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生物化学与分子生物学003物质代谢
生物化学与分子生物学，内容有 糖代谢、生物氧化、脂质代谢、氨基酸代谢、非营养物质代谢，感兴趣快来看看。
编辑于2023-04-08 06:40:44 广东- 相似推荐
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生物化学与分子生物学003物质代谢
糖代谢
总结
草酰乙酸
丙酮酸→草酰乙酸
草酰乙酸→PEP
草酰乙酸→柠檬酸
苹果酸←→草酰乙酸
天冬氨酸←→草酰乙酸
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖→葡萄糖-6-磷酸（糖酵解）
葡萄糖-6-磷酸→果糖-6-磷酸（糖酵解）
葡萄糖-6-磷酸→磷酸戊糖途径
葡萄糖-6-磷酸→葡萄糖-1-磷酸
糖原合成/分解
G-6-磷酸→G糖异生
糖酵解过程、意义、调节
概念：缺氧 葡萄糖→乳酸
部位：胞液（细胞质、胞浆）
过程：一共10步、3步关键反应
葡萄糖→葡萄糖-6-磷酸
消耗1ATP
三磷酸腺苷
能量货币
1个GTP=1个ATP
己糖激酶（第一个关键酶）
·别构酶
葡萄糖激酶
Ⅳ型同工酶只存在于肝脏、对葡萄糖特异性强。但是亲和性低
Km高
维持血糖稳定
胰岛素诱导糖酵解--降血糖
己糖激酶
肝外
Km低
葡萄糖-6-磷酸负反馈
但是不被ATP抑制
葡萄糖-6-磷酸→果糖-6-磷酸
果糖6磷酸→1,6-二磷酸果糖
消耗ATP
磷酸果糖激酶-1（最重要）
1,6-二磷酸果糖（正反馈）
抑制剂
ATP
柠檬酸
激活剂
AMP
ADP
2,6-二磷酸果糖（最强激活剂）
1,6-二磷酸果糖→2磷酸丙糖
3-磷酸甘油醛→1,3-二磷酸甘油酸
Pi、NAD+→NADH+H
NADH+H
缺氧状态下使丙酮酸→乳酸
有氧状态下使α-磷酸甘油穿梭进入线粒体氧化为水
磷酸甘油醛脱氢酶
1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸
生成1个ATP
底物水平磷酸化
3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸→磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)
磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）→丙酮酸
生成1ATP
底物水平磷酸化
丙酮酸激酶
别构调节
激活剂
1,6-二磷酸果糖
抑制剂
ATP
丙氨酸
同价调节
胰高血糖素
激活PKA
丙酮酸→乳酸
NADH+H→NAD+
乳酸脱氢酶（LDH）
意义
紧急供能：剧烈运动
生理功能：成熟红细胞、白细胞、神经、骨髓
病理供能：呼吸、循环功能障碍
注意区分
糖酵解过程：葡萄糖→2丙酮酸→2乳酸
糖酵解途径：葡萄糖→丙酮酸
糖有氧氧化过程、意义及调节、能量的产生
胞液 糖酵解途径（葡萄糖→丙酮酸）
线粒体 丙酮酸→乙酰CoA
NAD+→NADH+H+CO2
丙酮酸脱氢酶复合体
辅酶（赴美交流时留心一下法国的尼龙线）
TPP(硫胺素)
硫辛酸、HSCoA
HSCoA
含有泛酸的CoA
FAD、NAD+
丙酮酸可以自由进出线粒体、乙酰CoA不可自由出入线粒体
线粒体 三羧酸循环（柠檬酸循环、Krebs循环）
过程：8步（宁异物同，虎虎言平）3步关键反应
乙酰CoA+草酰乙酸→柠檬酸+HSCoA
柠檬酸合酶
草酰乙酸
丙酮酸→草酰乙酸
草酰乙酸→PEP
草酰乙酸→柠檬酸
苹果酸←→草酰乙酸
天冬氨酸←→草酰乙酸
柠檬酸→异柠檬酸
异柠檬酸→α-酮戊二酸+CO2
异柠檬酸脱氢酶
NAD+→NADH+H+
α-酮戊二酸+HSCoA→琥珀酰CoA
α酮戊二酸脱氢酶复合体
NAD+→NADH+H+
琥珀酰CoA→琥珀酸+HSCoA（两虎一能）
底物水平磷酸化
GDP+P→GTP
琥珀酸→延胡索酸
FAD→FADH2
延胡索酸+H2O→苹果酸
苹果酸→草酰乙酸
NAD+→NADH+H+
一同平虎，两虎一能
一同平虎
产NADH+H
异柠檬酸
α酮戊二酸
苹果酸
琥珀酸
两虎一能
意义
三大营养物质共同氧化途径
三大物质代谢联系枢纽
供能：脱氢-氧化磷酸化
巴斯德效应
有氧氧化抑制糖酵解的现象
线粒体 氧化磷酸化
磷酸戊糖旁路的意义
部位：胞液（2个阶段）由G-6-P→F-6-P
胞液递H体：NAD FAD NADP(不能供能)
NADPH合成意义
主要供氢体：加氢反应-胆固醇、脂肪酸
羟化反应：胆汁酸、类固醇
维持GSH处于还原状态（GSH：谷胱甘肽）
NADPH来源
磷酸戊糖途径
柠檬酸丙酮酸循环
产物：
2分子NADP+H+
5-磷酸核糖→核苷酸代谢
限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶
缺乏：蚕豆病
血细胞被氧化攻击--蚕豆氧化剂
糖原合成和分解过程及调节机制
合成
关键酶：糖原合酶（+P无活性）
激活剂ATP、葡萄糖
PKA激活
部位：肝糖原、肌糖原
特点
糖原合成需要引物，不能从单糖直接合成
UDPG是葡萄糖的活性形式
主链靠α-1,4糖苷键、分支链靠α-1.6糖苷键
分解
关键酶：糖原磷酸化酶（+P活性）
抑制剂：葡萄糖
部位：细胞液
肝糖原有G-6-磷酸酶，可以水解产生G-6-P补充血糖稳定
肌肉中没有G-6-磷酸酶，只能糖酵解途径
糖异生过程、意义及调节
概念：非糖物质转变为葡萄糖的过程
原料：丙酮酸、甘油、乳酸、氨基酸
氨基酸
生酮：同样来
生糖兼生酮：一本酪色书
其余生糖
过程：类似糖酵解逆反应，解决单向→的三步
丙酮酸→PEP
丙酮酸→草酰乙酸
丙酮酸羟化酶（最重要）
辅酶：生物素
消耗1个ATP
草酰乙酸→PEP
磷酸烯醇丙酮酸羧激酶
消耗1个GTP
1,6-二磷酸果糖→6-磷酸果糖
果糖二磷酸酶
G-6-磷酸→G
葡萄糖-6-磷酸酶
血糖的来路与去路，维持血糖
乳酸循环（Cori循环）
葡萄糖→乳酸（肌肉糖酵解）→乳酸入血→葡萄糖（糖异生：肝脏）
防止乳酸酸中毒，回收乳酸中的能量
1个乳酸异生葡萄糖消耗3个ATP
三条来源
食物消耗
肝糖原分解
糖异生
四条去路
糖酵解、糖有氧氧化
磷酸戊糖途径
转化为脂肪、氨基酸
合成糖原
生物氧化
NADH、FADH2→氧化呼吸链→ATP+H20
氧化呼吸链组成
部位：线粒体内膜
NADH复合体Ⅰ 、 FADH2复合体Ⅱ→CoQ（泛醌）→复合体Ⅲ→CytC（细胞色素C）→复合体Ⅳ→O2
逐渐氧化还原电位↑
Ⅰ:NADH-泛醌还原酶
FMN-FeS
+1ATP
Ⅱ：FADH2-泛醌还原酶（琥珀酸-泛醌还原酶）
FeS-CytB
Ⅲ：泛醌-CytC还原酶
CyB-FeS-CytC1
Ⅳ：CytC氧化酶
CytA-CytA3
（递氢体一定是递电子体、递电子体不一定是递氢体）FeS-Cyt=单递电子体
CoQ、CytC不包括在上述复合体中
氧化磷酸化及其偶联
ATP生成方式
底物水平磷酸化
1,3-二磷酸甘油酸→3，磷酸甘油酸
PEP→丙酮酸
琥珀酰CoA→琥珀酸+HSCoA
氧化磷酸化
P/O比值=产生的ATP
影响氧化磷酸化因素
抑制剂
呼吸链抑制剂
（一碗鱼粉锅巴汤）Ⅰ鱼藤酮、粉蝶霉素A、异戊巴比妥→抑制FeS
Ⅱ萎锈灵
Ⅲ抗霉素A→抑制CoQ和CytB之间
Ⅳ氰化物、重氮化物CytA-CytA3
CO：CytA3-O2
解偶联剂
棕色脂肪组织→解偶联蛋白
二硝基苯酚
ATP合酶抑制剂：寡霉素
胞质NADH→线粒体
穿梭机制
1.5ATP→FADH2
3,磷酸甘油穿梭
2.5ATP→NADH
苹果酸-天冬氨酸穿梭
草酰乙酸→苹果酸→线粒体→天冬氨酸
脂质代谢
酮体
组成
乙酰乙酸
β-羟丁酸
丙酮
原料：乙酰辅酶A
脂肪酸→线粒体→β氧化→乙酰辅酶A
位置：肝内线粒体
代谢特点 : 肝内合成、肝外利用
利用酶：含”硫“
酮体合成的过程
2*乙酰CoA→乙酰乙酰CoA
+乙酰CoA→HMG CoA合酶→HMGCoA
线粒体（酮体）→HMG-CoA裂解酶→酮体（乙酰乙酸）
胞浆（胆固醇）→HMG-CoA还原酶（关键酶）→胆固醇（还原故乡）
胆固醇合成的过程
合成原料：乙酰CoA
原料来源： 葡萄糖、氨基酸、脂肪酸
定位：胞浆（一小部分内质网）
代谢特点：原料消耗大、NADPH消耗大
酶：乙酰乙酰CoA硫解酶、HMG CoA合酶、HMG-CoA还原酶
关键酶：HMG-CoA还原酶
胆固醇的去路
转化为胆汁酸（主要去路）
胆色素（×）
类固醇类激素
肾上腺类激素+维生素D3
7-脱氢胆固醇
彻底分解CO2+H2O（×）
不饱和脂肪酸
必须脂肪酸：亚油酸、α-亚麻酸、花生四希酸
花生四希酸→COX→前列腺素、TXA2、白三烯
甘油三酯（脂肪）分解代谢
甘油三酯→甘油二酯：关键酶（脂肪酶、HSL）
→甘油一酯→甘油+3脂肪酸
甘油→甘油激酶-ATP→磷酸二羟苯酮
脂肪中的甘油激酶极少、肝脏极高
脂肪动员
脂解激素：升高血糖激素、抗脂解激素：降血糖
【九版修改】
HSL（激素敏感型甘油三酯脂肪酶）是脂肪动员的关键酶，催化甘油三酯水解为甘油二酯和脂肪酸【八版】
胰高血糖素及其受体信号介导的cAMP-PKA 通路Perilipin-1(脂滴包被蛋白)和HSL 磷酸化→激活 ATGL（脂肪组织甘油三酯脂肪酶→ 水解甘油三酯生成甘油二酯和脂肪酸，脂滴包被蛋白还可使磷酸化的 HSL 从细胞质转移→脂滴表面分解→甘油二酯生成甘油一酯和脂肪【九版】
甘油三酯的合成代谢
位置：肝脏（最强）
肝内合成、肝外储存
关键酶：脂酰辅酶转移酶
途径
甘油一酯途径：小肠粘膜细胞→脂酰辅酶转移酶→甘油三酯→CM（乳糜微粒）→淋巴管、胸导管
甘油二酯途径：（肝、脂肪组织）甘油→3-磷酸甘油→脂酰CoA转移酶*2→磷酯酸甘油二酯→脂酰CoA转移酶→甘油三酯
脂肪细胞内的甘油来自糖降解
饱和脂肪酸的β氧化
脂肪的活化：饱和脂肪酸+HS-CoA→脂酰CoA
消耗2ATP→2AMP
在胞浆内
脂酰CoA合成酶
脂酰CoA→线粒体（外膜（肉碱脂酰转移酶Ⅰ）、内膜（转位酶Ⅰ、Ⅱ）
关键酶：肉碱脂酰转移酶Ⅰ
脂酰CoA→脂酰肉碱→（转位酶Ⅰ）进入线粒体）
脂酰肉碱→转位酶Ⅱ→肉碱出线粒体、脂酰CoA留在线粒体内
脂酰CoA
过程
脱氢→烯脂酰CoA（脂酰CoA脱氢酶）
FAD→FADH2
＋H2O→β-羟脂酰CoA
脱氢→酮脂酰CoA（β-羟脂酰CoA脱氢酶）
NAD→NADH
硫解→CoA+脂酰CoA（比原来少2分子）
能量计算
举例2n→（n-1）循环→（n-1）FAD+（n-1）NAD+nCoA→（n-1）*1.5+（n-1）*2.5+10n-2→(14n-6)ATP
软脂酸（16个C）→7次β氧化→106
硬脂酸（18个C）→120
脂肪酸的合成
原料：乙酰CoA+NADPH+ATP
乙酰CoA来源糖代谢
部位：胞浆
乙酰CoA→出线粒体
柠檬酸-丙酮酸循环
乙酰CoA+草酰乙酸→柠檬酸→出线粒体→草酰乙酸→苹果酸脱氢酶→苹果酸
→回线粒体
→苹果酸酶→丙酮酸→回线粒体
NADP→NADPH（次要途径）
乙酰CoA→乙酰CoA羧化酶（辅酶：生物素）→丙二酰单酰CoA
磷脂代谢
分类
甘油磷脂(甘油二酯→磷脂酸→甘油磷脂)
X=H 磷脂酸（→磷脂酰）
X=胆碱（含氮化合物）→磷脂酰胆碱=卵磷脂
X=乙醇胺→磷脂酰乙醇胺=脑磷脂（乙脑）
X=丝氨酸→磷脂酰丝氨酸
X=肌醇
X=甘油→磷脂酰甘油
X=磷脂酰甘油→二磷脂酰甘油=新磷脂
鞘磷脂
甘油磷脂合成
以肝、肾、肠合成最多见，内质网
途径
甘油二酯途径：葡萄糖→磷酸二羟丙酮→3-磷酸甘油→脂酰CoA转移酶*2→磷脂酸→1,2-甘油二酯→
→卵磷脂（CDP活化胆碱→磷脂酰胆碱）
→脑磷脂（CDP活化乙醇胺→磷脂酰乙醇胺）
CDP-甘油二酯途径→。。。→磷脂酸→CDP甘油二酯→
→磷脂酰肌醇
→磷脂酰丝氨酸
新磷脂
鞘磷脂合成（需要胆碱）
脑细胞最多见、内质网
原料：软脂酰CoA、丝氨酸、胆碱、NADPH、磷酸吡哆醛、FAD
甘油磷脂的降解（水解）
C→3位酯键→甘油二酯+磷酸胆碱、D→后→磷脂酸+胆碱
A
A1（1位酯键）→溶血磷脂2
A2（2位酯键）→溶血磷脂1
B
B1：溶血磷脂1
B2：溶解磷脂2
血浆脂蛋白代谢（甘油三酯密度低、蛋白质密度高）
CM乳糜微粒：密度最小、颗粒大
食物→小肠黏膜细胞：甘油三酯+载脂蛋白+胆固醇=CM→淋巴管→胸导管→入血
VLDL
肝脏→甘油三酯+载脂蛋白+胆固醇→入血→脱甘油三酯→LDL
HDL：密度最大、颗粒小、对抗动脉粥样硬化
氨基酸代谢
营养必须氨基酸：写一两本淡色书来
营养价值：必需AA（种类、比例）
食物蛋白质的互补作用
蛋白质的降解途径
蛋白质→氨基酸
ATP非依赖途径（非特异性）
ATP依赖途径（特异性）
标记物：泛素→蛋白质（泛素化）【拆迁房子】
部位：细胞核和胞浆内
作用于：异常蛋白、短寿蛋白
消耗ATP
氨基酸的脱氨基作用
转氨基作用
丙酮酸+丙氨酸、草酰乙酸+天冬氨酸、α酮戊二酸+谷氨酸
转氨酶：谷丙转氨酶（ALT肝脏）、谷草转氨酶(AST心肌)
辅酶：磷酸吡哆醛
联合脱氨基
转氨基+谷氨酸氧化脱氨基（最重要的脱氨基作用）
氧化脱氨基
L-谷氨酸氧化脱氨基→脱氢酶→α-酮戊二酸+NH3
肝、肾
辅酶NAD+、NADP+（唯一可使用两者的酶）
嘌呤核苷酸循环【九版删除】
部分：心肌、骨骼肌（L-谷氨酸脱氢酶活性差）
脱氨基方式
转氨基
嘌呤核苷酸循环（特殊类型的“联合脱氨基”过程）
过程
转氨基→谷氨酸+草酰乙酸→天冬氨酸+次黄嘌呤核苷酸（IMP）→腺苷酸代琥珀酸合成酶→腺苷酸代琥珀酸→AMP+延胡索酸5→
→AMP→TMP
→延胡索酸→苹果酸→草酰乙酸→
α-酮酸代谢
三羧酸循环→CO2+H20
氨基化→营养非必需氨基酸
转化为糖、脂类化合物（酮体）
生糖氨基酸
生酮氨基酸（亮赖）
生糖、生酮氨基酸（一本落色书）
氨的代谢
来源
氨基酸、胺→NH3
肠道来源
肾小管上皮细胞（谷氨酰胺）
转移途径
丙氨酸：骨骼肌→肝（主要途径）
丙氨酸-葡萄糖循环
（骨骼肌）→丙酮酸→丙氨酸→（肝）→联合脱氨基→NH3+丙酮酸→尿素+糖异生→葡萄糖→（骨骼肌）→糖酵解→
转氨基→联合脱氨基→糖异生→糖酵解
谷氨酰胺：骨骼肌、脑→肝、肾
尿素循环（鸟氨酸循环）
线粒体内
CO2+NH3→（氨基甲酰合成酶Ⅰ -2ATP）→氨基甲酰磷酸
启动关键酶：氨基甲酰合成酶Ⅰ（cps-Ⅰ）
别构激活剂：N-乙酰谷氨酸（AGA）
氨基甲酰磷酸+鸟氨酸→瓜氨酸
胞浆
瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸
启动后关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶
精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡索酸
精氨酸→鸟氨酸+尿素
精氨酸调节AGA合成酶
精氨酸酶
尿素上的N（NH3+天冬氨酸）、尿素的前体是精氨酸
个别氨基酸的代谢
脱羧基
谷氨酸→γ-氨基丁酸（GABA 抑制性神经递质)
半胱氨酸→牛磺酸
组氨酸→组胺（过敏）
色氨酸→5-羟色胺（5-HT）
一碳单位代谢（施舍竹竿、甲观点硫氨酸（非主流））
是个基团
运载体FH4（四氢叶酸）
嘌呤、嘧啶合成
含硫氨基酸代谢
甲硫氨酸（蛋氨酸必需氨基酸）→半胱氨酸、胱氨酸
S-腺苷甲硫氨酸（SAM）=活性甲硫氨酸→CH3直接提供体
CH3合成
肾上腺素
肌酸
胆碱（卵磷脂、神经鞘磷脂）
肉毒碱
甲硫氨酸循环
甲硫氨酸→S-腺苷同型半胱氨酸→同型半胱氨酸→N-CH3-FH4【转甲基酶、辅酶：维生素B12】（间接供体）→甲硫氨酸
CO是间接供体、SAM是直接供体
肌酸的合成
合成原料
甘氨酸（骨架）
精氨酸（提供脒）
SAM（提供甲基）
肌酸激酶
CK-MB（同工酶）
肌酸→肌酐（骨骼肌内产生）
半胱氨酸
半胱氨酸→胱氨酸
半胱氨酸→牛磺酸（脱羧基）
活性硫酸根
芳香族氨基酸代谢（老色本）
苯丙氨酸→苯丙氨酸羟化酶→酪氨酸
羟化酶 辅酶：四氢生物蝶呤
酪氨酸→酪氨酸羟化酶→多巴
辅酶：四氢生物蝶呤
【多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素】儿茶酚胺
酪氨酸→黑色素（黑素细胞内）→白化病
酪氨酸→对羟苯丙酮酸→尿黑酸→延胡索酸+乙酰乙酸
尿黑酸尿症
酪氨酸→苯丙酮酸
缺乏苯丙氨酸羟化酶→大量生成苯丙酮酸→苯丙酮尿症
非营养物质代谢
血浆蛋白
清蛋白（白蛋白）
最多的蛋白、胶体渗透压
作用
运输作用：磺胺类、脂酸、钙离子、胆红素
维持胶体渗透压
缓冲对：维持PH
γ球蛋白（免疫球蛋白）
B细胞→浆细胞→免疫球蛋白
作用
免疫作用
催化作用
营养作用
抗凝、纤溶
成熟红细胞（无线粒体）
糖酵解（2ATP）（红细胞获得能量的唯一途径）
磷酸戊糖途径（提供NADPH保持红细胞还原性）
2,3-BPG支路（调节红细胞运输O2能力）
1,3-二磷酸甘油酸→2,3-二磷酸甘油酸
血红素
血红素合成
Fe2+
线粒体：琥珀酰CoA+甘氨酸→ALA合酶→ALA（辅基：磷酸吡哆醛）
胞浆（第2、3步）
线粒体：→原卟啉
铅中毒患者血液中原卟啉↑
血红素是蛋白的辅基
Hb、肌红蛋白
过氧化物酶、过氧化氢酶
细胞色素
肝脏的生物转化
第一相反应
氧化反应（最常见）
Cyt P450单加氧酶系
还原反应
水解反应
第二相反应
结合反应
葡萄糖醛酸反应（最常见）
胆色素的合成与黄疸
血红素→胆色素
胆色素：胆红素、胆绿素、胆素原、胆素
尿三胆=尿胆素+尿胆素原+尿胆红素
合成部位：单核-巨噬细胞
游离胆红素=间接胆红素=非结合胆红素=血胆红素
铁卟啉→血红素→血红素加氧酶→胆绿素→胞浆→游离胆红素→结合清蛋白→肝脏→结合葡萄糖醛酸→直接胆红素→胆道→肠道→胆素原→尿胆素原、中胆素原、粪胆素原
→回肝脏（10%）【胆素原肠肝循环】→10%体循环→肾脏→经尿→尿胆素（黄褐色）
→氧化90%尿胆素、粪胆素（胆素黄褐色）
分类（直接/总胆）
梗阻性黄疸＞0.5
溶血性黄疸＜0.2
肝细胞性黄疸
间接胆红素（水溶性小、脂溶性大→穿透细胞）
胆汁酸→胆固醇
胆固醇→游离初级胆酸→甘氨酸/牛磺酸（结合）→结合初级
初级胆酸
胆酸
鹅脱氧胆酸
关键酶：7α羟化酶
游离初级胆酸→游离次级胆酸→结合次级
次级胆酸
脱氧胆酸
石胆酸
生物化学与分子生物学003物质代谢