内科学 6.9白血病

参考医考帮唐子益老师精讲所作——这个把内科书吃了的男人，简直不要太厉害，大家也可以在学习的时候，看看他的网课，会大有裨益，本章看起来很多，但其实重点明确，重点记忆它的分型，表现和治疗，太细节的东西不会考的。CLL我们没学，所以也没有做进去，大家可以自学一下！

6.9白血病

• 大纲
  • 了解 白血病定义和特点、 发病情况、 病因、 发病机制和病程;
  • 掌握 急性白血病的 FAB 和 WHO 分型、 临床表现、 实验室检查、 诊断、 治疗原则;
  • 掌握 慢性髓系白血病的发病机制、 临床表现、 诊断和治疗
• 考
  • AML
    • 诊断、依据、并发症、检查、治疗
  • 白血病的临床表现
• 概述
  • 造血干细胞；白血病细胞——更新、增殖、分化、凋亡——停滞——正常造血抑制并浸润
  • 分类
    • 急性
      • ALL
        • 儿童
      • AML
        • 成人
    • 慢性
      • CLL
      • CML
• 急性白血病
  • 定义
    • 不成熟增殖——抑制正常+浸润肝脾淋巴结
  • 分型
    • FAB
      • 骨髓涂片形态
      • 组织化学染色
    • WHO/MICM
      • 形态学+免疫学+细胞遗传学+分子生物学
  • FAB
    • AＭＬ　
      • ０－７
      • 髓、粒２、早幼粒APL、粒单MM、单M、红白、巨核Mｅ
    • ALL
      • １２３
    • 3、4、5——重点记忆
  • WHO
    • AML
      • ８２１－２
      • １５、１７RARA－３
      • １６－４
      • ９１１－５
      • 必须记忆（可以看唐子义老师的网课、有口诀）
    • ALL
  • 临床表现
    • 正常受抑制
      • 发热
        • 感染
      • 出血
        • APL容易DIC
      • 贫血
    • 白细胞浸润
      • 1. 淋巴结、肝脾肿大
        • ALL
      • 2. 骨骼和关节
        • 胸骨下段压痛
      • 3. 眼部
        • 绿色瘤
        • AML
      • 4. 口腔和皮肤
        • 牙龈增生肿胀、皮肤蓝灰色斑丘疹
        • M４、５
      • 具体属于哪一型
      • 5. 中枢神经系统ＣＮＳＬ
        • 最常见的髓外浸润
        • 诱导后缓解、儿童、ALL
      • 6. 睾丸
        • 一侧无痛肿大、ALL
  • 实验室检查
    • 血象
      • 贫血、白细胞增多
    • 骨髓象
      • 必备检查，FAB３０、WHO２０
      • ２０＋RARA／８２１／１６
    • 细胞化学
      • 大果粒、急淋糖、单非
        • 真的很喜欢这个记忆方式
    • 免疫学
      • 干３４
      • T＜１０；Ｂ＞１０
      • APL：１３、３３、１１７
    • 遗传学
    • 血液生化
      • 尿酸升高＋DIC＋CNSL－涂片白细胞
  • 治疗
    • 一般治疗
      • 处理高白细胞血症
        • 白细胞单采（APL）
        • 化疗药物（ALL－地塞米松；AML－羟基脲）
        • 预防
      • 防止感染
        • 层流病房＋抗生素
      • 成分输血
        • 严重贫血、低血小板
      • 防止高尿酸
        • 多饮水、碱化尿液、别嘌呤醇
      • 维持营养
    • 抗白血病
      • 诱导缓解
        • CR
      • 缓解后治疗
        • 巩固强化
        • 维持治疗
    • 书上很多，但其实重点就是方案，可以不用背那么多
• 慢性白血病
  • 多能造血干细胞
  • 特点
    • 粒细胞增多
    • 费城＋BCR-APL
    • 缓慢＋脾脏肿大
  • 临床
    • CP
      • 临床
        • １－４，男
        • 代谢亢进
        • 脾大
          • 最特征
        • 白细胞
          • 白细胞淤滞 眼底充血或出血
      • 实验室
        • 血象
          • 白细胞增多，中性中晚幼
        • 骨髓象
          • 有核细胞增生活跃，粒细胞为主
          • 原始＜１０％
        • NAP
          • 阴性
        • 遗传
          • 费城９２２＋BCR＋P２１０＋
        • 血液生化
          • 尿酸升高
      • 治疗
        • 高白细胞
          • 羟基脲+别嘌呤醇——单采——TKI
        • 分子靶向
          • TKI
        • 干扰素、异基因造血干细胞移植
    • AP
      • 临床
        • 代谢更亢进
        • 贫血、出血加重
        • 脾更大
        • TKI无效
      • 实验室
        • 血象
          • 原始细胞>10;嗜碱性>20
        • 遗传学
          • +其他异常
      • 治疗
        • TKI——HSCT
    • BC
      • 临床
        • 多为急粒变；预后极差
        • 原始细胞>20
      • 治疗
        • TKI+联合化疗——HSCT
  • 诊断
    • 不明原因WBC升高+血象/骨髓象+脾大+费城/BCR
• 6.9白血病