导图社区 线粒体与细胞的能量转换
关于线粒体与细胞的能量转换的思维导图，包含形态、数量和结构：形态数量、外膜、内膜、转位接触点；化学组成；遗传体系；线粒体核编码蛋白质的转运等。
大一临床医学生细胞生物学知识框架，便于考前复习，包括：线粒体的基本特征、细胞呼吸与能量转换、线粒体与疾病、线粒体三种分裂方式。
关于线粒体与细胞的能量转换的思维导图，包含线粒体的基本特征、细胞呼吸与能量转换、线粒体与疾病：线粒体融合和分裂异常相关的疾病、线粒体疾病的治疗等。
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第14章DNA的生物合成读书笔记
线粒体与细胞的能量转换
线粒体的基本特征
形态、数量和结构
形态数量
形态
线状，杆状，粒状
数量
人体中肝脏细胞线粒体最多
外膜
组成
1/2脂类，1/2蛋白质
特点
允许小分子通过
内膜
20%脂类 80%蛋白质 通透性高
基质腔
膜间腔
脊
脊间腔
脊内空间
转位接触点
内膜转运子（Tim）
通道蛋白
外膜转运子（Tom）
特异性受体
基质
酶类
双链环状DNA
核糖体
基粒
头部，柄部，基片
头部具有活性，催化合成ATP
又称为ATP合成酶
化学组成
蛋白质（65%-70%）
内膜标志酶
细胞色素氧化酶
外膜标志酶
单胺氧化酶
基质标志酶
苹果酸脱氢酶
膜间腔的标志酶
腺苷酸激酶
脂类（25%-30%）
主要是磷脂
其他
含DNA和完整的遗传系统，多种辅酶，维生素，各类无机离子
遗传体系
线粒体DNA
人体线粒体基因组共编码37个基因
通常是裸露的，不与蛋白质结合
存在部位
线粒体基质内或依附于线粒体内膜
一个线粒体往往有1到数个mtDNA分子，平均5-10个
编码产物
tRNA，rRNA，线粒体蛋白质
基因组结构
与核基因组相比，线粒体基因组很少有非编码的序列
环状，一条重链（H）,一条轻链（L）,产物不同
线粒体基因转录
转录
转录因子与启动子结合，在mtRNA聚合酶作用下转录
重链启动子（HSP），轻链启动子（LSP）
产生一个多顺反子，有mtRNA，tRNA
重链形成两个初级转录物
初级转录物一：tRNAphe，tRNAval，12SrRNA,16SrRNA
初级转录物二：mRNA，tRNA
mRNA合成
不含内含子，很少有非翻译区
起始密码为AUG或AUA，终止密码为UAA
3’端有多聚A的尾部，5’端没有细胞核mRNA加工时的帽结构
蛋白质翻译
在线粒体内的核糖体上进行翻译
构成线粒体核糖体的蛋白质由细胞质运入线粒体内
用于蛋白质合成的所有tRNA都是由mtRNA编码
线粒体DNA复制
复制不受细胞周期的影响，可以越过细胞周期的静止期或间期，甚至可以分布在整个细胞周期
类似于原核细胞
线粒体核编码蛋白质的转运
核编码蛋白向线粒体基质中转运
需要条件
信号序列
基质导入序列
前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态（分子伴侣）
热激蛋白（hsp70）--防止前体蛋白形成不可解开的构象，也可防止已松弛的前体蛋白聚集
前体蛋白的结合因子--增加hsc70对线粒体蛋白的转运
线粒体输入刺激因子--常常发挥ATP酶的作用，为蛋白质解聚提供能量
转运过程
前体蛋白与受体结合
mthsp70与进入线粒体腔的前导肽链交联，防止前导肽链退回细胞质（布朗棘轮模型）
蛋白酶MPP定位在线粒体内膜上，切除信号序列
多肽链需要在线粒体基质内重新折叠才能形成有活性的蛋白质
核编码蛋白向线粒体其他部位转运
向线粒体内膜
向线粒体膜间腔
向线粒体外膜
起源
内共生学说
寄生学说
分裂与融合
线粒体融合是一系列相关蛋白介导过程
FZO1/Mfns介导线粒体外膜融合
Mgm1/OPA1介导线粒体内膜的融合
线粒体使通过分裂方式实现增殖的
目前普遍认为线粒体的生物发生是通过原有线粒体分裂完成的
线粒体分裂过程也是由一系列蛋白介导的--Dnm1/DRP1,Fis1/FIS1,MFF....
mtDNA随机地，不均等地被分配到新的线粒体中
功能
氧化磷酸化
摄取和释放Ca离子
参与细胞死亡
细胞呼吸与能量转换
葡萄糖在细胞质中进行糖降解
葡萄糖在细胞质中经糖酵解途径分解为丙酮酸
NADH+H离子通过穿梭机制进入线粒体
丙酮酸在线粒体基质氧化脱羧生成乙酰CoA
乙酰CoA在线粒体基质中进行三羧酸循环
氧化磷酸化是能量转换的关键
呼吸链和ATP合酶复合体是氧化磷酸化的关键
呼吸链
ATP合酶复合体
氧化磷酸化偶联
偶联机制——化学渗透假说
线粒体与疾病
原理
电子传递中的自由能差造成H离子穿膜传递，转变为横跨线粒体体内膜的电化学质子梯度。质子顺梯度回流并释放能量，驱动结合在内膜上的ATP合酶，催化ADP磷酸化合成ATP
线粒体三种分裂方式
出芽分裂
收缩分裂
间壁分裂
线粒体的分裂都不是绝对均等的，同一线粒体中，可能存在有不同类型的mtDNA，随机分配到新的线粒体。另一方面线粒体分裂还受细胞分裂影响
复制起始
重链复制起始点（顺时针）
轻链复制起始点（逆时针）
都是控制自我复制
