医学细胞生物学 第五章 细胞的内膜系统与囊泡转运

医学细胞生物学 第五章 细胞的内膜系统与囊泡转运思维导图，包括：定义、形态结构、化学组成、过程、类型、疾病。

第五章 细胞的内膜系统与囊泡转运

• 定义
  • 内膜系统，指细胞质中在结构、功能及其发生上相互密切关联的模型结构细胞器
  • 不包括细胞膜、线粒体
• 组成
  • 内质网
    • 形态结构及类型
      • 由单位膜围成的三维网状膜系统
      • 糙面内质网
        • 表面有核糖体附着，排列较为整齐的扁平囊状
        • 与外输性蛋白质及膜蛋白的合成、加工和转运有关
      • 光面内质网
        • 呈表面光滑的管泡样网状结构
        • 参与脂质合成转运；参与糖原代谢；参与细胞解毒
      • 特殊组织细胞中的衍生结构
        • 髓样体，见于视网膜色素上皮细胞
        • 孔环状片层体，见于生殖细胞、快速增殖细胞、哺乳动物神经元和松果体细胞、癌细胞
    • 化学组成
      • 主要成分：脂类和蛋白质
        • 卵磷脂丰富
      • 含有以葡萄糖-6-磷酸酶为主要标志酶的酶系
      • 网质蛋白，普遍存在于内质网网腔
    • 功能
      • 糙：进行蛋白质的合成、加工、装配、转运
        • 外输性或分泌性蛋白质
          • 信号肽假说
            • 信号肽：一段由不同数目、不同种类的氨基酸组成的疏水氨基酸序列，普遍存在于所有分泌蛋白肽链的氨基端
            • 信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）
            • 信号识别颗粒受体（SRP-receptor, SRP-R）
            • 转运体（translocon）：位于内质网膜，是新生分泌蛋白质多肽链合成时进入内质网腔的通道
            • 过程
              • 新生分泌性蛋白质多肽链在细胞质基质中的游离核糖体上起始合成。
              • 新生肽链N端信号肽与SRP识别、结合，肽链延长受阻。
              • 信号肽结合的SRP，识别、结合内质网膜上的SRP受体，并介导核糖体锚泊于内质网膜的转运体易位蛋白上，肽链延伸继续进行。
              • 在信号肽引导下，肽链穿膜进入内质网腔，信号肽被切除，肽链继续延伸，直至合成完成。
          • 蛋白质糖基化
            • 发生于糙面内质网膜腔
            • N-连接糖基化
        • 膜整合蛋白质(膜抗原、膜受体)
        • 细胞器中的驻留蛋白
      • 光：胞内脂质物质合成的主要场所
        • 参与脂质的合成和转运
        • 参与糖原代谢
        • 参与细胞解毒（肝脏）
        • 肌细胞储存Ca2+的场所，称为肌质网
  • 高尔基复合体
    • 形态结构
      • 三种膜性囊泡
        • 扁平囊泡(主体)
        • 小囊泡(形成面)
        • 大囊泡(成熟面)
      • 有显著极性
        • 顺面高尔基网
          • 分选来自内质网的蛋白质和脂类
          • 完成蛋白质O-连接糖基化
        • 中间膜囊
          • 糖基化修饰
          • 多糖和糖脂的合成
        • 反面高尔基网
          • 分选蛋白质
          • 修饰某些蛋白质
    • 化学组成
      • 脂类是高尔基复合体膜的基本成分
      • 含有以糖基转移酶为标志的多种酶蛋白体系
    • 功能
      • 蛋白质运输分泌的中转站
      • 胞内物质加工合成的重要场所
        • 糖蛋白
        • 蛋白质水解加工
      • 胞内蛋白质的分选和膜泡定向运输的枢纽
  • 溶酶体
    • 形态结构
      • 具有高度异质性的膜性结构细胞器
        • 大小差异大
        • 数量差异大
        • 生理生化性质差异大
    • 化学组成
      • 由单位膜包裹而成的囊球状结构小体
      • 含有酸性水解酶，以酸性磷酸酶为标志酶
      • 富含高度磷酸化的穿膜整合蛋白lgpA和lgpB
      • 膜上嵌有质子泵
    • 形成与成熟过程
      • 酶蛋白在内质网合成并糖基化形成带有甘露糖的糖蛋白；
      • 甘露糖糖蛋白转运至高尔基复合体形成面，被磷酸化形成溶酶体酶的分选信号甘露糖-6-磷酸（M-6-P）；
      • 在反面高尔基网腔面，被M-6-P受体识别，包裹形成网格蛋白有被小泡；
      • 有被小泡脱被形成无被小泡与胞内晚期内吞体结合成内体性溶酶体；
      • 在前溶酶体膜上质子泵作用下形成酸性内环境，溶酶体酶与M-6-P受体解离，去磷酸化而成熟。
    • 类型 （以功能不同区分）
      • 初级溶酶体
        • 黑色椭圆小囊泡
        • 无活性溶酶体
      • 次级溶酶体
        • 成熟的初级溶酶体接受细胞内外物质并发生作用时的一种功能作用状态，称为消化泡
        • 自噬溶酶体
          • 作用底物：细胞器等细胞内衰老物质
          • 自溶作用
        • 异噬溶酶体
          • 作用底物：外来异物
          • 异溶作用
        • 吞噬溶酶体
          • 吞噬细胞吞入胞外病原体或颗粒性异物与初级溶酶体融合形成
      • 三级溶酶体
        • 残余体
        • 脂褐质、髓样结构、含铁小体
    • 功能
      • 消化作用
      • 营养吸收，循环利用
      • 免疫防御，抗原加工呈递
      • 调节分泌活动
      • 生长发育，变形变态
        • 动物精子顶体
  • 过氧化物酶体
    • 基本理化特征
      • 高度异质性膜性球囊状细胞器，类核体、边缘板，中央黑斑
      • 具有较高物质通透性
        • 膜脂以卵磷脂和脑磷脂为主
      • 含有以过氧化氢酶为标志的40多种酶
    • 功能
      • 清除代谢过程中的过氧化氢等毒性物质
      • 进行细胞氧张力调节
      • 参与对细胞内脂肪酸等高能分子物质的分解转化
  • 囊泡与囊泡转运
    • 定义
      • 也称为小泡、转运囊泡
      • 介导细胞内物质的定向运输活动过程
    • 作用
      • 门控运输（核孔复合体、细胞溶质与细胞核）
      • 穿膜运输（通道蛋白、载体蛋白）
      • 小泡运输
    • 类型与来源
      • 网格蛋白有被小泡，产生自高尔基复合体和细胞膜
      • COPⅡ有被小泡，产生自内质网，介导内知道到高尔基复合体的物质转运
      • COPⅠ有被小泡，回收转运内质网逃逸蛋白
    • 囊泡转运
      • 细胞物质定向运输途径
      • 高度有序、严格选择、精密控制
        • 短距离：弥散
        • 长距离：运动蛋白协助
      • 特异性识别融合
      • 细胞膜和内膜系统功能结构转换和代谢更新的桥梁
• 疾病
  • 内质网肿胀、肥大、囊池塌陷，低氧、病毒性肝炎
  • 高尔基复合体代偿性肥大-分泌功能亢进； 高尔基复合体萎缩损坏-毒性物质；
  • 缺乏溶酶体酶-粘多糖贮积病、泰-萨克斯病； 溶酶体酶释放外泄-硅沉着病、痛风、类风湿性关节炎、休克损伤
• 英文名词
  • endoplasmic reticulum 内膜系统 rough endoplasmic reticulum 糙面内质网 smooth endoplasmic reticulum 光面内质网 Golgi complex 高尔基复合体 lysosome 溶酶体 peroxisome 过氧化物酶体 primary lysosome 初级溶酶体 secondary lysosome 次级溶酶体 tertiary lysosome 三级溶酶体 vesicular transport 囊泡运输 signal hypothesis 信号肽假说 signal peptide 信号肽 transmembrane transport 跨膜运输 vesicle 囊泡
• 1. 重点章节，所以各个角落都有可能出选择题，出问答题几率大2. 内膜系统各成员结构功能论述，问答题3. 各个膜相结构的标志酶，主要特点，结构，功能，电镜光镜图片4. 重点：信号肽假说，粗面内质网功能5. 蛋白质加工时 N 端、O 端糖基化连接的起始及完成区域6. 滑面内质网主要功能7. 高尔基复合体的结构、功能，特别是光镜及电镜图8. 重点：M6P 蛋白质分选机制，溶酶体形成9. 矽肺，痛风，粘多糖储积症与哪种膜相结构有关10. 重点：囊泡主要类型：（笼形）网格蛋白，COP1，COP2；三种囊泡的工作区间及功能特征
• 吞噬性溶酶体：由内体性溶酶体和自噬体或异噬体相互融合而成