导图社区 皮质功能减退-1
三发性AI继发于下丘脑疾病导致促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)和/或精氨酸加压素合成减少或功能低下,导致ACTH分泌减少。
这是一篇关于皮质功能减退的思维导图，儿童肾上腺皮质功能减退，此篇总结了儿童肾上腺皮质功能减退的定义，分类，临床表现，诊断，治疗。
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第14章DNA的生物合成读书笔记
肾上腺皮质功能减退(Addison病)
定义
是指源于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能损害的一组综合征
肾上腺解剖和生理
肾上腺皮质（90％）
ACTH 39肽与MSH(促黑素细胞激素）有7个氨基酸链相同，故ACTH有部分MSH作用，导致皮肤和毛发颜色加深
肾上腺髓质（10％）
嗜铬细胞 肾上腺素+去甲肾 嗜铬细胞瘤 儿茶酚胺 交感神经
分类
原发肾上腺衰竭(原发性)(PAI)
PAI为肾上腺皮质本身病变所导致的皮质激素合成减少。通常情况下将PAI等同于Addison's病;但更多学者认可Addison's病指免疫性或特发性病因的获得性、慢性PAI,不含遗传性AI
1.感染
2.肾上腺出血
3.双侧肾上腺肿瘤转移
4.双侧肾上腺浸润
5.双侧肾上腺切除
6.药物
7.遗传性
继发于下丘脑-垂体轴病变的肾上腺疾病(中枢性)
继发性AI 继发性AI继发于垂体疾病导致促皮质素(ACTH)的释放受阻,或肾上腺对ACTH的反应低下。
继发性AI 继发性AI较PAI多见,女多于男,诊断峰年龄16岁,发病率估计为150/100万~280/100万。
1.占位性病变或创伤:垂体肿瘤(腺瘤、囊肿、颅咽管瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、癌很少)或创伤(垂体柄病变)2.垂体肿瘤的手术或放射治疗3.HPA轴外的肿瘤或白血病4.感染或浸润(淋巴细胞性垂体炎、血色病、肺结核、脑膜炎、结节病、放线菌病、组织细胞增生症、韦格纳肉芽肿)5.垂体卒中6.遗传性病因
三发性AI
三发性AI继发于下丘脑疾病导致促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)和/或精氨酸加压素合成减少或功能低下,导致ACTH分泌减少。继发性AI和三发性AI统称为中枢性AI
外源性GC长期使用(CRH抑制)。原因包括:(1)占位性病变或创伤:下丘脑肿瘤(颅咽管瘤、肺癌或乳腺癌转移);下丘脑手术,中枢神经系统或鼻咽肿瘤放射治疗;感染或浸润(淋巴细胞性垂体炎、血色病、肺结核、脑膜炎、结节病、放线菌病、组织细胞增生症、韦格纳肉芽肿);创伤,损伤(颅底骨折)。(2)药物诱发:GC治疗(全身或局部)或内源性GC分泌过多症(库兴综合征);米非司酮(Mifepristone);抗精神病药物氯丙嗉(Chlorpromazine),抗抑郁药丙咪嗉(Imipramine)
临床表现
诊断
临床特点
皮质醇 血皮质醇↓↓，24小时尿游离皮质醇↓↓
血浆ACTH ↑↑，常较正常人高5～50倍
低剂量ACTH兴奋实验 最具诊断价值，正常人注射ACTH后血尿皮质醇↑↑，患者为储备功能低下
B超/CT
肾上腺结核者可发现钙化灶，肾上腺大
抗肾上腺抗体
阳性提示自身免疫性肾上腺炎
胰岛素诱导的低血糖试验
胰高血糖素
代谢病检查
治疗
药物治疗
糖皮质激素替代
终身治疗，首选氢化可的松，应激时适当加量
静脉液体补充
盐皮质激素
血压偏低，头晕，乏力——加用9a-氟氢可的松
伴发疾病管理
基础疾病治疗
常规替代剂量
应激治疗
NaCl的补充
正常人4～6g,患者食盐摄入每天大于8～10g，大汗，腹泻时应酌情加量
雄激素补充
肾上腺
肾上腺危象
诱因
应激——各种感染，创伤，手术，过劳，分娩，中断治疗
表现
恶心呕吐，腹痛腹泻，严重脱水，血压下降，心率加快，精神状态
化验
低血糖，低钠，血钾可低可高（理论上为高钾血症）
抢救
补充液体——第1，2天补充生理盐水2000～3000ml
补充葡萄糖——以避免血糖过低
糖皮质激素——立即静脉注射氢化可的松
病因
感染
肾上腺结核（常见），真菌，巨细胞病毒，HIV感染
自身免疫
自身免疫性肾上腺炎，大多数患者体内可检出抗体
少见病因
恶性肿瘤转移，淋巴瘤，白血病浸润，双侧肾上腺切除
