导图社区 再生障碍性贫血
内科护理学 血液系统 ，介绍了再生障碍性贫血的定义、病因与发病机制、临床表现、实验室及其他检查、治疗要点、护理诊断及措施等详细内容。
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再生障碍性贫血
定义
是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症
分类
遗传性再障（先天性）
获得性再障（后天性）
原发性再障
继发性再障
病因与发病机制
病因
药物及化学物质（最常见的致病因素）
病毒感染
其中与丙型肝炎/乙型肝炎的关系较明确
电离辐射
发病机制
主要发病机制是免疫异常 造血微环境与造血细胞的改变是异常免疫所致的结果
造血干/祖细胞z缺陷
造血微环境异常
免疫异常
临床表现
主要为进行性贫血 出血 感染 但多无肝 脾 淋巴结肿大
实验室及其他检查
血象检查
全血细胞减少
骨髓象检查（为确诊再障的主要依据）
骨髓涂片肉眼观察有较多脂肪滴
发病机制相关性检查
治疗要点
支持疗法
加强保护：SAA患者需保护性隔离
对症治疗
控制感染
对感染性高热病人进行细菌培养以及药敏试验 根据结果选择敏感的抗生素
重症病人需早期 足量 联合用药。发生真菌感染时还须同时进行抗真菌治疗
控制出血
用促凝血药如酚磺乙胺等
纠正贫血
Hb＜60g/L伴明显缺氧者 可输注浓缩红细胞
针对不同发病机制的治疗
免疫抑制疗法（IST）
主要包括合理应用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）抗淋巴细胞球蛋白（ALG）和环孢素
ATG/ALG联合环孢素为治疗SAA的一线疗法
免疫抑制治疗有效的SAA在1个月才表现血液学反应 绝大多数发生在前四个月
促进造血
雄激素
为NSAA的首选治疗（直接刺激产生EPO（肾脏） 作用于骨髓 促进RBC的生成）
雄激素联合环孢素常用于治疗NSAA 疗程至少4-6个月
造血生长因子
多作为辅助性药物 在免疫治疗时或者之后应用
适用于各种类型的再障 尤其是SAA
造血干细胞移植
主要用于SAA
护理诊断及措施
有感染的危险 与粒细胞减少有关
密切观察病人体温
保持室内空气清新 定时擦洗 使用空气消毒机（每天2次 每次＞30min）
粒细胞绝对值≤0.5×109/L者应给予保护性隔离
加强口腔护理
皮肤感染的预防
肛周感染的预防
睡前 便后用1：5000高锰酸钾坐浴 每次15-20min
血源性感染的预防
严格无菌操作
营养支持
鼓励多进食高蛋白 高热量 富含维生素的清淡食物
潜在并发症
ATG ALG
均为异种蛋白 可出现超敏反应
用药前应做皮肤过敏实验
用药期间应遵医嘱联合应用糖皮质激素
环孢素
需配合检测血药浓度 骨髓象 血象等
丙酸睾酮为油剂 不易吸收 局部注射可形成硬块 甚至无菌性坏死
需采取深部 缓慢 分层肌注 肌注部位轮换
长期应用雄激素类药物可对肝脏造成损害 用药期间定期检查肝功能
活动耐力下降
有出血的危险
体像紊乱 与雄激素不良反应有关
