【内科】03消化系统疾病-食管动力性疾病

这是一篇关于食管动力性疾病的思维导图，主要内容包括：概述，发病机制，临床表现，辅助检查，治疗。便于理解和记忆。

食管动力性疾病

• 概述
  • 食管是一个有独立运动形式及神经支配的器官。吞咽是由下咽部、食管上括约肌(UES)、食管体部、食管下括约肌(LES)松弛或收缩产生的协调运动。 食管动力性疾病：是指由于支配食管舒缩的神经和肌肉组织协调功能受损引起动力障碍的一组疾病。本病分为原发性及继发性。食管动力障碍可表现为动力过强、动力减弱或动力紊乱。 •继发性食管动力障碍可源于胃食管反流病、肿瘤(如食管、贲门癌)、炎症感染(如食管念珠菌病、北美锥虫病，即Chagas病)、结缔组织疾病(如系统性硬化症)、神经肌肉病变(如糖尿病神经病变、肌萎缩侧索硬化、特发性假性肠梗阻)、代谢紊乱(系统性淀粉样变、酒精中毒)等。 •原发性食管动力障碍主要包括贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛、胡桃夹食管、食管裂孔疝等。 弥漫性食管痉挛：以高压性食管蠕动异常为动力特征，病变主要在食管中下段，表现为高幅的非推进性的重复性收缩，致使食管呈串珠状或螺旋状狭窄，称为"开塞钻食管"。 胡桃夹食管：以心绞痛样胸痛发作和吞咽困难为临床特征。食管具有高振幅(可达150～200mmHg)、长时间(＞60秒)的蠕动性收缩，但食管LES功能正常，进餐时可松弛。 贲门失弛缓症：主要特征是食管缺乏蠕动、LES高压、对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和胸骨后不适或疼痛。 食管裂孔疝：是指部分胃通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。由于LES与膈肌脚明显分离，食管测压时可呈现特征性的"双高压带"表现。
  • 食管动力性疾病
    • 指由于支配食管舒缩的神经和肌肉组织协调功能受损 引起动力障碍的一组疾病。
  • 原发性 食管动力障碍
    • 贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛、胡桃夹食管、食管裂孔疝等
  • 继发性 食管动力障碍
    • 胃食管反流病、代谢紊乱(系统性淀粉样变、酒精中毒)、 炎症感染(如食管念珠菌病、北美锥虫病，即Chagas病)、 神经肌肉病变(如糖尿病神经病变、肌萎缩侧索硬化) 肿瘤(如食管、贲门癌)、结缔组织疾病(系统性硬化症)等
  • 弥漫性食管痉挛
    • 以高压性食管蠕动异常为动力特征，在食管中下段， 表现为高幅的非推进性的重复性收缩， 致使食管呈串珠状或螺旋状狭窄，称"开塞钻食管"。
  • 胡桃夹食管
    • 以心绞痛样胸痛发作和吞咽困难为临床特征。食管具有 高振幅(150～200mmHg)、长时间(＞60s)的蠕动性收缩， 但食管LES功能正常，进餐时可松弛。
  • 贲门失弛缓症
    • 食管缺乏蠕动、LES高压、对吞咽动作的松弛反应减弱。 临床表现为咽下困难、食物反流和胸骨后不适或疼痛。
  • 食管裂孔疝
    • 指部分胃通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。由于LES与 膈肌脚明显分离，食管测压时可呈特征性的"双高压带"。
• 发病机制
  • 食管动力性疾病系食管肌肉抑制性和兴奋性失衡所致。贲门失弛缓症属神经源性疾病，病变是由于食管壁内迷走神经及其背核和肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的神经节细胞减少比食管体部要轻所致。尸体解剖证实，弥漫性食管痉挛患者有食管平滑肌过度肥厚。
  • 食管动力性疾病
    • 系食管肌肉抑制性和兴奋性失衡所致
  • 贲门失弛缓症
    • 属神经源性疾病，病变是由于食管壁内迷走神经及其 背核和肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如
• 临床表现
  • (一)胸痛：表现为胸骨后或剑突下压榨性绞痛或烧灼样疼痛。疼痛可向下颌、颈部、上肢或背部放射。部分疼痛发作与进食、体力活动和体位(如卧位和弯腰)有关。疼痛机制不明确，可能与食管平滑肌强烈收缩或食物潴留性食管炎有关。 (二)食管症候群：包括烧心、反酸、上腹部灼烧感、吞咽困难或吞咽痛等。其症状的轻重与原发病有关。如弥漫性食管痉挛患者多有进食疼痛、哽噎感，进食刺激性食物可诱发；贲门失弛缓时反流物因未进入胃腔，故无呕吐物酸臭的特点；并发食管炎、食管溃疡时反流物可含有血液。 (三)食管外症候群：患者有咳嗽、咳痰、呼吸困难或哮喘等主诉，多继发于高位胃食管反流所致。
  • 胸痛
    • 症状
      • 胸骨后或剑突下压榨性绞痛或烧灼样疼痛。可向下颌、 颈部、上肢或背部放射。与进食、体力活动和体位有关
    • 机制
      • 可能与食管平滑肌强烈收缩或食物潴留性食管炎有关。
  • 食管症候群
    • 症状
      • 烧心、反酸、上腹部灼烧感、吞咽困难或吞咽痛等
    • 特点
      • 弥漫性食管痉挛：进食疼痛、哽噎感，刺激性食物； 贲门失弛缓：反流物因未进入胃腔，无呕吐物酸臭； 并发食管炎、食管溃疡时：反流物可含有血液。
  • 食管外症候群
    • 患者有咳嗽、咳痰、呼吸困难或哮喘等主诉， 多继发于高位胃食管反流所致。
• 辅助检查
  • 食管X线钡餐
    • (一)食管X线钡餐检查：贲门失弛缓症时可见食管的推进性收缩波消失，其收缩具有紊乱及非蠕动性质；LES不随吞咽松弛，而呈间断开放，可见少许造影剂从食管漏入胃内。钡剂充盈时，食管体部明显扩张，末端变细呈鸟嘴状。胡桃夹食管患者钡餐检查可见食管蠕动波仅达主动脉弓水平，食管下2/3被一种异常强烈的、不协调的、非推进性收缩所取代，因而食管腔出现一系列同轴性狭窄，致使食管呈螺旋状或串珠状。
    • 贲门失弛缓症
      • 食管的推进性收缩波消失，紊乱及非蠕动性质收缩； LES不随吞咽松弛，呈间断开放，从食管漏入胃内。 钡餐充盈时：食管体部明显扩张，末端变细呈鸟嘴状
    • 胡桃夹食管
      • 可见食管蠕动波仅达主动脉弓水平，食管下2/3被 一种异常强烈的、不协调的、非推进性收缩所取代， 食管腔出现一系列同轴性狭窄，呈螺旋状或串珠状。
  • 食管传输时间的测定
    • (二)食管传输时间的测定：测定固体、半固体或液体从咽部至胃时通过食管全长的时间，可采用核素法、钡餐法或吞水音图检查法等，主要用于估计食管动力障碍的程度，同时也可评判治疗疗效，其中核素法还能测算节段性食管传输时间。
    • 估计食管动力障碍的程度，同时可评判治疗疗效， 其中核素法还能测算节段性食管传输时间。
  • 上消化道内镜
    • (三)上消化道内镜：主要目的在于排除食管癌及食管炎等。在胃镜检查时需注意动作轻柔，对于呕吐反应时胃黏膜突入到食管的患者不应轻易诊断为食管裂孔疝，建议行食管钡餐检查或食管高分辨率测压以增加诊断的准确性。
    • 主要目的在于排除食管癌及食管炎等
  • 食管高分辨率测压(HRM)
    • (四)食管高分辨率测压(HRM)：食管HRM可观察到每段食管的压力变化，2016年HRM芝加哥标准3.0版的问世使得食管动力性疾病的诊治步入了新时代。滑动性食管裂孔疝和混合型食管裂孔疝HRM可见特有的"双高压带"，上面的高压带是由于LES压力升高所致，下面的高压带为食管裂孔压迫胃底所致。原发性食管动力异常的测压特点。
    • 滑动性和混合型食管裂孔疝：特有的"双高压带" 上面的高压带是由于LES压力升高所致， 下面的高压带为食管裂孔压迫胃底所致。
  • 食管多导腔内电阻抗(MIl)
    • (五)食管多导腔内电阻抗(MIl)：将阻抗电极置于食管中，由于不同的物质(气体、液体、固体)具有不同的阻抗值，可据此了解食管内容物的物理性质、走行状态。阻抗技术目前多与pH监测或HRM联用，分别称为Ml-pH监测技术和高分辨率阻抗测压技术。阻抗联合pH监测技术可以明确有无反流以及反流物的理化性质，最终区分酸反流和非酸反流、气体反流和混合反流，对于明确GERD的病因有重要意义。高分辨率阻抗测压技术可了解食管各部位压力，同时明确食团被推进和通过食管胃连接处进入胃内的全过程，多方位地明确食管动力状况。
    • 阻抗技术目前多与pH监测或HRM联用，分别称为 Ml-pH监测技术和高分辨率阻抗测压技术。
  • 鉴别
  • 诊断
    • 食管动力性疾病：必须结合临床表现和各种检查才能作出正确的病因学诊断。对反复发作的胸骨后疼痛患者，首先应进行心血管方面的排查，然后进行食管钡餐造影、上消化道内镜检查，以明确是否有食管的功能或结构异常。必要时再进行食管的阻抗测压。部分患者的胸痛与食管异常的因果关系不易确立，有时尚需进行激发试验。
• 治疗
  • 对于继发性食管动力性疾病，首先治疗其原发病。原发性食管动力异常的治疗包括： (一)贲门失弛缓症的治疗：目的在于解除LES的松弛障碍，降低LES的压力，预防并发症。目前的治疗手段有：药物治疗(硝酸甘油类和钙离子拮抗剂)、肉毒杆菌毒素注射、球囊扩张和LES切开[包括经口内镜下肌切开术(POEM)及腹腔镜下Heller肌切开术]。其中，药物疗效最差，维持时间最短；其次是肉毒素注射治疗和球囊扩张；POEM或微创手术疗效最持久。根据HRM的检测结果，贲门失弛缓症可分为三种亚型：Ⅰ型(食管体部无蠕动)，对肌切开术效果较好；Ⅱ型(食管体部同步增压)，对各种治疗效果均较好；Ⅲ型(食管下段弥漫性痉挛)，对各种治疗效果均较差。 (二)食管蠕动失调和高张性食管动力紊乱的治疗：药物治疗可改善弥漫性食管痉挛、胡桃夹食管、高压性LES和非特异性食管动力障碍的症状。常用药物有硝酸甘油类药物、抗胆碱能药物、钙离子拮抗剂等。食管远端纵行肌切开术可作为缓解症状的最后手段，但罕有施行。 (三)食管裂孔疝的治疗：治疗原则是消除疝形成的诱因，控制胃食管反流，促进食管排空及减少胃酸的分泌。 (四)食管动力紊乱者伴躯体症状的治疗：首先通过宣教使患者解除思想顾虑。有明显焦虑、抑郁者可进行心理暗示治疗，同时可给予如地西泮、氟哌噻吨美利曲辛片、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(如氟西汀、帕罗西汀)等药物治疗。
  • 贲门失弛缓症
    • 治疗目的
      • 解除LES的松弛障碍，降低LES的压力，预防并发症
    • 治疗手段
      • 药物治疗(硝酸甘油类和CCB)、肉毒杆菌毒素注射、 球囊扩张和LES切开[经口内镜下肌切开术(POEM) 及腹腔镜下Heller肌切开术]
    • 治疗效果
      • 药物疗效最差，维持时间最短； 其次是肉毒素注射治疗和球囊扩张； POEM或微创手术疗效最持久。
    • 分型
      • Ⅰ型(食管体部无蠕动)，对肌切开术效果较好； Ⅱ型(食管体部同步增压)，对各种治疗效果均较好； Ⅲ型(食管下段弥漫性痉挛)，对各种治疗效果均较差。
  • 食管蠕动失调和 高张性食管动力紊乱
    • 药物治疗：硝酸甘油类、抗胆碱能药物、钙离子拮抗剂等 食管远端纵行肌切开术：作为缓解症状的最后手段，罕有
  • 食管裂孔疝
    • 消除疝形成的诱因，控制胃食管反流，促进食管排空 及减少胃酸的分泌。
  • 食管动力紊乱者 伴躯体症状
    • 有明显焦虑、抑郁者：可进行心理暗示治疗+药物治疗 如地西泮、氟哌噻吨美利曲辛片、氟西汀、帕罗西汀等