导图社区 神经病学——癫痫
神经内科癫痫，主要参考资料：五年制第8版及第9版神经病学、协和住院医内科手册，黄色标注部分为前沿了解，主要适用于考研复试及日常学习。
神经内科神经肌肉接头疾病及肌肉疾病，主要参考资料：五年制第9版神经病学，主要适用于考研复试及日常学习。帮助您熟悉知识要点，加强记忆。有需要的同学，可以收藏下哟。
神经内科自主神经系统疾病，概述了关于自主神经系统及其疾病的详尽信息，涵盖了概述、分类、病因、症状、检查方法和治疗等多个方面。
神经内科周围神经疾病，主要参考资料：五年制第9版神经病学，主要适用于考研复试及常规学习，帮助您熟悉知识要点，加强记忆。有需要的同学，可以收藏下哟。
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癫痫
概念区分
癫痫发作
发作性、短暂性、重复性、刻板性
癫痫综合征
病因与影响因素
病因
结构性
皮质发育不良、肿瘤、外伤、脑血管病
感染性
结脑、化脑、病毒、梅毒等
遗传性
e.g.Dravet综合征-SCN1A致病性突变
基因组学揭示癫痫致病新基因及共患病的关系
越来越多的癫痫被认为是由具有表观基因遗传功能的基因变异引起 （全基因组关联研究发现了多项癫痫风险灶和潜在风险基因）
代谢性
缺血缺氧性脑病、尿毒症脑病、甲减等
免疫性
自身免疫性脑炎、桥本、神经精神狼疮
不明原因
影响因素
年龄、遗传、睡眠、内环境改变
机制
离子通道异常-高度同步化异常放电
异常网络重组
脑电图上癫痫样放电与临床发作
不同类型可能机制
分类
癫痫发作分类（1981）
发作时临床表现与脑电
部分性发作
单纯部分性发作（无意识障碍）
运动性发作
Jackson发作
Todd麻痹
旋转性发作
发音性发作
感觉性发作
自主神经性发作
精神症状性发作
复杂部分性发作（意识障碍）
单纯部分发作后出现意识障碍
自动症
开始就有意识障碍
部分性发作继发全面性发作
单纯部分性发作继发全面性发作
复杂部分性发作继发全面性发作
单纯部分发作继发复杂部分发作再继发全面发作
全面性发作
全面强直-阵挛发作
特点
意识丧失、双侧肢体强直然后紧跟有阵挛的序列活动
分期
强直期
阵挛期
发作后期
强直性发作
肌肉强烈持续的强直收缩
EEG
爆发性多棘波
阵挛性发作
失神发作（即小发作）
肌阵挛发作
多棘-慢波
失张力发作
多棘-慢波或低电位活动
不能分类
癫痫综合征分类（1989）
起病年龄、病因、机制、临表、演变过程、治疗效果
部分性
年龄相关特发性癫痫
具有中央-颞区棘波的自限性儿童癫痫
伴枕区放电的自限性儿童癫痫
原发性阅读性癫痫
症状性癫痫
颞叶癫痫
额叶癫痫
枕叶癫痫
顶叶癫痫
有特殊促发方式的症状性癫痫
隐源性癫痫
全面性
年龄有关特发性癫痫
自限性新生儿家族性癫痫
自限性新生儿癫痫
自限性婴儿肌阵挛癫痫
儿童失神癫痫
青少年失神癫痫
青少年肌阵挛癫痫
觉醒时全面强直-阵挛性癫痫
其他全面性特发性癫痫
特殊活动诱导的癫痫
隐源性/症状性癫痫
West综合征/婴儿阵挛症
癫痫性阵挛发作、脑电图显示高度失律、精神运动发育落后
Lennox-Gastaut综合征/伦诺克斯-加斯托综合征
多种发作类型并存
特征
精神发育迟滞、脑电图示棘-慢复合波、睡眠中10Hz快节律
肌阵挛-失张力癫痫/Doose综合征
广泛性不规则多棘-慢波
肌阵挛失神癫痫
（类似失神发作）3Hz棘-慢复合波
症状性或继发性癫痫
不能确定为部分性或全面性
兼有全面性和局灶性发作的癫痫
Dravet综合征/婴儿严重肌阵挛癫痫
钠离子通道基因SCN1A变异
慢波睡眠中伴有连续性棘-慢波的癫痫
Landau-Kleffner综合征/获得性癫痫性失语
获得性失语、癫痫发作、脑电图异常、行为心理障碍
未能确定为全面性或局灶性的癫痫
特殊综合征
诊断
原则
是否是癫痫发作→明确其发作类型→区分是否是特定的癫痫综合征→考虑病因和共患病
鉴别诊断
假性癫痫发作
脑电图无癫痫样放电、抗癫痫治疗无效
晕厥
偏头痛
短暂性脑缺血发作TIA
低血糖症
治疗
目标
控制发作，维护患者生活质量
用药时机、药物选择、单用或联合、剂量、副作用、增药停药换药
停药原则
失神发作停止半年后
全面强直-阵挛发作（大发作）症状完全控制4-5年
逐渐减药后两年以上未见发作
简单版
部分发作
卡马西平、苯妥英钠
大发作
丙戊酸、苯妥英钠
失神发作（小发作）
乙琥胺
持续状态
地西泮
小儿癫痫
苯巴比妥
详细版
传统ASMs
卡马西平
副作用
皮疹、头昏、血细胞减少
苯妥英钠
加重失神和肌阵挛发作、治疗量与中毒量接近、肝肾损伤
丙戊酸
特异过敏性肝坏死、血小板减少
新型ASMs
托吡酯
难治性局灶性发作或继发全面性强直-阵挛发作、West综合征、Lennox-Gastaut综合征
厌食、注意力、语言、记忆障碍、感觉异常、无汗
奥卡西平
拉莫三嗪
局灶性发作、全面强直阵挛发作、Lennox-Gastaut综合征
皮疹、复视、头昏、头晕、呕吐
左乙拉西坦
拉考沙胺
调节钠通道缓慢失活
优点
长期使用副作用小
头晕、头痛、恶心、复试
吡仑帕奈
唑尼沙胺
对大发作、部分发作效果好
基因治疗
目前癫痫致病基因的研究已经从离子通道病时代、二代测序（NGS）时代，过度到基因匹配时代
反义寡核苷酸（ASO）基因治疗
在Dravet综合征（DS）方面前景（暂未获批）
应用于耐药性癫痫患者
可特异性降解突变的KCNA2基因RNA，减少异常钾通道蛋白表达，恢复神经元正常活动
癫痫持续状态SE
诱因
不规范药物治疗
8版
全面发作持续状态
部分发作持续状态
单纯部分性发作持续状态
边缘叶性癫痫持续状态
偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫
9版
有明显运动症状的SE
惊厥性SE（CSE）/强直-阵挛性SE
强直性SE
阵挛性SE
肌阵挛性SE
失神发作SE
没有明显运动症状的SE/非惊厥性SE（NCSE）
一般措施
对症处理
建立静脉通道
积极防治并发症
药物选择
维持治疗
备注
癫痫发作2017版分类
全面性起源
运动性
全面性强直-阵挛发作GTCS
强直期→阵挛期→发作后期
逐渐增强的10Hz棘波样节律→频率不断降低，波幅不断增高
弥漫性慢波伴间歇性棘波
明显脑电抑制
强直发作
阵挛发作
非运动性
典型失神发作
3Hz棘-慢综合波，背景活动正常
不典型失神发作
较慢（2-2.5Hz）不规则棘-慢波或尖-慢波，背景活动异常
局灶性起源
意识清楚
强直、阵挛、肌阵挛、失张力等（同全面）
特殊
过度运动性发作
e.g.剧烈摆腿/蹬腿
Todd瘫痪
情绪性发作
行为中止
认知性发作
意识受损
同上
起源不明
