导图社区 29妊娠滋养细胞疾病
这是一个关于29妊娠滋养细胞疾病的思维导图,介绍了分类、葡萄胎、妊娠滋养层细胞肿瘤GTN、胎盘部位滋养细胞肿瘤、上皮样滋养细胞肿瘤等知识点总结。
编辑于2024-11-25 13:04:56这是一个关于41胰腺疾病的思维导图,急性胰腺炎( AP ):是多种病因引起的胰酶激活,继以胰腺局部炎症反应为主要特征,伴或不伴有其他器官功能改变的疾病。临床上大多数患者为轻型,预后良好。10%-20%为重型,临床经过凶险,死亡率高。
这是一个关于35小肠疾病的思维导图,小肠疾病是指发生在小肠的各种疾病,包括小肠损伤出血性疾病、小肠血管相关性疾病、小肠炎性疾病、肠梗阻、小肠肿瘤等。这些疾病可能由多种原因引起,如腹部外伤、感染、粘连等。
这是一个关于33急性化脓性腹膜炎的思维导图,急性化脓性腹膜炎累及整个腹腔,分为继发性和原发性腹膜炎,介绍了概述、病理、分类、临床表现、辅助检查、治疗等。
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这是一个关于41胰腺疾病的思维导图,急性胰腺炎( AP ):是多种病因引起的胰酶激活,继以胰腺局部炎症反应为主要特征,伴或不伴有其他器官功能改变的疾病。临床上大多数患者为轻型,预后良好。10%-20%为重型,临床经过凶险,死亡率高。
这是一个关于35小肠疾病的思维导图,小肠疾病是指发生在小肠的各种疾病,包括小肠损伤出血性疾病、小肠血管相关性疾病、小肠炎性疾病、肠梗阻、小肠肿瘤等。这些疾病可能由多种原因引起,如腹部外伤、感染、粘连等。
这是一个关于33急性化脓性腹膜炎的思维导图,急性化脓性腹膜炎累及整个腹腔,分为继发性和原发性腹膜炎,介绍了概述、病理、分类、临床表现、辅助检查、治疗等。
妊娠滋养细胞疾病
分类
癌前病变
完全性葡萄胎( CHM ):15-20% 部分性葡萄胎( PHM ):0.5-5% 不典型的胎盘部位结节( APSN ):10-15%
恶性病变(滋养细胞肿瘤, GTN )
葡萄胎后 GTN (侵蚀性葡萄胎) 绒毛膜癌 中间性滋养细胞肿瘤 胎盘部位滋养细胞肿瘤( PSTT ) 上皮样滋养细胞肿瘤( ETT )
葡萄胎
葡萄胎:因妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿,而形成大小不一的水泡,水泡间借蒂相连成串,形如葡萄得名,也称水泡状胎块。
发病相关因素
确切病因尚不清楚。可能与地域、种族、营养状况(维生素 A 、胡萝卜素、动物脂肪)、社会经济因素、年龄(大于50岁或小于20岁发生率升高)、葡萄胎病史、内分泌失调、流产和不孕史相关
完全性葡萄胎:遗传因素是主要原因
完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体,均来自父系,其中90%为46, XX ,另有10%核型46, XY
部分性葡萄胎可能与使用口服避孕药及月经失调有关
染色体核型为三倍体,最常见的核型为69, XXY ,其余为69, XXX 或69, XYY ,一套多余的染色体也来自于父方
临床表现
停经后阴道流血 子宫异常增大、变软 双侧卵巢黄素化囊肿 妊娠呕吐 子痛前期征象 腹痛 甲状腺功能亢进
自然转归
葡萄胎排空后 hCG 的消退规律:
首次降至阴性的平均时间大约为9周,最长不超过14周 葡萄胎排空后 hCG 持续异常要考虑妊娠滋养细胞肿瘤
完全性葡萄胎发生子宫局部侵犯和(或)远处转移的概率约分别为15%和4% 高危因素有:① hCG >100000 U / L ②子宫明显大于相应孕周③卵巢黄素化囊肿直径>6cm④年龄超过40岁⑤重复葡萄病史
部分性葡萄胎发生子宫局部侵犯的概率约4%
诊断
1.症状:停经后阴道流血
2.体征:子宫异常增大
3.辅助检查 (1)超声检查最常用:"落雪状""蜂窝状" (2)人绒毛膜促性腺激素( hCG )测定 (3) DNA 倍体分析确定二倍体或三倍体 (4)胸部 X 线摄片、血常规、出凝血时间、血型及肝肾功能等 (5)印记基因检测:P57免疫组化 (6)分子基因分型:短串联重复序列( STR ) (7)组织学诊断:葡萄胎确诊方法
鉴别诊断:宫内早孕流产,双胎妊娠,羊水过多,剖宫产疤痕部位妊娠
治疗
清宫
注意事项 一经确诊,应及时清宫 有严重并发症或合并症时先对症处理,稳定病情 首选吸刮术,在手术室内由有经验的医生操作,避免穿孔 在输液、备血准备下,充分扩张宫颈管和开始吸宫后使用缩宫素 每次刮出物,必须送组织学检查
卵巢黄素化囊肿一般不作处理
预防性化疗(不作常规推荐)
仅适用于有高危因素且随访困难的完全性葡萄胎患者 时机:葡萄胎排空前或排空时 药物:单药多疗程化疗至 HCG 阴性
子宫切除术(极少应用)
适用于年龄较大(超过40岁)、无生育要求者 不能预防子宫外转移和替代随访
随访:对早期发现滋养细胞肿瘤有重要意义
随访内容
1.hCG定期、定量测定:葡萄胎清宫后每周一次,直至连续3次阴性,然后每个月一次共6个月。 2.询问病史:月经状况、注意有无异常阴道流血、咳嗽、略血等症状。 3.妇科检查 4.定期或必要时作 B 型超声、胸部 X 线摄片或 CT
避孕
随访期间应严格、可靠避孕 时间:6个月 方法:阴茎套或口服避孕药 随诊结束之前意外妊娠者,不需终止妊娠
妊娠滋养层细胞肿瘤GTN
50%继发于葡萄胎,30%继发于流产,10%继发于足月妊娠或异位妊娠 侵蚀性葡萄胎:全部继发于葡萄胎妊娠,恶性程度较低,预后较好。 绒癌:继发于葡萄胎妊娠或非葡萄胎妊娠,恶性程度极高,发生转移早而广泛 葡萄胎妊娠后可继发侵蚀性葡萄胎或绒癌,非葡萄胎妊娠后只继发绒癌
病理
临床表现
无转移妊娠滋养细胞肿瘤
(1)大多数继发于葡萄胎妊娠 (2)不规则阴道流血 (3)子宫复旧不全或不均匀性增大 (4)卵巢黄素化囊肿 (5)腹痛 (6)假孕症状
转移性妊娠滋养细胞肿瘤
多数继发于非葡萄胎妊娠,或为经组织学证实的绒癌 肿瘤主要经血行播散,转移发生早而且广泛 症状的共同特点是局部出
原发灶症状
转移灶症状
肺转移:最常见 阴道、盆腔转移:常见 肝、脑转移:主要致死原因 其他:脾、肾、膀胱、消化道、骨等
诊断
临床诊断
血 hCG 测定: hCG 水平异常是主要的诊断依据
葡萄胎后滋养细胞肿瘤:在葡萄胎清宫后hCG随访中,诊断标准凡符合下列任何一项且排除妊娠物残留或再次妊娠即可诊断为 GTN :①至少3周连续4次测定血清 B - hCG 呈平台状态(+10%),即1,7,14,21日;②至少2周连续3次测定血清 B - hCG 升高(>10%),即1,7,14日;③清宫术后6个月 hCG 仍未正常
非葡萄胎后 GTN :诊断标准:足月产、流产和异位妊娠终止4周后血 hCG 仍持续高水平,或一度下降后又上升,已排除妊娠物残留或排除再次妊娠
超声检查 :子宫原发病灶、盆腔转移
胸部 X 线摄片:肺转移
常规检查 CT 和磁共振检查:用于较小病灶的肺转移、脑转移。对 X 线胸片阴性者,应常规检查肺 CT 。对X线胸片或肺 CT 阳性者,应常规检查脑、肝 CT 或磁共振
组织学诊断组织
侵蚀性葡萄胎:在子宫肌层内或子宫外转移灶组织中见到绒毛或退化的绒毛阴影
绒癌:成片滋养细胞浸润及坏死出血,但未见绒毛结构
GTN分期
治疗
治疗原则 :化疗为主,手术和放疗为辅
化疗(常用药物:甲氨蝶呤,放线菌素,氟尿嘧啶,长春新碱,依托泊苷)
(1)低危(评分≤6分的 I ~ III 期)——单一化疗,Act - D 较优 (2)高危(评分>6分的 I ~ III 期和 IV 期)——联合化疗,首选 EMA - CO 方案或氟尿嘧啶为主的联合化疗方案 (3)疗效评估:每一疗程结束后,每周一次测定血 hCG ,结合妇科检查、超声、胸片、 CT 等检查在每疗程化疗结束至18日内,血 hCG 下降至少1个对数称为有效
毒副反应防治:
①毒副反应:依次为骨髓抑制 、消化道反应 、肝功能损害 、肾功能损害及脱发 ②防治:化疗前应先作血、尿常规、肝功能、肾功能等检查;了解骨髓及肝肾功能,用药期间严密观察,注意随访及时处理
停药指征: hCG 正常后,低危患者至少巩固化疗1疗程,通常为2~3疗程;高危患者继续化疗3个疗程,其中第一疗程必须为联合化疗
手术治疗
辅助治疗,对控制大出血等各种并发症、消除耐药病灶、减少肿瘤负荷和缩短化疗疗程等方面有一定作用,在一些特定的情况下应用
(1)子宫切除术 、子宫病灶切除术 (2)肺叶切除术
放射治疗 :较少应用,主要用于肝、脑转移和肺部耐药病灶
胎盘部位滋养细胞肿瘤
胎盘部位滋养细胞肿瘤:指起源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤。临床罕见,多数预后良好,但少数可发生转移,预后不良
病理
1.大体检查见肿瘤可为突向宫腔的息肉样组织,也可侵入子宫肌层或子宫外扩散,切面呈黄褐色或黄色。 2.镜下见肿瘤几乎完全由中间型滋养细胞 组成,无绒毛结构。
临床表现
1.可继发于足月产、流产和葡萄胎,后者少见; 2.停经后阴道不规则流血或月经过多; 3.体征:子宫均匀性或不规则增大; 4.少数病例发生子宫外转移,一旦发生转移,预后不良。
诊断症状、体征不典型,易误诊
1.确诊靠组织学诊断。 2.辅助检查有: (1)血 hCG :多数阴性或轻度升高。与肿瘤负荷不成比例,无预后评估价值 (2) HPL :一般为轻度升高或阴性 (3)超声检查:缺乏特异性
治疗首选手术
上皮样滋养细胞肿瘤
上皮样滋养细胞肿瘤是滋养细胞肿瘤中最为少见的类型,来源于绒毛膜型的中间型滋养细胞, ETT 在临床上罕见,因此对其生物学行为和发病机制至今仍不清楚
病理
1.大体观:实性或囊实性包块,常呈边界清晰的结节状,有时局灶性侵袭周围组织,常见出血坏死。 2.镜下见:由肿瘤性绒毛膜型中间型滋养细胞构成,结节状生长,常见广泛或"地图状"坏死。肿瘤细胞单核,胞质嗜酸性或透明,核分裂象不等,肿瘤细胞间或瘤细胞巢中央常见嗜酸性透明物质。
临床表现
1.异常阴道流血(最常见) 2.多见于生育期女性 3.好发于宫颈及子宫下段,少数患者可仅发现子宫外转移灶(阴 道、输卵管、子宫阔韧带、肺、肝) 4.可继发于各种妊娠,足月妊娠最为常见
诊断症状、体征不典型,易误诊
1.确诊靠组织病理学诊断。 2.辅助检查有: (1)血 hCG :都有升高,但大多低于2500IU/ L (2)影线学检查:缺乏特异性