内科学 呼吸系统疾病 2. 支气管哮喘和支气管扩张

内科学 呼吸系统疾病 2. 支气管哮喘和支气管扩张：支气管哮喘和支气管扩张的病因、病理变化、临床表现、辅助检查、并发症、治疗等方面知识

2.支气管哮喘和支气管扩张

• 支气管哮喘
  • 概念
    • 是一种以慢性气道炎症、气道高反应性、可逆性气流受限为特征的异质性疾病
    • 可逆性、发作性、可自我缓解
  • 病因
    • 遗传因素
    • 环境因素
      • 变应原性因素
        • 花粉、草药、油漆、鱼虾等
      • 非变应原性因素
        • 大气污染、吸烟、运动、肥胖
  • 发病机制
    • 气道免疫-炎症机制
      • 气道炎症形成
        • 参与物质
          • 嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞、巨噬细胞、平滑肌细胞、气道上皮细胞、组胺、白三烯
      • 气道高反应性
        • 哮喘的基本特征
        • 气道慢性炎症是导致气道高反应性的重要机制之一
      • 气道重构
    • 神经调节机制
  • 临床表现
    • 症状
      • 发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难
      • 夜间、凌晨发作或加重是哮喘的重要特征
      • 非发作期患者，可无明显症状
    • 变异表现
      • 运动性哮喘：青少年病人运动时出现
      • 咳嗽变异性哮喘CVA：发作时以咳嗽为唯一特征
      • 胸闷变异性哮喘CTVA：发作时以胸闷为唯一特征
    • 体征
      • 听诊：双肺可闻及广泛哮鸣音，呼气相延长
        • 对比记忆：局限性哮鸣音—肺癌
      • 呼吸动度减小（胸廓运动幅度减小），呈吸气位
      • 严重患者哮鸣音反而减弱，出现“沉默肺”，是病情危重的表现
      • 严重患者出现心率加快、奇脉、胸腹反常运动、发绀
  • 辅助检查
    • 支气管激发试验
      • 没症状→诱发症状
        • 一般不做，只适用于非发作期患者且FEV1pred%＞70%
    • 支气管舒张实验
      • 吸入支气管舒张剂后，FEV1比用药前增加12%或绝对值增加≥200ml，为阳性，提示支气管阻塞可逆
    • PEF（最高呼气流速）及其变异率测定
      • 2周变异率＞20%或7日内平均变异率＞10%提示气道可逆性改变
      • 操作简单，可用来监测病情
    • 动脉血气分析
      • 一般对意识不清、病情危重患者使用，用于判断酸碱失衡及呼吸衰竭类型
      • 发病初期
        • 呼吸性碱中毒：缺氧刺激，导致过度通气
      • 发病晚期
        • 呼吸性酸中毒：重症哮喘，缺氧严重，呼吸肌疲劳，可有CO2潴留
      • 若缺氧明显，可合并代酸
  • 诊断及分级
    • 诊断标准
      • 双肺散在或弥漫哮鸣音，呼气相延长
      • 支气管舒张试验阳性
      • 反复发作的喘息、咳嗽、气短、胸闷，可自行缓解
    • 急性发作分级
      • 轻度
        • 仅有呼吸困难，散在哮鸣音，氧分压等均正常
      • 中度
        • 有轻微烦躁，双肺响亮且弥漫的哮鸣音，可有奇脉，氧分压60-80
      • 重度
        • 伴有焦虑、烦躁不安；呼吸频率加快＞30次/分，有奇脉，氧分压＜60，PaCO2＞45
      • 极重度
        • 嗜睡、意识模糊，胸腹矛盾运动，沉默肺，脉率不规则，严重低氧血症和高碳酸血症
  • 鉴别诊断
    • 心源性哮喘
      • 未鉴别前禁用肾上腺素、吗啡（扩血管、抑制中枢），首选静注氨茶碱
      • 病因
        • 左心衰竭引起的呼吸性困难
        • 常见于高血压、冠心病、风心病、瓣膜病等病人
      • 临床表现
        • 混合性呼吸困难
        • 咳粉红色泡沫痰
        • 双肺广泛湿罗音+哮鸣音
        • 肺淤血、左心室扩大、心尖部奔马律
      • 治疗
        • 洋地黄有效
  • 并发症
    • 严重哮喘：气胸、纵隔气肿、肺不张
    • 长期哮喘：COPD、支扩、间质性肺炎、肺源性心脏病
  • 治疗
    • 脱离并且避免接触变应原物质，是防治哮喘最有效的方法
    • 治疗药物
      • LAMA：噻托溴铵主要用于哮喘合并COPD患者的长期治疗
      • 注意：控制症状≠控制类药物
    • 治疗方式
      • 急性发作期
        • 轻度
          • 吸入短效β受体激动剂
          • 疗效不佳时，加用缓释茶碱片或加用抗胆碱药物雾化吸入
        • 中度
          • 雾化吸入SABA+SAMA+静脉注射氨茶碱+吸氧
          • 疗效不佳时，加用ICS+吸氧
        • 重度和极重度
          • 持续雾化吸入SABA+SAMA+静脉注射氨茶碱+吸氧
          • 尽早静脉注射糖皮质激素，病情改善后改为口服
          • 当pH＜7.20，且合并代H+，应该适当补碱
            • 补充：糖尿病酮症酸中毒pH＜7.1才补碱
          • 当患者出现意识障碍、呼吸肌疲劳、PaCO2≥45时，进行机械通气
      • 慢性缓解期
        • 个体化、联合应用
      • 重症哮喘的治疗
        • 补液
          • 每日补液量2500-3000ml，先快后慢，先盐后糖、见尿补钾
          • 支气管哮喘持续状态最重要的治疗方式
        • 当pH＜7.20，且合并代H+，应该适当补碱
          • 3.64%THAM等渗溶液（氨丁三醇又称缓血酸铵） 适用于代谢性酸血症、呼吸性酸血症
        • 糖皮质激素
          • 足量、短程、静脉给药（基础用药）
        • SAMA雾化吸入+氨茶碱0.6-0.8mg/kg·h静滴
        • 持续吸氧和辅助通气
          • 缺氧不伴有CO2潴留：可高浓度吸氧，氧浓度35%-45%
          • 缺氧伴有CO2潴留：持续低浓度吸氧，氧浓度＜35%
• 支气管扩张
  • 概念
    • 急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生的支气管化脓性炎症，导致支气管壁结构破坏、管壁增厚，引起支气管持久性不可逆扩张的疾病
    • 多见于儿童和青少年
    • 可有百日咳感染病史
  • 病因
    • 先天性
      • 囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重的α-抗胰蛋白酶缺乏症
    • 继发性
      • 肺炎、肺肿物、肺癌、肺叶切除术后
      • 感染后性支扩：最常见铜绿假单胞菌感染
      • 结合后性支扩（干性支扩）：仅咳血、引流通畅
  • 好发部位
    • 感染后性支扩：左下叶和舌叶
      • 一般好发部位都问的是这个
    • 结合后性支扩（干性支扩）：肺上叶尖段与后端，下叶背段
      • 对比记忆：继发性肺结核好发部位上叶尖后段、下叶背段、下叶后基底段
  • 临床表现
    • 症状
      • 同一肺段反复发生肺炎
      • 慢性反复咳嗽，可有大量脓痰（痰液分四层）
        • 对比记忆：肺脓肿痰液分三层
      • 咳鲜血，可伴有发热（高热）
        • 对比记忆
          • 肺癌：无感染、不发热，咳血不咳痰
          • 肺结核：低热盗汗，痰中带血（陈旧血液）
        • 小咳血：毛细血管破裂出血
        • 大咳血：支气管动脉破裂
      • 干性支扩：反复咳血为唯一症状
    • 体征
      • 最有意义：固定而持久的局限性湿罗音
      • 出现杵状指
    • 补充：出现杵状指疾病
      • 肺部疾病（6个）：支气管扩张、肺脓肿、肺肿瘤、ARDS、特发性肺纤维化IPF，肺性肥大性骨关节病
      • 循环系统疾病（2个）：亚急性感染性心内膜炎、感染性心肌炎
      • 消化系统疾病（4个）：肝硬化、克罗恩、溃疡性结肠炎、吸收不良综合征
  • 辅助检查
    • X线
      • 对判断有无支扩时缺乏特异性，症状较轻可恶异常
    • 高分辨率CT（HRCT）
      • 确诊首选检查
      • CT扫描平面与支气管平行（纵切面）
        • 扩张支气管呈双轨征或串珠样改变
      • CT扫描平面与支气管垂直（横切面）
        • 扩张支气管与伴行的肺动脉形成印戒征
      • 多个囊状扩张彼此相邻
        • 蜂窝状改变
      • 对比记忆：可见蜂窝状改变疾病
        • 肺炎克雷伯杆菌肺炎（蜂窝状脓肿）
        • 结节病
        • 特发性肺纤维化
    • 纤维支气管镜
      • 仅可以用于扩张病灶位于段支气管以上，可发现弹坑样改变
      • 可明确支气管出血、扩张、阻塞的部位
  • 诊断和鉴别诊断
    • 诊断
      • 百日咳病史、反复咳脓痰、咳血病史
      • 结合HRCT显示支气管扩张
    • 鉴别诊断
      • 慢性支气管炎
        • 无反复咳血病史
      • 肺脓肿
        • 有大量浓臭痰，起病急、高热
      • 肺结核
        • 低热盗汗乏力、痰中带血
      • 弥漫性泛细支气管炎
        • 有慢性咳嗽咳痰、活动时呼吸困难，慢性鼻窦炎
          • 大环内酯类抗生素有效
  • 治疗
    • 控制基础疾病
    • 控制感染
      • 应用抗生素是急性感染期的主要、首选治疗措施
      • 无铜绿假单胞菌感染高危因素
        • 头孢菌素：二代；三代—头孢曲松、头孢噻污
        • 喹诺酮类：莫西沙星、左氧氟沙星
        • β-内酰胺类：阿莫西林、克拉维酸、氨苄西林
      • 有铜绿假单胞菌感染高危因素
        • 抗铜绿的β-内酰胺类
          • 头孢他啶、头孢哌酮、头孢吡污
        • 碳青霉烯类
          • 亚胺培南、美罗培南
        • 氨基糖苷类
          • 链霉素、卡那霉素、阿米卡星、庆大霉素
        • 喹诺酮类：莫西沙星、左氧氟沙星
    • 改善气流受限情况
      • 支气管扩张剂
    • 去除痰液、体位引流
      • 健侧卧位，病肺位于高处，引流支气管的开口向下
      • 痰液要逐渐排出，防止引发气道阻塞
        • 干扰项：尽快排出痰液
    • 咳血治疗
      • 咳血时，患侧卧位，病肺位于低处
        • 防止血液凝固阻塞气道
      • 咳血量较少，可对症治疗或口服卡巴克洛（安络血）、云南白药
      • 咳血量中等，应用垂体后叶素
        • 应用垂体后叶素要注意低钠血症的产生
        • 高血压引起的出血和孕妇禁用
      • 咳血量较大，且内科治疗无效，考虑介入栓塞或手术治疗
    • 外科治疗
      • 内科治疗无效，出血量较大患者，考虑介入栓塞或手术治疗
      • 内科治疗无效，疾病反复发作，可考虑切除病变肺组织
      • 外科治疗无效的情况下，可考虑肺移植