导图社区 肾小球疾病
各种类型肾小球疾病的对比，包括：急性弥漫性增生性肾炎、快速进行性肾炎RPGN、肾病综合征、lgA肾病、慢性肾小球肾炎。
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肾小球疾病
急性弥漫性增生性肾炎
又称毛细血管内增生性肾小球肾炎/感染后性肾小球肾炎
发病机制
主要由感染引起，免疫复合物沉积
A族乙型溶血性链球菌 血清抗链球菌溶血素O抗体滴度增高 补体水平降低
病理特点
大体
大红肾或蚤咬肾，肾皮质增厚
光镜
肾小球 肾小管 肾间质
弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀
中性粒细胞和单核细胞浸润
病变严重处血管壁纤维素样坏死
肾小球体积增大
近曲小管上皮细胞变性；管腔出现蛋白管型、红细胞或白细胞管型及颗粒管型
电镜
脏层上皮细胞下驼峰状沉积物
免疫荧光
IgG、IgM和C3沿基底膜和系膜区内呈颗粒状沉积
临床类型
急性肾炎综合征
临床表现
起病急，明显血尿，轻度蛋白尿，管型尿，水肿和轻到中度高血压
快速进行性肾炎RPGN
新月体性肾小球肾炎CrGN
抗肾小球基膜抗体型
线性荧光，主要为IgG沉积
肺出血肾炎综合征，Goodpasture 综合征
免疫复合物性肾炎
颗粒状荧光
免疫反应缺乏型
阴性或极弱，ANCA+
严重的肾小球损伤
颜色苍白，肾皮质增厚
肾小球壁层上皮细胞增生，形成新月体
纤维素渗出是刺激新月体形成的重要原因。
肾小管上皮细胞变性，玻璃样变，部分萎缩消失
II型毛细血管袢有沉积物
新月体，GBM断裂
快速进行性肾炎综合征
出现水肿、血尿和中度蛋白尿后，迅速发生少尿或无尿、氮质血症及急性肾功能衰竭，红细胞管型
肾病综合征
大量蛋白尿，明显水肿，高脂血症，脂尿，低蛋白血症
膜性肾小球病
自身抗体与抗原原位反应
没有中性粒细胞、单核细胞浸润和血小板沉积
大白肾
早期肾小球炎性改变不明显
弥漫性基底膜增厚，钉状突起形成，系膜无增生
脏层上皮细胞下沉积物
足突消失；虫蚀状空隙
IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈弥漫性颗粒状沉积
多见于成人，部分伴有血尿或者轻度高血压；肾小球硬化
膜增生性肾炎MPGN
又称系膜毛细血管性肾小球肾炎
I型循环免疫复合物沉积
II型补体替代途径异常激活
早期双肾肿胀，后期体积缩小乃至颗粒固缩肾
系膜细胞明显增生、基质增多；肾小球基底膜增厚，成双轨状，
血管球呈分叶状
I型系膜区和内皮细胞下沉积物
II型基膜致密层带状沉积
I型内皮细胞下IgG和C3、C1和C4沉积
II型基底膜内C3颗粒状荧光
多发生于儿童和青年，常伴有血尿，可仅表现为蛋白尿
系膜增生性肾炎
尚未明确
无特异表现
弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多，但基底膜没变化
部分可见系膜区沉积物
系膜区IgG（IgM）和C3颗粒状荧光
多见于青少年，男多于女；可表现为无症状蛋白尿和/或血尿
局灶性节段性肾小球硬化FSG
尚未阐明
主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起
早期正常，晚期变小、皱缩
局灶性节段性肾小球玻璃样变和硬化
系膜基质增多，基膜塌陷
弥漫性脏层上皮细胞足突消失及细胞剥脱
IgM和C3沉积
血尿、肾小球滤过率降低和高血压；非选择性蛋白尿
皮质类固醇疗效不佳
微小病变性肾小球病
脂性肾病
不明，T细胞功能异常
肾脏肿胀，颜色苍白，切面肾皮质出现黄白色条纹
肾小球正常，肾小管脂质沉积
肾小球基膜正常，无沉积物
弥漫性脏层上皮细胞足突消失
无免疫球蛋白或补体沉积
多见于儿童，水肿较早出现，高度选择性蛋白尿（白蛋白）
皮质类固醇治疗有明显疗效
IgA肾病
Berger病
不明，与先天或获得性免疫调节异常有关
弥漫性或局灶性节段性系膜增生
系膜区沉积物
系膜区IgA和C3沉积
反复发作的镜下或肉眼血尿，或轻度蛋白尿
慢性肾小球肾炎
继发性颗粒性固缩肾 慢性硬化性肾小球肾炎
原肾小球疾病类型的特点
双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状
肾盂周围脂肪增多
大量肾小球玻璃样变和硬化
病变轻的肾单位代偿性改变
慢性肾炎综合征，慢性肾衰竭
早期食欲差、贫血、呕吐、乏力和疲倦；蛋白尿、高血压或氮质血症，水肿
