导图社区 神经病学 14 运动障碍性疾病
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14 运动障碍性疾病
考
帕金森的四主症
帕金森的生化及治疗机制
概述
定义
锥体外系——随意、不自主、肌张力、姿势步态——基底核
病理改变
帕金森——黑质纹状体DA
亨廷顿舞蹈症——新纹状体
投掷症——丘脑底核
分类
肌张力降低—运动过多
舞蹈症(新)
肌张力增高—运动减少
帕金森
疾病特点
主要表现为肌张力异常和不自主运动
症状易受情绪及精神因素影响
睡眠中症状减轻或消失
肌力、反射、感觉、共济运动正常
少动、震颤、强直、姿势平衡障碍
病理
黑质-纹状体DA通路变性
生化改变
黑质多巴胺神经元变性+黑质-纹状体多巴胺能通路变性——DA水平降低70%
多巴胺/Ach拮抗——Ach亢进——四主症
临床表现
三主症+1
好发人群
55-60;男性;隐匿、缓慢
运动
N
运动迟缓4
最主要
随意运动减少,动作缓慢,笨拙
早期精细动作——全面随意运动减少
面具脸、小字征、无摆臂、对指
静止性震颤
首发症状,最重要的症状
一侧上肢远端、静止明显、随意缓解、紧张加剧、搓丸样
肌强直
铅管样强直、齿轮样强直
屈肌伸肌都增高
姿势步态障碍
摆臂、下肢;启动和转弯;冻结现象;慌张或前冲步态
非运动
感觉障碍
嗅觉、睡眠RBD——麻木、疼痛
自主神经
便秘、多汗、皮炎——性、排尿、直立性低血压
精神认知
抑郁、视幻觉
锥体外系
辅助
PET——有重要意义
诊断
综合征(1+2)
确诊3
可能3
鉴别诊断
治疗
原则
综合治疗:药物首选,手术补充,无法治愈
对症;最小;因人;副作用
药物治疗
增强活性
复方左旋多巴
最基本最有效
COMT抑制剂
恩替卡朋
MBO—A抑制剂
司来吉兰
DR激动剂
早期年轻患者
溴隐亭、普拉克索
金刚烷胺
抗胆碱能药物
苯海索
震颤明显且年轻
手术治疗
神经核毁损术
脑深部电刺激术