内容对你有所帮助！

9.造血系统疾病

• 营养性缺铁性贫血
  • 中医病因病机
    • 主要为先天禀赋不足，脾肾素虚，喂养不当，偏食少食或未按时添加辅食，大病、久病，诸虫损伤等原因。
    • 血液的化生与心、肝、脾、肾的功能密切相关，而小儿营养性贫血尤与脾胃的功能最为密切。
  • 临床表现及实验室检查
    • （一）临床表现
      • 1.皮肤黏膜逐渐苍白，口唇和甲床颜色浅淡，易疲乏，不爱活动，食欲减退，年长儿可自诉头晕，眼前发黑、耳鸣等症状。
      • 2.食欲减退，少数有异食癖，或有呕吐、腹泻。
      • 3.烦躁不安或精神萎靡不振，注意力不集中、记忆力减退，严重者智力低于同龄儿。
      • 4.明显贫血，心率增快，心脏扩大。
      • 5.肝、脾和淋巴结轻度肿大。
      • 6.易发生感染。
    • （二）实验室检查
      • 1.血象：外周血象示小细胞低色素性贫血；网织红细胞数正常或轻度减少；白细胞、血小板一般无改变。外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。
      • 2.骨髓象：有核红细胞增生活跃，粒红比例正常或红系增多，红系以中幼红细胞增多明显，各期红细胞胞体均小，胞浆少，染色偏蓝，胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞及巨核细胞系一般正常。
      • 3.有关铁代谢检查
        • 血清铁蛋白（SF），在缺铁早起即可表现降低，＜12μg／L时，提示缺铁
        • 红细胞游离原卟啉（FEP）， 增高，>0.9μmol/L（500μg／dL）时提示细胞内缺铁
        • 这三项检查反映血浆中铁含量。 通常在缺铁后期（表现明显小细胞低色素性贫血）才出现异常
          • 血清铁（SI） 总铁结合力（TIBC） 转铁蛋白饱和度（TS）
            • 减低 <9～10.7μmol/L（50～60μg/dL）有意义 增加 >62.7μmol/L（350μg／dL）有意义 明显下降 <15%有诊断意义
        • 骨髓可染铁
          • 骨髓涂片观察红细胞内的铁粒细胞数，如<15%，提示储存铁减少，细胞外铁也减少。这是一项反映体内贮铁的敏感而可靠的指标。
  • 诊断与鉴别诊断
    • 1.诊断要点
      • （1）病史 　　有明确的缺铁病史：如喂养不当，铁摄入量不足，吸收障碍，需要增多或慢性失血等。
      • （2）临床表现 　　发病缓慢，皮肤黏膜逐渐苍白或苍黄，以口唇、口腔黏膜及甲床最为明显，神疲乏力，食欲减退，或异食癖。年长儿有头晕耳鸣、眼花等症状。部分患儿可有肝脾肿大。
      • （3）实验室及特殊检查
        • ①贫血为小细胞低色素性，平均血红蛋白浓度（MCHC）＜0.31，红细胞平均体积（MCV）＜80fL，平均血红蛋白（MCH）＜26pg。
        • ②3月～6岁血红蛋白＜110g/L，6岁以上血红蛋白＜120g/L。
        • ③血清铁、总铁结合力、运铁蛋白饱和度、红细胞原卟啉、血清铁蛋白等异常。
    • 2.鉴别诊断
      • 营养性巨幼红细胞性贫血：是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。
  • 西医治疗原则及补铁方法
    • 西医治疗原则
      • 去除病因和补充铁剂
    • 补铁方法
      • 1.口服铁剂
        • 口服剂量以元素铁计算，口服铁的剂量按元素铁每日2~6mg/kg，分3次口服。一次量不应超过1.5~2mg/kg。
        • 二价铁盐较易吸收，常用制剂有2.5%硫酸亚铁合剂、富马酸亚铁和葡萄糖酸亚铁等。
        • 最好于两餐之间服药，既减少对胃黏膜的刺激，又利于吸收；同时口服维生素C能促进铁的吸收。
        • 牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服均可影响铁的吸收。
      • 2.注射铁剂
        • 对口服不耐受或胃肠道疾病影响铁的吸收时，可用注射铁剂。
        • 但注射铁较容易发生不良反应，甚至可发生过敏性反应致死，故应慎用。
        • 铁剂治疗有效者于2～3天后网织红细胞即见升高，5～7天达高峰，2～3周后下降至正常；治疗约2周后，血红蛋白相应增加，临床症状亦随之好转。
        • 血红蛋白达正常水平后应继续服用铁剂6～8周左右再停药，以补足铁的贮存量。
        • 如3周内血红蛋白上升不足20g/L，应注意寻找原因。
  • 中医辨证论治
    • 脾胃虚弱 心脾两虚 肝肾阴虚 脾肾阳虚
      • 健运脾胃，益气养血。六君子汤加减 补脾养心，益气生血。归脾汤加减 滋养肝肾，益精生血。左归丸加减 温补脾肾，益精养血。右归丸加减
    • VS成人
      • 六君砂当归，八虫八比八归
• 免疫性血小板减少症
  • • 西医发病机制：急性ITP大多与前驱病毒感染有关。
    • 中医病因病机
      • 内因：小儿素体正气亏虚
      • 外因：外感风热时邪及其他异气
      • 病位：心、肝、脾、肾
      • 主要病机：热、虚、瘀
      • 本病多为本虚标实之证；以虚为本，热瘀为标。
    • 临床表现
      • 1.急性型
        • 多见于1～6岁小儿，男女发病数无差异。
        • 病前1～3周或同时有急性病毒感染史，如上呼吸道炎、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，偶有因接种疫苗后发生。
        • 起病急骤，出血症状较重，以自发性皮肤和/或黏膜出血为突出表现，瘀点、瘀斑呈针尖至米粒大，遍布全身，而以四肢多见。常见鼻衄、牙龈出血，呕血、便血少见，偶见肉眼血尿。青春期女孩可有月经过多。
        • 重者可有面色苍白、贫血和循环衰竭，偶见失血性休克。少数患者可有结膜下和视网膜出血。颅内出血者约占1%。出血严重者可致贫血。淋巴结不肿大。肝脾偶见轻度肿大。85%~90%的患者于1~6个月内自然痊愈。
      • 2.慢性型
        • 病程超过6个月者为慢性型，多见于学龄前及学龄期儿童，约10%的病人由急性型转化而来。
        • 大多数患儿起病缓慢，出血症状较轻，出血部位限于皮肤、黏膜，很少有内脏出血，脾脏可轻度肿大。出血症状及血小板减少时轻时重，或发作与缓解交替。有30%~50%的病例发病数年后可自然缓解。
    • 诊断与鉴别诊断
      • 1.诊断要点
        • 本病根据病史、临床表现和实验室检查，即可做出诊断。
        • 临床以出血为主要症状，血小板计数＜100×109/L，急性型大多＜20×109/L。
        • 骨髓巨核细胞计数增多或正常，胞体大小不一，以小型为多，幼稚型和/或成熟未释放型巨核细胞比例增加。血清中检出抗血小板抗体。需排除其他引起血小板减少的疾病。
      • 2.鉴别诊断
        • （1）过敏性紫癜 　　紫癜多见于下肢、臀部皮肤，为出血性斑丘疹，呈对称分布，伸侧面多于屈侧面，血小板不减少。常伴有荨麻疹及不同程度的关节痛和腹痛。
        • （2）再生障碍性贫血 　　以贫血为主要表现，除出血及血小板减少外，呈全血细胞减低现象，红细胞、白细胞总数及中性粒细胞减少，网织红细胞不高。骨髓系统生血功能减低，三系造血细胞均减少，巨核细胞减少或极难查见。
    • 中医辨证论治
      • 血热伤络 气不摄血 阴虚火旺 气滞血瘀
        • 清热解毒，凉血止血。犀角地黄汤加减 益气健脾，摄血养血。归脾汤加减 滋阴清热，凉血宁络。大补阴丸合茜根散加减 活血化瘀，理气止血。桃仁汤加减
      • VS成人
        • 阴虚血热妄，茜女十灰散；气虚瘀血阻，归脾桃红汤