神经病学——脊髓疾病

神经内科脊髓疾病，主要参考资料：五年制第9版神经病学，主要适用于考研复试及日常学习。帮助您熟悉知识要点，加强记忆。有需要的同学，可以收藏下哟。

S18.脊髓疾病

• 脊髓炎
  • 概述
    • 分类
      • 按部位
        • 脊髓前角、横贯性、上升性、播散性、脊髓脊膜眼、脊髓脊神经根炎
      • 按病因
      • 按起病形式
        • 急性脊髓炎
          • 1周内
        • 亚急性脊髓炎
          • 2-6周
        • 慢性脊髓炎
          • ＞6周
  • 急性脊髓炎/急性横贯性脊髓炎
    • 病因
      • 病毒感染、疫苗接种后
    • 临床表现
      • 发病前1-2周有上呼吸道、消化道感染史或预防接种史，急性起病，首发症状多为双下肢麻木无力、二便障碍，大多数在数天或2-3天内达高峰
      • 运动障碍
        • 早期脊髓休克；2-4周进入恢复期
      • 感觉障碍
        • 病变以下所有感觉障碍
      • 自主神经功能障碍
        • 多数患者出现尿失禁
        • 部分患者因脊髓圆锥或马尾神经受累出现尿潴留
      • 上升性脊髓炎
    • 检查
      • 脑脊液
        • 基本正常
      • 影像学
      • 电生理检查
        • 视觉诱发电位
          • 与视神经脊髓炎及MS鉴别
        • 下肢体感诱发电位
        • 运动诱发电位MEP
          • 判断疗效和预后
    • 诊断
      • 前驱感染/预防接种史＋迅速出现的脊髓横贯性损害＋检查，排除其他疾病
      • 鉴别诊断
        • 视神经脊髓炎谱系
          • 有视神经病变，病变常超3个节段，APQ4（+）
        • 脊髓血管病
          • 缺血性
            • 深感觉保留（脊髓前动脉综合征）
          • 出血性
            • 临床少见，起病骤急伴剧痛，可呈血性脑脊液
        • 急性脊髓压迫症
          • 见于外伤、结核、转移癌，影像学可鉴别
        • 急性硬膜外脓肿
          • 有化脓病灶和感染史，椎管有梗阻
        • 吉兰-巴雷综合征
          • 瘫痪程度远端＞近端，呈末梢型感觉障碍，可有脑神经损害
    • 治疗
      • 药物
        • 激素（抗炎）
        • 抗感染
        • 丙球冲击
        • 其他
          • 营养神经（如vitB6）
      • 康复
        • 瘫痪肢体置功能位，防止肢体痉挛和关节挛缩
        • 进行主动、被动锻炼和局部按摩
      • 护理
        • 防治褥疮，烫伤，坠积性肺炎、深静脉血栓形成、尿路感染等
    • 预后
      • 多无严重并发症，多在3-6月内自行恢复
• 脊髓压迫症
  • 病因
    • 肿瘤（最常见）
      • 脊髓内
        • 神经胶质瘤
      • 髓外硬膜内
        • 神经纤维瘤、脊膜瘤
      • 硬膜外
        • 转移瘤
    • 炎症
    • 外伤与脊柱退变
    • 先天性疾病
  • 诊断
    • 急性脊髓压迫正
    • 慢性脊髓压迫症
  • 检查
    • 脑脊液
      • 压颈实验异常
      • Froin综合征
    • 影像学
      • X线
      • CT或MRI
      • 脊髓造影
  • 诊断
    • 是否是压迫性、受压部位、程度、病因及性质
    • 鉴别诊断
      • 纵向定位（哪一节段）
        • 症状+体征
          • 感觉平面
            • 脐水平以下，T10以下
          • 运动障碍
            • 颈段（C5-T1）：上肢无力（如屈肘困难提示C5-6）、腱反射亢进。 胸腰段：下肢痉挛性瘫痪（胸段）或弛缓性瘫痪（腰膨大以下）
          • 反射与病理征
            • 深反射：肱二头肌反射（C5-6）、膝反射（L2-4）、踝反射（S1-2）
            • 病理征：Babinski征阳性提示锥体束受损（如胸段以上病变）
            • 膝反射消失 + 踝反射消失 → 腰骶段（L5-S1）压迫。 上肢腱反射亢进 + 下肢Babinski征阳性 → 颈段或胸段压迫
          • 自主神经功能障碍
            • 括约肌障碍（尿潴留、便秘）提示 骶髓（S2-4）或马尾神经受压
            • Horner综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂）提示 颈胸段（T1）交感神经受损
        • 影像学
      • 横向定位（髓内、髓外硬膜内、硬膜外）
      • 定性（病因）
        • 髓内、髓外硬膜内
          • 肿瘤多见
        • 硬膜外
          • 转移癌、椎间盘突出、硬膜外血肿、硬膜外脓肿
  • 治疗
    • 病因治疗
    • 防治并发症和对症治疗
    • 康复治疗
• 脊髓亚急性联合变性
  • 病因
    • 维生素B12缺乏
  • 累及部位
    • 脊髓的后索和侧索及周围神经
  • 临床表现
    • 深感觉丧失、感觉性共济失调、运动障碍
    • 具体
      • 后索损害
        • Romberg征+
        • Lhermitte征
      • 侧索损害
      • 周围神经损害
        • 手指、足趾末端对称性持续刺痛、麻木或灼烧感等
  • 检查
    • 外周血象、骨髓涂片及血清维生素B12检测
    • 胃液分析和血液学检查
    • 脑脊液
    • MRI
    • 电生理检查
  • 诊断
    • 隐匿起病＋累及后索、侧索及周围神经的临床表现和体征＋血清维生素B12缺乏及恶性贫血
    • 鉴别诊断
      • 非恶性贫血型联合系统变性
      • 慢性脊髓压迫症
      • 多发性硬化
        • 明显的缓解、复发交替的病史，一般不伴周围神经损害
  • 治疗
    • 病因治疗
    • 药物治疗
    • 康复治疗
• 脊髓血管病
  • 临床表现
    • 缺血性脊髓血管病
      • 脊髓短暂性脑缺血发作sTIA
      • 脊髓梗死
        • 脊髓前动脉综合征/脊髓前2/3综合征
        • 脊髓后动脉综合征
        • 中央动脉综合征
      • 脊髓血管栓塞
    • 出血性脊髓血管病
    • 脊髓血管畸形
• 脊髓空洞症
  • 病因和机制
    • 先天性发育异常
    • 脑脊液动力学异常
    • 血液循环异常
  • 临床表现
    • 节段分离性感觉障碍、病变节段支配区萎缩、营养障碍
    • 感觉障碍
    • 运动障碍
    • 神经营养障碍及其他症状
      • Morvan征
      • Charot关节
• 脊髓蛛网膜炎
  • 病因
    • 感染性、外伤性、化学性、其它