导图社区 儿茶酚胺症
嗜铬细胞瘤病因与病理：肾上腺髓质/肾上腺以外的交感神经及副交感神经的 副神经节的嗜铬细胞；有完整包膜，呈圆形或椭圆形，表面光滑。
总结了新生儿分类、 新生儿病房分级、足月儿与早产儿外观特点、正常足月儿和早产儿的特点与护理等。
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儿茶酚胺症
病因
嗜铬细胞瘤PHEO
肾上腺髓质增生
嗜铬细胞瘤病因与病理
起源
肾上腺髓质/肾上腺以外的交感神经及副交感神经的副神经节的嗜铬细胞
大体
有完整包膜，呈圆形或椭圆形，表面光滑
恶变征象
转移
周围组织侵犯
血管和淋巴管中有癌栓
临床表现
好发年龄：30～50岁
主要症状
高血压
持续性高血压伴阵发性极度升高
最多见
剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心呕吐、大量出汗、心悸、气急、视觉模糊
严重
心力衰竭、肺水肿、脑出血
阵发性高血压
女性多见
外界刺激
持续性高血压
儿童多见
代谢紊乱
基础代谢↑
肝糖原分解↑
胰岛素分泌↓
血糖⬆️，尿糖
脂肪代谢加速
游离脂肪酸、胆固醇⬆️
低血钾
儿茶酚胺心肌病
严重而特殊
左心结构和功能受损为主的心肌损害
急性肺水肿
强心、利尿效果不佳
需➕α-受体阻滞剂
手术切除肿瘤后→扩大/肥厚心脏可缩小/恢复正常
辅助检查
实验室检查
24小时尿儿茶酚胺测定
尿E、NE、DA升高2倍以上
血儿茶酚胺测定
24小时尿香草扁桃酸VMA测定
VMA：E、NE代谢产物
需送检23h尿标本3次
干扰因素
咖啡、香蕉、柑橘、阿司匹林
定位检查
超声
普查筛检
CT
肿瘤内密度不均和明显强化
对肾上腺嗜铬细胞瘤检出率为100%
MRI
T2高信号:灯泡征
诊断
血压增高明显
尤其恶性高血压或伴有阵发性发作者
治疗
手术治疗
腹腔镜下或开放手术切除肿瘤
瘤体较大→经腹腔入路腹腔镜手术
瘤体较小→腹膜后入路手术
肿瘤巨大→开放手术
术前准备
舒张周围血管，控制血压在正常范围
α-肾上腺素能受体阻滞剂：酚苄明，>2周
效果不佳→钙离子通道阻滞剂：硝苯地平
心率快→β-肾上腺素能受体阻滞剂：普萘洛尔
扩充血容量
输血、补液
低分子右旋糖酐500ml/d
完善三大指标
血压正常
HR<90次/分
血细胞比容<45%
麻醉选择
全麻
术后处理
严密观察BP、HR变化
注意水、电解质平衡
及时纠正低血容量
药物治疗
适应症
不能耐受手术、未能切除的恶性嗜铬细胞瘤、术后肿瘤复发
药物
α-肾上腺素能受体阻滞剂
131 I-间碘苄胍内放射治疗
另：副神经节瘤PGL
好发部位
腹主动脉周围、膀胱、胸腔、头颅、颈部及盆腔
与肾上腺嗜铬细胞瘤似
膀胱PGL
排尿时、排尿后→阵发性高血压，有心悸、头晕、头痛等
