内科-呼吸系统-支气管扩张症

2022考研总分424分，西综269分，内科导图全部无偿分享。导本思维导图主要内容有支扩症的概述、病因和发病机制、临床表现、实验室和其他检查、诊断和鉴别、诊断治疗。考研注定是一场一个人的修炼，但如果能找到一群志同道合的人，在漫漫备考过程中也算是一件温暖的事情啦，我是彼方学长，希望在西综学习方面与大家一起进步！

支气管扩张症

• 掌握：临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗 熟悉病因和发病机制、病理和病理生理、实验室和其他辅助检查
• 一、 概述
  • （一）定义：
    • 支气管扩张是指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称。
  • （二）临床症状：
    • 慢性咳嗽、
    • 大量脓痰，
    • 反复咯血
• 二 、病因与发病机制
  • 病因
    • 先天性：
      • 先天性支气管扩张症少见,有些病例无明显病因,但弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的病人,如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的a1抗胰蛋白酶缺乏病人。
      • 低免疫球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性支气管扩张,如巨大气管-支气管症( Mounier Kuhn综合征)、支气管软骨发育不全( Wllians Campbell综合征)等。
    • 继发性
      • 支气管-肺感染：最常见
        • 细菌、真菌、结核分支杆菌与病毒感染
      • 支气管器质性阻塞：
        • 肿瘤、异物或支气管外肿大淋巴结压迫，导致官腔狭窄或部分阻塞形成活瓣样作用
        • COPD
  • 支气管扩张症的诱发因素（病因）
    • 感染
      • 细菌：铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌，肺炎克雷伯杆菌，金黄色葡萄球菌,百日咳杆菌
      • 真菌：曲霉菌
      • 分枝杆菌：结核分枝杆菌,非结核分枝杆菌( nontuberculous mycobacteria ,NTM)
      • 病毒：腺病毒,流感病毒,单纯疱疹病毒,麻疹病毒
    • 免疫缺陷或异常
    • 先天性遗传疾病
    • 气道阻塞、毒性物质吸入、炎症性肠病
  • 发病机制
    • 支气管－肺组织感染
      • 管壁弹力组织，肌层,软骨破坏
        • 管壁支撑力下降
          • 支气管扩张
    • 纤毛粘液系统
    • 管腔内分泌物引流不畅
    • 上述疾病损伤了宿主气道清除和防御功能，易发生感染和炎症。
    • 细菌反复感染可使充满炎症介质和病原菌黏稠脓性液体的气道逐渐扩大,形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿,或二者兼有。
• 三、病理和病理生理
  • （一）病理
    • 1.典型病理改变：
      • 支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代
      • 显微镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。
      • 病变支气管相邻肺实质也可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。
      • 炎症可致支气管壁血管增多,并伴相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。
    • 2.支气管扩张类型（按形态）
      • ①柱状扩张:支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。
      • ②囊状扩张:扩张支气管腔呈囊状改变,支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。
      • ③不规则扩张:支气管腔呈不规则改变或串珠样改变。
    • 3.支气管扩张好发部位
      • 左肺下叶、舌叶 感染后支扩
      • 右下叶背段、右中叶 感染后支扩
      • 双肺上叶的尖后段 结核后支扩
      • 双肺弥漫性 先天性支扩
  • （二）病理生理
    • 取决于支气管病变的数量以及 并发肺实质改变的程度
    • 1.早期：呼吸功能测定正常
    • 2.晚期：病变范围大时，表现为：
      • ①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍
      • ②低氧血症、高碳酸血症，呼衰
      • ③晚期出现肺心病、心衰
• 四、临床表现
  • 症状
    • 1持续或反复咳嗽、咳大量脓痰（痰量多达100-400毫升）
      • 痰量分级：轻度：〈10ml/d，中度：10~150ml/d，重度：>150ml/d。
      • 痰液分层：上层泡沫，中层为浑浊粘液、下层脓性成分，最下层为坏死组织沉淀物
        • 炮捻弄坏
        • 分四层对比记忆肺脓肿分三层
        • 记忆：支气管扩张字多所以四层
    • 2 反复咯血（50%~70%）
      • 大咯血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。
      • 出现咯血的疾病
        • 肺脓肿、支扩、金葡菌肺炎、肺癌、肺结核、肺栓塞
        • 二狭
    • 3 反复肺部感染（部位相对较固定）
    • 4 慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血，儿童
  • 体征
    • 1 早期轻症者：可无体征 （干性）
    • 2 气道较多分泌物时：病变部位可闻及固定性湿罗音和干啰音
      • 提示出现固定狭窄
      • 按性质分为两种
        • 1.湿啰音（moist crackles）
          • 1. 产生机制
            • 呼吸道内有稀薄分泌物，如渗出物、痰液、血液、粘液、脓液，吸气气体通过时形成水泡破裂所产生的声音。又称水泡音（bubble sound)
            • 由于细支气管壁和肺泡壁因分泌物粘着而陷闭，当吸气时突然张开重新充气所产生的爆破音。
          • 2. 特点
            • 1. 断续而短暂
            • 2. 常连续多个出现
            • 3. 吸气时或吸气终末明显
            • 4. 部位恒定
            • 5. 性质不易变
            • 6. 中、小水泡音可同时存在
            • 7. 咳嗽后可减轻或消失
          • 3. 湿啰音的分类
            • 1）按音响强度
              • 响亮性湿啰音 啰音响亮是由于周围具有良好的传导，如肺实变或因肺空洞共鸣作用的结果。 见于肺炎、肺脓肿及空洞型肺结核。
              • 非响亮性湿啰音 声音较低，是由于病变周围有较多的正常肺组织，传导过程中声波逐渐减弱，听诊时感觉遥远。
            • 2）按呼吸道管径大小及管腔内渗出物的多少分为
              • 1. 粗湿啰音（大水泡音）
              • 2. 中湿啰音（中水泡音）
              • 3. 细湿啰音（小水泡音）
              • 4. 捻发音
          • 4. 临床意义
            • 粗中细，发生在吸气的时间越来越晚，因为他们发生的气管位置越来越深
            • ①粗湿啰音
              • 发生在气管、主支气管或空洞内，多出现在吸气早期。
              • 见于支气管扩张、肺水肿、肺结核和肺脓肿空洞。
              • 昏迷或濒死的患者因无力排痰，于气管处可闻及粗湿啰音，不用听诊器可听到，称痰鸣。
            • ②中湿啰音
              • 发生于中等支气管，多出现于吸气中期。 见于支气管炎、支气管肺炎。
            • ③细湿啰音
              • 发生于小支气管。
              • 多出现于吸气后期。
              • 见于细支气管炎、支气管肺炎、肺淤血、肺梗塞。
              • Velcro啰音：见于弥漫性肺间质纤维化。颇似撕开尼龙扣带的声音。
            • ④捻发音：
              • 极细而均匀一致的的湿啰音。
              • 多在吸气终末出现。 见于细支气管和肺泡炎症或充血，如肺淤血、肺炎早期、肺泡炎。
            • 其他：
              • 1. 局限性湿啰音：提示局部病变，肺炎、肺结核、支扩；
              • 2. 两侧肺底湿啰音：肺淤血、支气管肺炎；
              • 3. 两肺满布湿啰音：急性肺水肿、严重支气管肺炎；
        • 2.干啰音（wheezes,rhonchi）
          • 产生机制
            • 由于气管、支气管或细支气管狭窄或部分阻塞，空气吸入或呼出时发生湍流所产生的声音。
            • 导致呼吸道狭窄或部分阻塞的病理基础
              • 1. 炎症引起的粘膜水肿和分泌物增加
              • 2. 支气管平滑肌痉挛
              • 3. 管腔内肿瘤或异物阻塞
              • 4. 淋巴结肿大或纵隔肿瘤压迫支气管壁
          • （1）干啰音的听诊特点
            • 1. 持续时间较长、乐性、高调
            • 2. 吸气、呼气均可闻及，但呼气明显
              • 呼气的气道时候更狭窄
            • 3. 强度、性质、数量、部位易变
            • 4. 发生在主支气管以上的干啰音，有时不用听诊器亦可闻及，谓之“喘鸣”
          • （2）干啰音的分类
            • 根据音调高低可分
              • ①高调干啰音（哨笛音，哮鸣音） 音调高，乐性，用力呼气时其音质呈上升性。多起源于较小的支气管或细支气管。
              • ②低调干啰音（鼾音）音调低，呈呻吟声或鼾音。多发生在气管或主支气管
            • 3.双肺弥漫性干啰音：支气管哮喘慢支心源性哮喘。
            • 4.局限性干啰音：支气管内膜结核或肿瘤。
    • 3 病变严重，尤其是伴有慢性缺氧、肺源性心脏病和右心衰竭病人：可有杵状指（趾）、右心衰竭体征
      • 出现杵状指的疾病
        • 阔农爱搂钱，干咳先吃哑巴亏
          • 支扩
          • 肺脓肿
          • 肺癌
          • 动静脉瘘
          • 肺纤维化
          • 肝硬化
          • 克罗恩病
          • 先天性心脏病
          • 亚急性心内膜炎
          • 溃疡性结肠炎
        • 呼吸系统
          • 支扩
          • 肺脓肿
          • 肺癌
          • 肺纤维化
        • 循环系统
          • 动静脉瘘
          • 先天性心脏病
          • 亚急性心内膜炎
        • 消化系统
          • 炎症性肠病：克罗恩、溃结
          • 肝硬化
        • 4 3 3
  • 特殊类型：干性支气管扩张（10%）
    • 以反复咯血为唯一症状，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，无水泡音、哮鸣音，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起。
      • 肺上叶引流好，不会有痰液的积存也就不会刺激咳嗽，更不存在大量咳痰了
    • 咯血机制：常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。
• 五、实验室及影像学检查
  • （一）实验室检查
    • 1.血常规
    • 2.痰病原菌检查
    • 3.血清免疫球蛋白
    • 4.血气分析
    • 5.其他
  • （二）影像学检查
    • 1.胸部X线：
      • 胸部平片时，囊状支气管扩张的表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面。
        • 纤毛系统被破坏，气管成了痰液的蓄积管
      • 其他表现：气道壁增厚，纵切面“双轨征”，横切面“环形阴影”。缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常。
      • 囊状扩张：卷发影
      • 柱状扩张：双轨征
    • 2.HRCT：确诊价值，明确累及部位，范围和病变性质。表现为“双轨征、印戒征”
      • 在HRCT 上主要表现为支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚（支气管内径<80%外径）、粘液阻塞、树芽征及马赛克征。
      • 当CT扫描层面与支气管平行时，扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变；
      • 当扫描层面与支气管垂直时，扩张的支气管呈“印戒征” 当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为“蜂窝”状改变。
    • 3.支气管造影：以往为确诊支扩的金标准，现已被HRCT取代。
  • （三）其他
    • 1.支气管镜检查：段支气管以上时，可行病原学诊断及病理诊断。
    • 2.肺功能检查
• 六、诊断
  • 1
    • 病史、临床表现
  • 2
    • 影像学
• 七、鉴别诊断
  • 1.慢性支气管炎
    • 多发于中年以上患者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色粘痰，感染急性发作时可出现脓痰，但无反复咯血史。
    • 听诊双肺可闻及散在干湿性啰音。
    • 借助胸部CT可排除。
  • 2.肺脓肿
    • 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰，X线可见局部浓密炎症阴影、空洞，内有液平。
      • 借助胸部CT可排除。
    • 急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。
    • 慢性肺脓肿则以往多有急性肺脓肿病史。
  • 3.肺结核
    • 常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核中毒症状，
    • 干湿啰音多见上肺局部，
    • 胸片和痰结核菌检查可作出诊断。
  • 4.先天性支气管囊肿
    • X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎性浸润。
    • 胸部CT和支气管造影可助诊。
  • 5.弥漫性泛细支气管炎
    • 有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，
    • 胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。
  • 6.支气管肺癌
    • 多见于40岁以上的病人，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛，痰中带血。
    • 影像学、痰细胞学、支气管镜检查等有助于确诊。
• 八、治疗
  • 治疗原则：
    • （一）治疗基础病
      • 1 治疗结核
      • 2 治疗低免疫球蛋白血症
      • 3 治疗异物
      • 4 治疗肿瘤
    • （二）控制感染
      • 感染是急性发作最常见的诱因
      • 急性加重最重要的措施就是控制感染
      • 常见病原菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌及卡他莫拉菌
        • 摸黄绿红（血）球
        • 成人极少得百日咳？
      • a.抗感染前常规送痰培养。
      • b.开始经验性治疗，后根据痰涂片+痰培养结果调整抗生素。
        • a.无铜绿假单胞菌感染高危因素：经验性使用抗流感嗜血杆菌药物，如氨苄西林/舒巴坦、阿莫西林/克拉维酸钾、第二、三代头孢菌素、氟喹诺酮类（莫西沙星、左氧氟沙星）等。
        • b.存在铜绿假单胞菌高危因素：选择具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类抗生素、碳青霉烯类、氨基糖苷类、氟喹诺酮类，可单独或联合应用。
          • 本质就是对阴杆的治疗药
          • 2021年出了一个厄他培南，这药对铜绿假单胞菌无效
          • 培南这类药也得药敏实验后再用，不能用于经验性用药
          • 就是说刚住院怀疑有铜绿假单胞菌感染，可以选择β内酰胺类氨基糖苷类和氟喹诺酮类经验性用药
        • c、对于慢性咳脓痰的病人，可考虑使用疗程更长的抗生素，如阿莫西林或吸入氨基糖苷类药物，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。
        • d、合并ABPA变应性支气管肺曲霉病时，除应用激素外，需加用抗真菌药物，如伏立康唑、伊曲康唑等。
      • 支气管扩张症的患者出现肺空洞，尤其是内壁光滑的空洞，合并或无合并树芽征，需要考虑不典型结核分支杆菌感染；
      • 出现肺内空洞或肺内结节，渗出合并增殖性改变，需警惕合并结核；
      • 支气管扩张症易合并曲霉感染，多表现为管腔内曲霉球，或出现慢性纤维空洞样改变，治疗一般选择伏立康唑。
    • （三）改善气流受限
    • （四）清除气道分泌物
      • 1 祛痰剂 ：氨溴索等
      • 2 雾化吸入湿化气道 ：稀释痰液，易于排出
      • 3 体位引流：
      • 4 支气管镜治疗：吸痰、肺灌洗、局部用药
    • （五）免疫调节剂
      • 促进呼吸道免疫增强的药物，如细菌细胞壁裂解产物，如泛福舒；部分病人长期服用大环内酯类药物。
    • （六）咯血
      • 量少：口服安络血、云南白药；
      • 量中等：静脉应用垂体后叶素或酚妥拉明；
      • 出血量大：内科治疗无效，行介入栓塞或手术。
    • （七）外科治疗
      • 指征：
        • 局限性支气管扩张,经充分内科治疗仍顽固反复发作者
        • 如大出血来自增生的支气管动脉,经体息和抗生素等保守治疗不能缓解仍反复大咯血时,病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。
          • 年龄10~40岁、全身情况良好，心肺功能无严重障碍的患者
          • 范围局限一侧、不超过2个肺叶
        • 对于那些尽管采取了所有治疗仍致残的病例,合适者可考虑肺移植
    • （八）预防：注射疫苗、免疫调节剂、戒烟、康复锻炼等。