导图社区 免疫缺陷病
IDD 是因遗传因素或其他原因造成的免疫系统先天发育障碍或后天损伤所致的综合症；原发性免疫缺陷病 PIDD等。
医用免疫学之肿瘤免疫思维导图，包括肿瘤抗原的分类和特征、免疫原性，机体抗肿瘤的免疫效应机制、肿瘤的免疫逃逸机制、肿瘤免疫诊断和免疫防治等。
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免疫缺陷病
IDD 是因遗传因素或其他原因造成的免疫系统先天发育障碍或后天损伤所致的综合症。
原发性免疫缺陷病 PIDD
T、B细胞联合免疫缺陷病
CID 是同时累及机体细胞免疫和体液免疫的PIDD。
T细胞缺陷、B细胞正常的重症联合免疫缺陷病 (T-B+SCID)
T、B细胞均缺如的重症联合免疫缺陷病 (T-B-SCID)
以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷
X连锁无丙种球蛋白血症 XLA
普通变异型免疫缺陷病 CVID
吞噬细胞数量和（或)功能先天性免疫缺陷病
X连锁慢性肉芽肿病
孟德尔式易感分支杆菌病
补体缺陷病
遗传性血管神经性水肿
阵发性夜间血红蛋白尿
已经定义明确的免疫缺陷病
免疫失调性免疫缺陷病
固有免疫缺陷病
自身炎性反应性疾病引起的免疫缺陷病
获得性免疫缺陷病 AIDD
是因感染、肿瘤、理化等因素导致暂时或永久性免疫功能受损人群发病率较高，各年龄组人群均可发病。
诱发获得性免疫缺陷的因素
感染因素
恶性肿瘤
射线和药物
营养不良
其他
继发于肝肾功能不全性心肌病、糖尿病、库欣综合症，大面积烧伤等疾病
获得性免疫缺陷综合症
AIDS 是因人类免疫缺陷毒（HIV)为感染并破坏积极的CD4＋T细胞和单核巨噬细胞引起的细胞免疫严重缺陷，导致的以机会性感染恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合症。
HIV的分子生物学机制
属于逆转录病毒，分为HIV-1和HIV-2两型
HIV的致病机制
HIV感染免疫细胞的机制
其主要侵犯宿主细胞的CD4+细胞。通过其外膜糖蛋白gp120与靶细胞表面的CD4分子结合，导致病变膜蛋白变构，暴露新的位点和靶细胞膜表面的趋化因子受体 CXCR4或CCR5结合，导致gp120构象改变，暴露出被其掩盖的gp41。gp41的N末端疏水序列(融合肽）直接插入靶细胞膜，介导病毒包膜与细胞膜融合时，使病毒核衣壳进入靶细胞
HIV损伤免疫细胞的机制
HIV在靶细胞内复制，可通过直接或间接突进损伤免疫细胞
CD 4＋T细胞
HIV直接杀死靶细胞
HIV为间接杀死靶细胞
HIV直接诱导靶细胞凋亡
B细胞
巨噬细胞
DC
NK细胞
HIV为逃逸免疫攻击的机制
表位变异与免疫逃逸
DC与免疫逃逸
潜伏感染与免疫逃逸
HIV诱导的集体免疫应答
体液免疫应答
中和抗体
抗p24壳蛋白抗体
抗gp120和抗gp41抗体
细胞免疫应答
CD＋ 8T细胞应答
CD ＋4T细胞应答
临床分期及免疫学特征
HIV感染急性期
潜伏期
症状期
典型AIDDS发病期
免疫学诊断
HIV抗原检测
抗HIV抗体检测
CD4＋和CD8＋T细胞计数
HIV核酸检测
预防和治疗
预防
宣传教育，控制并切断传播途径
治疗
高效抗逆转度病毒疗法 HAART 俗称鸡尾酒疗法
免疫缺陷病的试验是诊断和治疗原则
实验室诊断
1.外周血淋巴细胞计数为简便或筛查的方法 2.淋巴结、直肠黏膜活检 3.骨髓检查各时期细胞（淋巴细胞、浆细胞）的发育和增生状况 4.免疫学检测 5.分子生物学方法（基因诊断）
治疗原则
1、抗感染：应用抗生素和抗病毒药物 2、免疫增强：免疫制剂及酶替代疗法 3、免疫重建：移植免疫活性细胞骨髓移植、胸腺移植或干细胞移植（无相同HLA型） 4、病因治疗：基因治疗
