泌尿系统疾病

最近在学病理学的泌尿系统疾病，所以用思维导图记录了下来，方便自己复习和梳理，希望也对大家有用！

泌尿系统疾病

• 肾小球疾病
  • 定义： 是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病
  • 临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压及肾功能损害
  • 类型
    • 继发性肾小球疾病
    • 遗传性疾病
    • 原发性肾小球疾病
      • 病因：肾小球肾炎多由抗原与相应抗体结合，形成抗原-抗体复合物（免疫复合物）导致肾小球损伤。属Ⅲ型变态反应引起的炎症性疾病
      • 发病机制
        • 循环免疫复合物沉积：抗原-抗体复合物在血液循环中形成，随血液循环流经肾脏，在肾小球内沉积引起肾炎； 抗原均为非肾小球性成分
          • 1. 免疫复合物在电镜下表 现为高电子密度的沉积物
          • 2. 部位：可沉积在内皮下、基底膜和上皮细胞下
          • 3. 循环免疫复合物沉积----颗粒状荧光（免疫荧光）
          • 4. 是否沉积因素：免疫复合物分子的大小和免疫复合物 携带的电荷
          • 5. 疾病：循环免疫复合物性肾炎
        • 原位免疫复合物形成：原位免疫复合物沉积是抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血液循环植入肾小球的抗原发生反应，在肾小球内形成原位免疫复合物，引起肾小球病变
          • 抗肾小球基膜抗体引起的肾炎（GBM ）
          • Heymann 肾炎
          • 抗体与植入抗原的反应
        • 肾小球损伤及疾病：免疫复合物形成或沉积是肾炎的致炎因子,还需炎症介质和细胞参与
          • 补体－白细胞介导的损伤：抗原抗体复合物激活补体系统并趋化白细胞是引起炎症反应和组织损伤的最主要原因
          • 抗肾小球抗体的作用: 一些无免疫复合物形成的肾炎，抗肾小球内皮或系膜抗体可引起内皮细胞损伤、系膜溶解、系膜细胞增生
          • 其它炎症介质的作用 : 单核巨噬细胞、血小板、肾小球固有细胞、纤维蛋白等
      • 基本病理变化
        • 细胞增多：内皮细胞、壁层上皮细胞、系膜细胞增生，炎细胞浸润
        • 基膜增厚：本身增厚、内皮下、上皮下
        • 炎性渗出和坏死：通透性增高
        • 肾小球玻璃样变和硬化
        • 肾小管和间质的改变：变性、萎缩、纤维组织增生、炎症细胞浸润
      • 临床与病理联系
        • 肾小球疾病综合征
          • 急性肾炎综合症：起病急，表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压，常见于急性弥漫性肾小球肾炎
          • 快速进行性肾炎综合症：起病急，出现血尿、蛋白尿、贫血，快速进入肾功能衰竭，出现尿毒症。见于快速进行性肾炎
          • 肾病综合征：（三高一低）大量蛋白尿　低蛋白血症　高度水肿 高脂血症
          • 无症状性血尿或蛋白尿：患者无症状，仅有镜下蛋白尿或血尿，见于 IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎等
          • 慢性肾炎综合症:多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和　　尿毒症等。见于肾炎终末阶段
        • 临床表现的病理学基础
          • 尿的变化
            • 少尿或无尿：肾小球细胞增生或有新月体形成，使毛细血管受压，滤过率下降
            • 多尿夜尿低比重尿：大量肾单位被破坏，残存肾单位血液流速加快，滤过率增加，肾小管重吸收有限所致
          • 低蛋白血症：长期大量蛋白尿，使血浆蛋白减少
          • 水肿：血浆胶体渗透压下降、水钠潴留，常见眼睑和下肢水肿
          • 高脂血症：肝合成过多、转运蛋白减少
          • 肾性高血压：水钠潴留导致有效循环血量增多；肾小球缺血，肾素分泌增多所致
          • 肾性贫血：肾小球破坏，促红细胞生成素减少
          • 氮质血症和尿毒症
        • 类型与病理特点
          • 急性弥漫增生性肾小球肾炎（急性肾炎）
            • 常与A组乙型溶血性链球菌感染有关,又称感染后性肾炎；由免疫复合物引起，研究发现IgG、C3沉积于肾小球上皮下；多发生于儿童，预后较好, 临床常见的类型，主要表现为急性肾炎综合征
            • 病理变化
              • 大体：两肾弥漫性肿大、充血，称“大红肾”；表面及切面有散在出血点, 称“蚤咬肾”
              • 光镜 ：肾小球体积增大，细胞数目增多，毛细血管受压狭窄
              • 电镜：基底膜外侧（上皮细胞下）有驼峰状免疫复合物沉积
              • 免疫荧光：IgG、IgM、补体C3呈颗粒状荧光
            • 临床病理联系
              • 少尿、无尿:内皮细胞和系膜细胞增生挤压毛细血管，肾小球缺血，滤过率降低，而肾小管重吸收功能正常
              • 蛋白尿、血尿、管型尿：免疫复合物沉积使肾小球毛细血管壁受损，通透性增高
              • 水肿：由于少尿，水钠潴留→血容量增加
              • 高血压：水钠潴留
          • 快速进行性肾小球肾炎
            • 病理特点：肾小球内见大量新月体形成（占50%以上），多见于青状年。又称新月体性肾小球肾炎
            • 主要症状：血尿、蛋白尿、贫血，迅速发展至肾衰、尿毒症。预后差，与新月体数量有关
            • 病因和发病机理
              • I型：属抗肾小球基膜性肾炎，GBM出现线性荧光。约占25%。部分患者表现为肺出血肾炎综合征
              • II型：属免疫复合物沉积引起的肾炎，出现颗粒状荧光。约占25%
              • III型：为免疫反应缺乏型，荧光阴性，约占50%
            • 病理变化：双肾对称肿大、苍白、皮质内可有点状出血
          • 膜性肾小球病
            • 定义：是引起成人肾病综合征最常见的原因
            • 类型：原发性 85%；继发性 系统性疾病的组成部分
            • 病因和发病机制：慢性免疫复合物介导的疾病（Heymann肾炎）
            • 病理变化
              • 光镜：毛细血管壁均匀弥 漫性增厚，可见钉状突起
              • 眼观：双肾肿大，颜色苍白， “大白肾
              • 电镜：脏层上皮细胞足突消失，基底膜与上皮细胞间有小丘状沉积物，沉积物之间基膜呈钉状突起
              • 荧光：颗粒状（IgG、C3)
          • 膜增生性肾小球肾炎（系膜毛细血管性肾小球肾炎）
            • 病因和发病机制：Ⅰ型：循环免疫复合物沉积，激活补体 Ⅱ型：补体替代途径的异常激活
            • 病理变化：基膜增厚，弥漫性系膜细胞和系膜基质重度增生，血管球分叶状 系膜细胞增生插入毛细血管袢，双轨形成
            • 免疫荧光：C3颗粒状沉积
            • 电镜：系膜细胞和基质增生，插入基底膜
            • 临床病理联系： 好发于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴血尿；慢性进展，预后较差
          • 系膜增生性肾小球肾炎
            • 病因和发病机制：尚未明确
            • 病变特点：弥漫性系膜细胞及系膜基质增多。 系膜区有IgG、IgM、C3沉积
            • 临床病理联系：表现为肾病综合征、无症状蛋白尿和（或）血尿
            • 免疫荧光：系膜区块状沉积
            • 电镜：电子致密物(D)沉积于系膜区
          • 局灶性节段性肾小球硬化
            • 病因和发病机制：脏层上皮细胞损伤，通透性增高
            • 病变特点：肾小球节段性玻璃样变，伴IgM、C3和免疫复合物沉积
            • 临床特点：肾病综合征，皮质类固醇治疗效果不佳，多发展为慢性肾小球肾炎
            • 病理变化
              • 光镜：部分小叶硬化
              • 免疫荧光：病变部位IgM、C3沉积
              • 电镜：足突融合
          • 微小病变性肾小球病
            • 临床：引起儿童肾病综合征最常见的原因
            • 光镜：肾小球正常，肾小管上皮细胞内脂质沉积，又称脂性肾病