神经肌肉性疾病

儿科学之神经肌肉性疾病，介绍了小儿神经系统发育特点、热性惊厥、化脓性脑膜炎等，结构型知识框架分布学习理解！

神经肌肉性疾病

• 小儿神经系统发育特点
  • 出生时脑重达成人的1/4，神经元数目与成人接近但树突轴突短少，4岁才完成髓鞘化
  • 脊髓发育→胎儿期位于第二腰椎，4岁上移至第一腰椎 腰穿→成人3,4，儿童4,5
  • 神经反射 ①4个原始反射→减弱或消失提示脑病 ②肌腱反射较弱→提睾腹壁反射引不出或较弱 ③病理反射不病理→3-4m克氏症，2y以下巴比斯基症
• 热性惊厥
  • 特点
    • ①6m-5y ②体质较好 ③体温骤升时 ④全身性少短快，无神经系统疾症状预后好
    • 单纯复杂的鉴别
  • 诊断
    • 排除性诊断，无意识障碍抽后玩耍如常
    • 鉴别诊断→感染性(颅内，颅外)；非感染性
  • 治疗
    • 1.一般治疗(保护)→呼吸道通畅，重者给氧，安静 2.止痉镇静→地西泮首选(0.3-0.5mg/kg，最大剂量10mg，不能肌注)，惊厥持续状态用苯巴比妥 3.对症治疗(降温)→物理/药物，营养液体 4.病因治疗预防→复发倾向的发热开始就用地西泮
• 化脓性脑膜炎
  • 5岁以下，流感嗜血杆菌→2m-2y
  • 病因
    • 新生儿和＜2m→大肠埃希菌和金葡菌 2m-12y→脑球，肺链，流感嗜血杆菌 ＞12y→肺链，脑球
  • 临床表现
    • 脑球→急性起病，危重爆发型，可24h内死亡 流感嗜血杆菌和肺链→亚急性起病，迁延易出现并发症
    • 三大征象→①急性感染中毒与脑功能障碍 ②颅压增高表现 ③脑膜刺激征 新生儿及小婴儿不典型
    • 特殊表现 ①脑球→瘀点瘀斑迅速扩大融合，DIC脑疝 ②肺链→原发感染灶，迁延易复发 ③金葡菌→原发化脓病灶(败血症迁延)，皮疹，脑脊液浑浊易凝固
  • 辅助检查
    • 急性发热+神经系统异常→脑脊液检查
    • 脑脊液
    • 其它检查→血培养，皮肤瘀点瘀斑，外周血象，降钙素原
    • 先控制颅压再腰穿，不然易脑疝
  • 并发症及后遗症
    • ①硬膜下积液(＜1y)→好了好了又重了；头颅透光最简单CT扫描；硬膜下穿刺确诊和治疗 ②脑积水(脑室)→破壶音落日眼头皮静脉扩张 ③室管膜炎 ④ADH异常分泌综合征 ⑤各种神经功能障碍
  • 治疗
    • 1.抗生素
      • 原则→24h杀灭，敏感高浓度，急性期静脉给药(早期足量足疗程联合) 经验(三代头孢/万古霉素/氯霉素)→药敏；肺链首选三代头孢，脑膜炎首选青霉素，流感可用氨苄西林；耐药用三代头孢 疗程→肺链/流感嗜血杆菌(10-14d)；脑球菌(7d)；金葡菌和G-(21d)
    • 2.激素
      • 用抗生素同时加用，抗炎对症，连续用2-3d
    • 3.对症
      • 惊厥，颅高压，高热，水电解质酸碱平衡
    • 4.并发症
      • 硬膜下积液→硬膜下穿刺(每次每侧不超过15ml) 脑积水→外科手术