考研西综-生化-0013 氨基酸代谢、氨气代谢

考研西综-生物化学与分子生物学，对氨基酸代谢、氨气代谢总结了包括a脱氨基、a脱羧、氧化分解、氨气代谢等内容。

氨基酸、氨气代谢

• aa脱氨基
  • 联合脱氨（最常见）
    • 转氨基+氧化脱氨
      • 肝、肾
      • 氧化脱氨
        • 氧化脱氨（两种形式）
          • 酶
            • L-谷氨酸脱氢酶
            • 氨基酸氧化酶
          • 需O2
            • 不需氧
            • 需氧
          • 特点
            • 活性最高，分布最广泛
            • 活性低、分布局限
          • 辅助因子
            • NAD、NADP
            • FMN、FAD
          • 产物
            • NH3
            • NH4+、H2O2
          • 变构效应
            • 有：ADP、GDP是激活剂
            • 没有
        • aa转氨基→谷aa→L-谷氨酸脱氢作用
          • 转氨基
            • 作用：调节必需aa浓度
            • 酶
              • ALT
                • 肝脏活性最高
                • 谷aa+丙酮酸→a-酮戊二酸+丙aa
              • AST
                • 心肌活性最高
                • 谷aa+草酰乙酸→a-酮戊二酸+天冬aa
              • 可逆反应
          • L-谷氨酸脱氢酶
            • 体内唯一 NADP、NAD作为辅酶
            • 分布最广泛——大多aa经此途径
    • 转氨基+非氧化脱氨
      • 肌肉
      • 非氧化脱氨（嘌呤核苷酸循环）
        • 嘌呤核苷酸循环——“吃天天闲的很”
          • 次黄嘌呤+天冬aa→腺苷酸代琥珀酸
          • GTP参与的反应
            • 生成GTP
              • 琥珀酰CoA→琥珀酸
            • 消耗GTP
              • “吃天天闲的很”
              • 肽链合成
                • 初始进位、延长、卸载——GTP
                • 氨基酸活化——ATP
              • 糖异生：草酰乙酸 → PEP
        • 腺甘酸脱氨酶缺乏——严重联合免疫缺陷综合症
    • 联合脱氨基——相关维生素
      • VitB2（FMN、FAD）
        • 氨基酸氧化酶
      • VitPP（NADP、NAD）
        • L-谷氨酸脱氢酶
      • VitB6（磷酸吡多醛）
        • 转氨酶
• aa脱羧
  • aa脱羧酶
    • 辅酶：磷酸吡多醛VitB6
      • 一般脱羧酶——TPP （VitB1）
      • 氨基酸脱羧酶——VitB6
        • ALA合酶
        • 磷酸化酶
        • 转氨酶
        • 氨基酸脱羧酶
  • 谷氨酸——GABA
    • 抑制性NT
      • 参与突触前、后抑制
  • 组氨酸——组胺
    • 主要在肥大细胞
    • 舒张血管（过敏反应）
    • 内细胞收缩血管通透性增强
    • 收缩平滑肌(哮喘)
    • 促进胃酸分泌
  • 色氨酸——5-HT
    • 抑制性NT
    • 收缩血管
  • 鸟氨酸——多胺（精胺、精咪）
    • 注意 “不是精氨酸脱氨基”
    • 参与细胞生长繁殖调节——肿瘤诊断
• 氧化分解
  • aa → 转氨基 → a酮酸
    • a-酮戊二酸
      • （谷氨酸、谷氨酰胺）
    • 延胡索酸
      • （酪氨酸、苯丙氨酸）
    • 琥珀酸
      • （缬氨酸、甲硫氨酸）
    • 丙酮酸
      • （丙氨酸、丝氨酸）
      • 合成代谢
        • 生糖aa、生糖兼生酮aa → 丙酮酸、酮体→糖异生
    • 进入TCA循环
• 氨气代谢
  • 来源
    • aa脱氨基（主要）、胺类物质分解、 肠道腐败作用、酰胺分解
  • 去路
    • 以NH4+形式排入尿液
      • 肝硬化腹水病人使用“弱酸性”利尿剂（NH3脂溶性好）
      • 近端小管泌氨：NH3、NH4+
    • 合成酰胺、合成非必需氨基酸、参与碱基合成
    • 合成尿素（主要）
      • 由肌肉、脑运送→肝脏（2条路径）
        • NH3→Gln运送至肝脏，Gln在肝脏中分解出NH3
          • 肌肉和脑组织
          • Gln为NH3——解毒、运输、储存形式
          • 《内科》肝性脑病，弥散入脑中大量 NH3→Gln
            • 合成Gln耗能↑——能量代谢异常
            • Gln渗透压↑——脑水肿
        • 丙氨酸-葡萄糖循环
          • 肌肉（主要形式）
          • • NH3 以 “丙氨酸” 形式运输
            • ALT参与
      • 肝脏中NH3——进入尿素循环解毒 又称“鸟氨酸循环”——“瓜天天精的很”
        • 特点
          • 部位：线粒体、胞浆
          • 耗4个ATP
          • 原料：NH3、CO2、H2O、ATP、天冬氨酸
            • 循环中：只有精氨酸、天冬氨酸构成人体蛋白
          • 载体：“鸟氨酸” 为尿素循环 的载体
          • 尿素这中2个N来源——NH3 和 天冬氨酸
          • 若同位素标记 NH3，则尿素循环中 ASP、鸟aa 不会被标记
        • 关键酶
          • 氨基甲酰磷酸合成酶1——CPS-1
            • 需要N-乙酰谷氨酸 AGA激活
            • 而AGA合成酶激活剂——精氨酸（产物）
              • 产物作为关键酶激活剂特例
                • F-6-P激酶（F-2‘6-DP）
                • CPS-1（精氨酸）
                • 乙酰CoA羧化酶（丙二酰CoA）
            • CPS合成酶对比
              • 作用
                • 参与尿素循环
                • 参与嘧啶循环
              • 分布
                • 肝细胞线粒体
                • 所有细胞胞浆（肝中活性最高）
              • 氮源
                • NH3
                • Gln
              • 激活剂
                • N-乙酰谷氨酸
                • 无
          • 精氨酸代琥珀酸合成酶
• 瓜天天精得很——ATP 吃天天闲的很——GTP