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11.肺动脉高压与肺源性心脏病
这是一篇关于11.肺动脉高压与肺源性心脏病的思维导图，主要内容有概述、肺动脉高压的分类(课本)、中国肺动脉高压诊断和治疗指南(2021版)、特发性肺动脉高压IPAH。
编辑于2022-09-25 19:14:08- 肺动脉高压
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肺动脉高压PH
概述
定义
由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态和血流动力学改变（课本）
是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展为右心衰竭甚至死亡（中国肺动脉高压诊断与治疗指南2021版）
血流动力学诊断标准为
在海平面、静息状态下，右心导管检查（RHC） 平均肺动脉压（mPAP）≧25mmHg
正常人mPAP为14±3.3mmHg，上限为20mmHg
分度
轻度26~35
中度36~45
重度>45
肺动脉高压的分类（课本）
1.
1.动脉性肺动脉高压
特发性
2018主要引起动脉性肺动脉高压的疾病是： A.睡眠呼吸障碍 B.慢性阻塞性肺疾病 C.二尖瓣狭窄 D.肺动脉栓塞 E.特发性肺动脉高压
遗传性
BMPR2基因突变
其他突变
药物所致和毒物所致肺动脉高压
疾病相关肺动脉高压
结缔组织疾病
HIV感染
门静脉高压
先天性心脏病
血吸虫病
肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生病
特发性
遗传性
E1F2AK4基因突变
其他基因突变
药物、毒物和放射线所致
疾病相关
结缔组织疾病
HIV感染
新生儿持续性肺动脉高压
2. 左心疾病所致肺动脉高压
左心室收缩性功能不全
左心室舒张性功能不全
心脏瓣膜病
先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻和先天性心肌病
先天性/获得性肺静脉狭窄
3. 肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压
慢性阻塞性肺疾病
间质性肺疾病
其他限制性与阻塞性通气功能障碍并存的肺部疾病
睡眠呼吸障碍
肺泡低通气
长期居住高原环境
非肺部疾病导致的低氧血症
肺发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病
慢性血栓栓塞性肺动脉高压
其他肺动脉梗阻性疾病
血管肉瘤
其他血管内肿瘤
动脉炎
先天性肺动脉狭窄
寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）
5. 未明和（或）多因素所致肺动脉高压
血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、脾切除
系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤病
代谢性疾病：糖原贮积症、戈谢病、甲状腺疾病
其他：肺肿瘤血栓性微血管病、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全、节段性肺动脉高压
中国肺动脉高压诊断和治疗指南（2021版）
1. 动脉性肺动脉高压
特发性肺动脉高压
遗传性肺动脉高压
药物和毒物相关肺动脉高压
疾病相关的肺动脉高压
结缔组织病
HIV感染
先天性心脏病
血吸虫病
对钙通道阻滞剂长期有效的肺动脉高压
具有明显肺静脉/肺毛细血管受累（肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病）的肺动脉高压
新生儿持续性肺动脉高压
2. 左心疾病所致肺动脉高压
射血分数保留的心里衰竭
射血分数降低的心力衰竭
瓣膜性心脏病
导致毛细血管后肺动脉高压的先天性/获得性心血管病
3. 肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压
阻塞性肺疾病
限制性肺疾病
其他阻塞性和限制性并存的肺疾病
非肺部疾病导致的低氧血症
肺发育障碍性疾病
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉栓塞性病变所致肺动脉高压
慢性血栓栓塞性肺动脉高压
其他肺动脉阻塞性疾病
肺动脉肉瘤或血管肉瘤等恶性肿瘤
肺血管炎
先天性肺动脉狭窄
寄生虫（包虫病）
5. 未明和/或多因素所致肺动脉高压
血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病
系统性和代谢性疾病：结节病、戈谢氏病、糖原储积症
复杂性先天性心脏病
其他：如纤维性纵隔炎
特发性肺动脉高压IPAH
定义
属于动脉性肺动脉高压
一种不明原因的肺动脉高压
血流动力学定义为：mPAP≧25mmHg，PAWP≦15mmHg和PVR>3WU
病理特征：致丛性肺动脉疾病，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病，主要累及远端肺小动脉。
流行病学（了解）
病因和发病机制
遗传因素
BMPR2中国人群突变率15%，可解释25%的IPAH散发病例
我国学者新近发现，IPAH人群PTGIS基因突变（6.1%），合并该基因突变者对伊洛前列环素治疗反应更敏感
免疫与炎症反应
肺血管内皮功能障碍
血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷
临床表现
症状：IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状
呼吸困难（是最常见的症状，多为首发症状）
胸痛
头晕或晕厥
咯血
疲乏、无力，雷诺现象，声音嘶哑，干咳
体征：均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关
心前区隆起，P2亢进，三尖瓣收缩期杂音
右心功能不全：颈静脉充盈或怒张，肝肿大，下肢水肿，多浆膜腔积液，黄疸，发绀等
辅助检查
胸部X线检查
右下肺动脉增宽（a） 肺动脉凸出（b） 心尖上凸（c）
右下肺动脉干扩张
其横径≧15mm
右下肺动脉横径与气管横径比值≧1.07
动态观察右下肺动脉干增宽>2mm
肺动脉明显突出或其高度≧3mm
中心肺动脉扩张和周围分支纤细，形成“残根”征
圆锥部显著突出（右前斜位45°或其高度≧7mm）
右心室增大
上述任一条均可诊断
超声心动图和多普勒检查
筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法
估测三尖瓣反流峰值流速>3.4m/s，或肺动脉收缩压>50mmHg将被诊断为肺动脉高压
其他支持PH的超声心动图征象
右心导管检查及急性肺血管反应试验
右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，可直接测量肺动脉压力(收缩压、舒张压和平均压），并测定右房压、右室压（收缩压、舒张压和平均压）、肺动脉楔压、心输出量、混合静脉血氧饱和度和PVR等，确定有无左向右分流等，有助于制定治疗策略。
急性肺血管反应试验是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的病人
用于该试验的药物吸入NO 、吸入伊洛前列环素、静脉用前列环素（依前列醇）和静脉用腺苷
阳性标准
mPAP下降≧10mmHg，且mPAP下降到≦40mmHg，同时心排出量增加或保持不变
一般而言，仅有10~15%的IPAH的病人可达此标准
血液检查：血红蛋白、脑钠肽可增高
心电图：不能作为诊断或排除的依据
典型表现：肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等
Ⅰ导联S波振幅>0.21mV诊断的敏感度和特异度分别是89%和81%
QRS波增宽（≧120ms）、QTc间期延长是预后不良的预测因子
肺功能
轻度限制性通气障碍，轻度气道阻塞。弥散功能表现为轻或中度下降
DLco显著降低（<45%预测值）往往提示心输出量明显降低，提示预后不良
血气分析
轻症PAH的动脉血气分析可完全正常，病情严重者可能存在过度通气，表现为PaCO2下降及PaO2下降
IPAH患者PaCO2越低，说明过度同期越严重，预后越差，而PaO2和预后无明确相关性
放射性核素肺通气/灌注扫描
心脏磁共振
诊断与鉴别诊断
多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压>50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压
确诊标准：右心导管检查测定平均肺动脉压≧25mmHg
IPAH属于排除性诊断，必须在排除各种肺动脉高压的病因后方可作出诊断
治疗
初始治疗
支持治疗
口服抗凝药物
利尿药
氧疗：外周血氧饱和度<91%或动脉血氧分压<60mmHg
地高辛：可以增加心脏收缩力，改善心输出量，可用于降低PAH患者发生快速房性心律失常的心室率
贫血和铁状态 ：首选静脉补铁
急性肺血管试验阳性病人给予高剂量钙通道阻滞剂（CCB）类药物治疗
急性肺血管试验阴性患者给予靶向药物治疗
对于治疗反应不佳的病人，联合药物治疗及肺移植
特异性治疗
钙通道阻滞剂：硝苯地平、地尔硫卓、氨氯地平
前列环素类似物和前列环素受体激动剂：依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、司来帕格
NO
内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦、马昔藤坦
磷酸二酯酶-5抑制剂：西地那非、他达拉非、伐地那非
可溶性鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西胍
球囊房间隔造口术BAS
可作为经充分内科治疗效果不佳等待肺移植的桥接治疗
禁忌症：终末期患者右房平均压>20mmHg，且在呼吸空气静息状态下氧饱和度<85%
肺或心肺移植
充分内科治疗后WHO功能分级Ⅲ或Ⅳ级
疾病进展迅速
需使用静脉前列环素类似物治疗
已知或可疑PVOD或PCH
推荐双肺移植
肺源性心脏病
概述
定义：简称肺心病，是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。
根据起病缓急和病程长短
急性肺心病
常见于急性大面积肺栓塞
2017急性肺源性心脏病最常见的病因是：C A.过敏性肺炎 B.重症肺结核 C.肺血栓栓塞 D.支气管哮喘 E.慢性阻塞性肺疾病
慢性肺心病
简称慢性肺心病，常见于COPD
是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。
普查
14岁以上人群，慢性肺心病的患病率为4.8‰
大于15岁人群患病率6.7‰
北方地区高于南方地区，农村高于城市，随年龄增长而增长
吸烟者较不吸烟者患病率明显增高，男女无明显差异
病因
导致肺动脉高压的原因
支气管、肺疾病
COPD（80~90%）、支气管哮喘、支气管扩张、间质性肺疾病
胸廓运动障碍
严重胸廓或脊椎畸形、神经肌肉疾患
肺血管疾病
特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压
其他
原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形 睡眠呼吸暂停低通气综合征
发病机制
肺动脉高压的形成
A.气道炎症 B.缺氧性肺血管收缩 C.血液粘稠度增加 D.支气管肺感染和阻塞 E.慢性缺氧所致肺血管重建 2006肺心病肺动脉高压形成的解剖因素是：E 2006肺心病肺动脉高压形成的功能因素是：B 2013男，63岁。反复咳嗽、咳痰、喘息20年，加重2周，嗜睡1周。无发热、咯血，既往吸烟30年，每日约1包。查体：T36.8℃，BP160/95mmHg，昏睡状，口唇发绀，颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，双肺闻及哮鸣音和细湿罗音，心率130次/分，P2>A2，双下肢水肿，病理征（-）。该患者肺动脉高压形成的最主要机制是：E A.肺小动脉结构重塑 B.肺毛细血管静水压升高 C.原位血栓形成 D.血红蛋白浓度升高 E.缺氧、CO2潴留致血管收缩
肺血管阻力增加的功能性因素
缺氧（最重要）、高碳酸血症、呼酸→肺血管痉挛
肺血管阻力增加的解剖性因素
长期慢性炎症导致肺小动脉管壁增厚狭窄纤维化
肺气肿→肺泡内压增高→压迫肺泡毛细血管
肺血管重塑——缺氧所致；血栓形成
血液黏稠度增加
EPO增加，RBC增加
血容量增加
醛固酮分泌增加，水钠潴留
重要脏器的损害
心脏变化
肺动脉高压→肺循环阻力增加→右室肥大、右心衰竭
其他脏器
缺氧、高碳酸血症导致脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器功能损害
临床表现
肺心功能代偿期
2007NO62慢性肺心病功能代偿期除了COPD临床表现外，还有可能的体征是：B A.腹腔积液征 B.剑突下心脏收缩期搏动 C.舒张期奔马律 D.肝颈静脉反流征阳性
肺心功能失代偿期
辅助检查
胸部X线片
胸片总表现
肺的基础病变、肺动脉扩张、右心室增大
右下肺动脉干扩张
横径≧15mm；横径/气管横径≧1.07
肺动脉明显突出
或其高度≧3mm
中心动脉扩张
外周血管纤细，形成“残根”征
右心室肥大
2011慢性肺源性心脏病患者胸部X线片典型的心脏形态特征是：A A.心尖上翘 B.心脏向右扩大 C.心脏向左扩大 D.心脏普大 E.心腰部凹陷
心尖上凸，心界向左、右两侧扩大
2011慢性肺源性心脏病患者胸部X线片典型的心脏形态特征是：A A.心尖上翘 B.心脏向右扩大 C.心脏向左扩大 D.心脏普大 E.心腰部凹陷 左心室增大——心界向左下增大，心腰部凹陷，靴形心 右心室增大——心界向左右两侧增大，心尖上凸 双心室增大——心界向左右两侧增大，左界向左下增大，普大型 2015男，70岁。咳嗽、咳痰30年，劳力性呼吸困难2年。加重伴双下肢水肿、尿少3天入院。胸片检查最可能出现的心脏特点是：A A.心尖上翘 B.烧瓶心（见于心包积液） C.靴形心（见于左心室增大） D.普大形心（见于左右心室增大、心包积液） E.梨形心（见于二狭）
心电图检查
右心室肥大的表现
2013不符合慢性肺心病的心电图表现的是：C A.肺性P波 B.右束支传导阻滞 C.SV1+RV5≧1.05（应该是RV1+SV5≧1.05） D.V1和V2导联出现QS波 E.电轴右偏 2017女，67岁。间断咳嗽、咳痰15年，心悸、气短伴双下肢水肿3天。心电图示胸前导联重度顺钟向转位，V1导联呈Rs型，V5 R/S<1，RV1+SV5=1.5mV。最可能的诊断是：B A.扩张型心肌病 B.慢性肺源性心脏病 C.风湿性心脏瓣膜病 D.心包积液 E.冠心病，心肌梗死
1||| 电轴右偏
2||| 重度顺钟向转位（V5 R/S≦1）
3||| RV1+SV5≧1.05
4||| aVR R/S或R/Q≧1
5||| V1~V3呈QS、Qr、qr
6||| 可有肺性P波
具有1条即可诊断
超声心动图检查
右心室肥大的表现
右心室增大
1||| 右心室流出道内径≧30mm
2||| 右心室内径≧20mm
3||| 右室前壁厚度≧5mm或前壁搏动幅度增强
4||| 左、右心室内径比值<2
5||| 右心室流出道/左心房内径>1.4
6||| 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者
肺动脉增粗
右肺动脉内径≧18mm或肺动脉干≧20mm
右心房增大
动脉血气分析
首选检查：肺性脑病时的首选检查
2017男，75岁。反复咳嗽、咳痰、喘憋40余年，加重伴发热3天。查体：R24次/分，BP145/85mmHg；昏睡，颈静脉怒张，双肺散在哮鸣音，双下肺可闻及湿性啰音，心率128次/分，双下肢轻度凹陷性水肿。首先进行的检查是：D A.头颅CT B.眼底镜 C.UCG D.动脉血气分析 E.肝肾功能+电解质
常规表现：失代偿期可出现低氧血症、高碳酸血症，甚至呼吸衰竭
典型表现：Ⅱ型呼吸衰竭——PaO2<60mmHg、PaCO2>50mmHg
诊断
女，55岁。反复咳嗽、咳痰、气促30年，加重伴低热1周。既往高血压病史10年，血压控制满意。查体138°C，P110次/分，R24次/分，BP160/90mml1g。 口唇发绀，颈静脉怒张，双肺可闻及哮鸣音和湿啰音，心率110次/分，律齐，P2>A2，剑突下可闻及3/6级收缩期杂音。腹膨隆，肝肋下4cm，压痛（+），肝颈静脉回流征阳性，双下肢水肿。 2016该患者最可能的诊断是：D A.冠心病 B.心肌病 C.肺血栓栓塞 D.肺心病 E.风心病 2016对明确诊断，最有价值的检查是：B A.胸部X线片 B.超声心动图 C.血气分析 D.心电图 E.血D-二聚体
病史
COPD病史
肺动脉高压
P2>A2，颈静脉怒张
右心室肥大征象
剑突下心脏波动增强（不是心尖区）、三尖瓣区收缩期杂音
右心衰竭的表现
肝颈静脉回流征阳性、肝大压痛、腹水征、水肿
辅助检查
心电图，超声心动图（诊断价值大于心电图）
治疗
肺心功能代偿期的治疗
综合治疗
延缓基础支气管、肺疾病的进展，增强患者的免疫功能。 预防感染，减少或避免急性加重，加强康复锻炼和营养
氧疗
长期家庭氧疗。家庭无创呼吸机呼吸，可改善生活质量
肺心功能失代偿期的治疗
男，62岁。间断咳嗷、 咳痰10余年，喘息5年，加重3天入院。 吸烟41年，30支/日，已戒5年。查体：烦躁，球结膜充血水 肿，口唇发绌。桶状胸，双肺呼吸音低，右下肺可闻及少许 湿性啰音，肝肋下Scm，肝颈静脉回流征（+） ，双下肢水肺。 血K-4.5mmol/L, Na 129mmol/L, Cl=90mmol/L。 2014若该患者出现意识障碍，最可能的原因是 A．低钠血症 B.脑血管意外 C.肝性脑病 D.肺性脑病 E．感染中毒性脑病 2014该患者目前最重要的治疗措施为 A. 抗感染 B. 纠正电解质紊乱 C. 无创通气 D.利尿 E．静脉滴注支链氨基酸 男，70岁。问断咳嗽30余年，加重伴意识障碍2天入院。查 体：T38.0°C，P102次/分，R21次/分，BP120/80mrnFIg。烦 躁不安，球结膜充血水肿，口唇发绀。桶状胸，双肺可闻及 哮鸣音，双下肺少量湿性啰音。 2013对诊断最有意义的检查是 A.心电图 B. 脑电图 C.痰细菌培养 D.动脉血气分析 E.胸部CT 2013该患者禁忌使用的药物是 A.甲泼尼龙 B.地西泮（已经睡过去了） C.氨茶碱 D.地塞米松 E.头孢曲松
治疗原则：控制感染，改善呼吸功能，控制呼衰心衰，防止并发症
控制感染：急性加重期治疗的关键
2000治疗肺心病心力衰竭的首要措施是：E A.卧床休息 低盐饮食 B. 使用小剂量强心剂 C.使用小剂量作用缓和的利尿剂 D.应用血管扩张剂减轻心脏负荷 E.积极控制感染和改善呼吸功能
氧疗：急性加重期治疗的关键
利尿剂：尽量不用
作用原理：减少血容量、减轻右心前负荷、消除水肿
用药原则：选用作用温和的利尿剂，小剂量、短疗程应用
副作用：易出现低钾、低氯性碱中毒；使缺氧加重，痰液粘稠不易排痰、血液浓缩
强心剂：尽量不用
用药原则：宜选用作用快、排泄快的洋地黄类药物
用药剂量：常规剂量的1/2~2/3
常用药物：毒毛花苷K（毒K）、毛花丙苷（西地兰），静脉给药
用药指征
感染得到控制，呼吸功能改善，利尿剂无效
以右心衰竭为主要表现而无明显感染的病人
合并急性左心衰竭；合并室上速、房颤（心室率>100）
注意事项：患者对洋地黄制剂耐受性很差，极易导致中毒
血管扩张剂：减轻前后符负荷，降低氧耗，增强收缩力，对顽固心衰有效