5.内膜系统(内质网)

这是一个关于5.内膜系统(内质网)的思维导图，内膜系统是指在细胞质中，由单层膜包被的细胞器或细胞结构在结构、功能乃至发生上相互关联的总称。它主要包括内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体和分泌泡等。

内膜系统

• 内质网（ER）
  • 不同时期，不同生理状况,不同种类细胞的内质网占细胞比例都不同
  • 分类
    • 糙面内质网(rER)
      • 特征
        • 片层状
        • 有核糖体附着
        • 位于核膜周围
      • 功能
        • 蛋白质合成
          • 1.肽链合成起始于细胞质游离的核糖体
          • 2.刚合成的肽链转移到内质网上继续延伸
          • 3.分泌蛋白and内质网、高尔基等细胞器腔内的可溶性驻留蛋白，在合成时边延伸边穿过内质网膜进入腔内。（留在腔中或随着分泌泡运输到指定地点）
          • 4.跨膜蛋白则在合成的过程中便早已经定位到内质网膜上，后续转运的方向性已经确定
        • 蛋白质修饰与加工
          • 糖基化修饰（最重要）
            • N-连接
              • 起始于内质网膜腔面
              • 以磷酸多萜醇（长链的醇，磷酸长醇）为载体，先合成14个糖基的寡糖链[(Glc)3 (Man)9 (GlcNAc)2 ]前体
              • 通过糖基转移酶的作用，将寡糖链由磷酸多萜醇转移到多肽链的糖基化位点（Asn-X-Ser/Thr）的Asn上
              • N -连接糖基化与之直接结合的糖是N -乙酰葡糖胺
            • O-连接
              • 起始于高尔基体
              • 无前体，直接以单糖叠加合成
              • 寡糖链转移到靶蛋白氨基酸残疾的羟基氧原子上
              • O -连接糖基化与之直接结合的糖是N -乙酰半乳糖胺
          • 折叠与组装
            • 蛋白二硫键异构酶（PDI）
              • 原因：内质网腔内非还原性环境，多肽链疏水基团之间以及侧链基团相互作用，极易产生二硫键
              • 切断二硫键，帮助新合成的蛋白重新形成二硫键并处于正确折叠的状态
            • 结合蛋白（BiP）
              • 原因：为折叠的蛋白质疏水核心外露，易发生聚集或与其他为折叠的蛋白质形成复合物
              • 与未折叠蛋白质的疏水氨基酸结合，防止不正确的折叠和聚合； 识别错误折叠的蛋白或未装配好的蛋白亚单位，并促进重新折叠与装配。
            • 纠正
    • 光面内质网(sER)
      • 特征
        • 管状
        • 无核糖体附着
      • 功能
        • 脂质合成
          • 合成
            • 合成所需的酶都定位在内质网膜上，活性部分在细胞质基质侧
            • 底物来自于细胞质基质，先增大膜面积后确定新合成磷脂种类，启动反应
            • 合成的磷脂，通过磷脂换位蛋白（转位酶），从细胞质基质转向内质网腔面
          • 转运
            • 通过出芽形成膜泡转运脂质
            • 通过磷脂交换蛋白（ PEP ） 介导的脂质转运
            • 膜嵌入蛋白介导的膜间的直接接触
        • 信号传导
        • 与其他细胞器相互作用
        • 肝细胞解毒作用
          • 细胞色素P450家族酶系，使脂溶性毒物转化为水溶性物质排出体内
        • 肌质网储存Ca+
          • 心肌细胞骨骼肌细胞特化
        • 糖原代谢
        • 合成固醇类激素
          • 性激素
  • 内质网应激（ERs）
    • 未折叠蛋白质应答反应（UPR）
      • 错误折叠或未折叠的蛋白质无法按正常途径释放，在内质网聚集，引发分子伴侣和折叠酶表达上调，促进蛋白质正确折叠并释放，提高细胞在有害因素下生存能力
    • 内质网超负荷反应（EOR）
      • 正确折叠的蛋白质没有被及时运出而在内质网中过度积累，会激活其他促生存机制，进而产生促炎性细胞因子，激活相关信号途径
    • 固醇调节级联反应
      • 内质网表面合成的胆固醇损耗，以固醇调节元件结合蛋白（SREBP）为敏感开关