周围神经疾病

神经病学之周围神经病思维导图，主要内容有概述、面神经炎(贝尔瘫)、三叉神经痛、吉兰-巴雷综合征。

周围神经疾病

• 概述
  • 周围神经: 除嗅视神经以外的脑神经和脊神经，自主神经及其神经节
  • 病因→MIDNIGHTS
  • 症状体征→①感觉障碍 ②运动障碍 ③刺激症状 ④自主神经受损
  • 辅助检查→NCS，EMG
• 面神经炎(贝尔瘫)
  • 茎乳突内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫
  • 病因
    • 未完全阐明；管狭窄水肿受压；病毒感染自主神经紊乱血管痉挛→神经缺血水肿
  • 临床表现
    • 主要表现 ①部分起病前有乳突部压痛 ①患侧面部表情肌瘫痪→患侧额纹消失，眼睑不能闭合，鼻唇沟变浅，嘴角歪向健侧，鼓腮漏气，食物滞留在患侧齿龈(颊肌瘫痪) ②贝尔征
    • 不同部位其它症状 鼓索以上→同侧舌前2/3味觉消失 镫骨肌神经以上→同侧舌前2/3味觉消失+听觉过敏 膝状神经节(Hunt综合征)→同侧舌前2/3味觉消失+听觉过敏+耳廓外耳道感觉减退疱疹
  • 治疗
    • ①急性期口服糖皮质激素；抗病毒(阿昔洛韦)；VitB ②理疗护眼康复
• 三叉神经痛
  • 三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛
  • 病因
    • 周围学说→压迫所致，中枢学说→感觉性癫痫样发作
  • 临床表现
    • ①女性多见，上下颌支多见 ②面颊剧烈电击样针刺样刀割样疼痛，持续1-2s突发突止，间歇期正常 ③扳机点/触发点 ④痛性抽搐 ⑤周期性，很少自愈，无神经系统阳性体征
  • 治疗
    • ①首选卡马西平(首剂0.1，每日增加0.1，最大剂量不超过1g/d) ②封闭治疗 ③经皮半月神经节射频电凝术 ④三叉神经感觉跟部分切断，三叉神经纤维血管减压术是目前最安全有效的手术方法
• 吉兰-巴雷综合征
  • 自身免疫介导的周围神经疾病，急性起病2周高峰，AIDP最常见，表现为多发神经根和周围神经损害，常伴有脑脊液蛋白细胞分离现象
  • 病因
    • 不明，病毒细菌感染有关，细菌常见空肠弯曲菌
  • 病理
    • 节段性脱髓鞘部分轴索变性；小血管周围炎性细胞浸润
  • AIDP
    • 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病最常见→典型吉兰巴雷综合征
    • 临床表现 ①起病前上感史或疫苗接种史，急性起病2w高峰，任何年龄季节，单向病程 ②肢体对称性迟缓性肌无力→从下肢累及躯干，腱反射减弱 ③感觉障碍轻→手套袜套样，部分有腓肠肌压痛 ④二便多正常 ⑤双侧面神经麻痹 ⑥自主神经功能紊乱
  • 实验室检查
    • ①脑脊液: 蛋白细胞分离的特征性表现(2-4w) ②血清学: 神经节苷脂抗体 ③粪便中空肠弯曲菌 ④神经电生理: 延长，减慢，F波异常，阻滞，离散 ④腓肠神经活检
  • 诊断
    • 病程发展特点(急，进行性加重，2w，自限性)+临床表现+辅助检查(蛋白细胞分离和电生理)
  • 治疗
    • ①一般: 抗感染；呼吸机麻痹致死→机械通气；营养支持；对症及处理并发症 ②免疫治疗: 首选血浆置换，免疫球蛋白静脉滴注→两者不合用 ③神经营养→VitB ④康复治疗