导图社区 氨基酸代谢
第10版生物化学与分子生物学，氨基酸代谢涵盖合成与分解代谢。合成代谢利用氮源与碳骨架生成非必需氨基酸以构建蛋白质。分解代谢关键在于脱氨基，包括转氨基与氧化脱氨基等，使氨基酸脱去氨基。
第10版生物化学与分子生物学，本章围绕了葡萄糖的分解代谢途径进行讲解，具体包含有无氧分解、有氧氧化、戊糖磷酸途径和糖原分解的分解代谢；糖原合成和糖异生途径的合成代谢。本章主要围绕糖的这六条代谢途径，重点介绍各途径的主要反应过程、生理意义及其关键酶等。
第10版生理学绪论，包含生理学的研究对象、生命活动基本特征、生理功能调节方式以及人体内自动控制系统等方面。
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氨基酸代谢
营养必需氨基酸与氨基酸代谢概述
蛋白质具有营养价值
蛋白质的需要量可用氮平衡描述
氮平衡是指每日氮的摄入量与排出量之间的代谢状态
氮的总平衡：摄入氮量等于排出氮量
氮的正平衡：摄入氮量大于排出氮量
氮的负平衡：摄入氮量小于排出氮量
营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值
必须氨基酸：甲（甲硫氨酸）携（缬氨酸）来（赖氨酸）一（异亮氨酸）本（苯丙氨酸）亮（亮氨酸）色（色氨酸）书（苏氨酸）组氨酸
含必需氨基酸种类多，比例高的蛋白质，其营养价值高，反之营养价值低
外源性蛋白质消化成寡肽和氨基酸后被吸收
蛋白质在胃和小肠被消化成寡肽和氨基酸
蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸
蛋白质在小肠被水解成寡肽和氨基酸
氨基酸和寡肽通过主动转运机制被吸收
未消化吸收的蛋白质在结肠下段发生腐败
未被消化的蛋白质及未被吸收的消化产物在结肠下不受到肠道细菌的分解
具有营养作用的产物为维生素和脂肪酸等
但大多数产物对人体是有害的
去路
主要随粪便排出体外
少量经门静脉吸收进入体内，多在肝经过生物转化作用后排出体外
肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类
产生的酪胺和苯乙胺应肝功能受损，不能及时转化，就会轻易进入脑组织，经β-羟化酶作用分别转化为β-羟酪胺和苯乙醇胺，其结构类似于儿茶酚胺故被称为假神经递质。
假神经递质增多时，可竞争性地干扰儿茶酚胺的正常功能阻碍神经冲动传递，使大脑发生异常抑制，这可能是肝性脑病发生的原因之一
肠道细菌通过脱氨基作用产生氨
腐败作用产生其他有害物质
氨基酸的来源与去路
按照来源，氨基酸分为外源性氨基酸和内源性氨基酸
外源性氨基酸即食物中蛋白质经消化吸收的氨基酸
内源性氨基酸即体内蛋白质分解生成氨基酸
外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库
组织细胞中氨基酸具有不同的代谢去路
合成蛋白质或多肽
转变为其他含氮的生理活性物质
氧化分解或转变为糖和脂肪
氨基酸的一般代谢
氨基酸分解代谢首先脱氨基
氨基酸通过转氨基作用脱去氨基
酶：氨基转移酶
体内存在着多种氨基转移酶
eg.
谷丙转氨酶（GPT）亦称丙氨酸转氨酶（ALT），肝细胞中的活性最高，急性肝炎病人血清GPT活性显著升高
谷草转氨酶（GOT）亦称天冬氨酸转氨酶（AST），心肌细胞中的活性最高，心肌梗死病人血清GOT明显上升
辅基：维生素b6的磷酸酯即磷酸吡哆醛
过程：α-氨基酸的氨基转移给α-酮酸，结果是氨基酸脱去氨基生成相应的α-酮酸而原来的α-酮酸则转变成另一种氨基酸
L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
L-谷氨酸脱氢酶
别构酶
抑制剂：ATP，GTP
激活剂：ADP，GDP
辅因子：NAD+，NADP+
转氨基作用与L-谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联进行，被称作转氨脱氨作用,又称联合脱氨基作用
氨基酸通过氨基酸氧化酶催化脱去氨基
氨基酸脱去氨基后的碳骨架α-酮酸可进行转化或分解
彻底氧化分解并提供能量
经氨基酸化生成必需氨基酸
可转变为糖和蛋白质
生糖氨基酸
生酮氨基酸
生糖兼生酮氨基酸
氨的代谢
血氨有三个重要来源
血氨：体内代谢产生的氨及消化道吸收的氨进入血液
氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨
肠道细菌作用产生氨
肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运
氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝
胺通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾
氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下，合成谷氨酰胺，并经血液运往肝或肾在经谷氨酰胺酶的催化水解成谷氨酸及氨
氨的主要代谢去路是在肝合成尿素
正常情况下，体内的氨
主要在肝合成尿素
少部分安在肾，以铵盐形式随尿排出
关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶
部位：线粒体和胞质溶胶
过程
NH3+CO2+H2O
氨基甲酰磷酸
瓜氨酸
精氨酸代琥珀酸
精氨酸
尿素
尿素合成受膳食蛋白质和两种关键酶的调节
高蛋白质膳食增加尿素生成
AGA激活CPS1启动尿素合成
精氨酸代琥珀酸合成酶促进尿素合成
尿素生成障碍可引起高血压症或氨中毒
个别氨基酸的代谢
氨基酸脱羧基作用需要脱羧酶催化
酶：氨基酸脱羧酶
辅酶：磷酸吡哆醛
谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸
酶：L-谷氨酸脱羧酶（脑及肾组织中活性高）
γ-氨基丁酸（GABA）（脑组织中浓度较高）
是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用
组氨酸脱羧生成组胺
酶：组氨酸脱羧酶（分布广泛，主要存在肥大细胞）
功能
组胺是一种强烈的血管扩张剂，并能增加毛细血管的通透性
组胺可使平滑肌收缩，起支气管痉挛导致哮喘。
组胺还能促进胃黏膜细胞分泌胃蛋白酶原及胃酸。
色氨酸经过羟化后脱羧生成5-羟色胺
酶：色氨酸羟化酶，5-羟色氨酸脱羧酶
色氨酸首先经色氨酸羟化酶催化生成5-羟色氨酸,然后由5-羟色氨酸脱羧酶催化生成5-羟色胺（广泛分布）
脑组织中的5-羟色胺是一种神经递质，具有抑制作用，直接影响神经传导
在外周组织，5-羟色胺具有强烈的血管收缩作用。
某些氨基酸脱羧基可产生多胺类物质
关键酶：鸟氨酸脱羧酶
鸟氨酸经脱羧基作用生成腐胺，然后腐胺又可转变成亚精胺及精胺
精胺与亚精胺是调节细胞生长的重要物质
某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位
四氢叶酸作为一碳单位的载体参与一碳单位代谢
一碳单位（不能游离存在）：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团
eg.—CH3（甲基）、—CH2—（亚甲基）、CH—（次甲基）、—CHO（甲酰基）及—CHNH（亚胺甲基）
由氨基酸产生的一碳单位可相互转变
一碳单位主要来自丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢，苏氨酸通过间接转变成为甘氨酸也可以产生一碳单位。
一碳单位的主要功能是参与嘌呤和嘧啶的合成
含硫氨基酸代谢可产生多种生物活性物质
甲硫氨酸参与甲基转移反应
甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关
甲硫氨酸必须经腺苷转移酶的催化与ATP反应，生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM）
SAM是体内最重要的甲基直接供体。
甲硫氨酸循环
S-腺苷甲硫氨酸经S-腺苷中硫氨酸经甲基转移催化，将甲基转移至另一种物质，使其发生甲基化反应
而S-腺苷甲硫氨酸失去甲基后生成S-腺苷同型半胱氨酸，后者脱去腺苷生成同型半胱氨酸
同型半胱氨酸再接受四氢叶酸提供的甲基，重新生成甲硫氨酸
酶：甲硫氨酸合成酶
辅酶：维B12
不足时可引起巨幼细胞贫血
原因：一碳单位代谢下降，四氢叶酸不足，嘌呤和嘧啶合成受阻，基因无法表达，细胞不能增殖、分化、生长
甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基
半胱氨酸与多种生理活性物质的生成有关
半胱氨酸与胱氨酸可以互变
半胱氨酸可转变成牛磺酸
胆汁酸的组成成分之一
半胱氨酸可生成活性硫酸根
苯丙氨酸和酪氨酸代谢需要加氧酶催化
苯丙氨酸和酪氨酸代谢既有联系又有区别
苯丙氨酸羟化生成酪氨酸（主要去路）
酶：苯丙氨酸羟化酶
缺陷该酶会得苯丙酮尿症
病因：缺少酶，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸
病情：智力低下，尿内大量苯丙酮酸
酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解
帕金森病
病因：多巴胺生成减少，酪氨酸羟化酶或多巴脱羧酶缺少
白化病
病因：先天性酪氨酸酶缺乏的病人，因不能合成黑色素，皮肤毛发等发白
尿黑酸尿症
病因：当体内尿黑酸分解代谢的酶先天性缺陷时，尿黑酸的分解受阻
色氨酸分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA
支链氨基酸的分解有相似的代谢过程
通过转氨基作用生成相应的α酮酸
通过氧化脱羧生成相应的脂酰CoA
通过氧化过程生成不同的中间产物参与三羧酸循环，其中缬氨酸分解产生琥珀酰CoA， 亮氨酸产生乙酰CoA和乙酰乙酰CoA，异亮氨酸产生琥珀酰CoA和乙酰CoA
核心内容：氨基酸代谢涵盖合成与分解代谢。合成代谢利用氮源与碳骨架生成非必需氨基酸以构建蛋白质。分解代谢关键在于脱氨基，包括转氨基与氧化脱氨基等，使氨基酸脱去氨基。 意义：1.维持氮平衡，保障机体摄入与排出氮量的稳定，确保蛋白质含量恒定，合成代谢构建蛋白质与含氮物，分解代谢调控氮量；2.能为机体供能，分解产生的碳骨架进入三羧酸循环，经氧化磷酸化生成 ATP；3.还参与合成生物活性物质，某些氨基酸作为前体合成神经递质、核苷酸、激素等，调节生理功能与代谢过程。
鸟氨酸+
延胡索酸+
天冬氨酸+
前面在线粒体，后面在胞质溶胶
精氨酸酶
精氨酸代琥珀酸裂解酶
精氨酸代琥珀酸合成酶，Mg2+，ATP→ADP
鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）
氨基甲酰磷酸合成酶1（CPS1），Mg2+，2ATP→2ADP
