导图社区 医学-护理-小儿先天性心脏病
小儿先天性心脏病。包括健康指导,护理措施,护理诊断,治疗要点,常见先天性心脏病。分类,病因与发病机制概述的内容总结。
编辑于2022-11-15 21:21:31先天性心脏病
概述
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的心血管畸形,是儿童最常见的心脏病,早产儿的发病率为足月儿的2~3倍。
病因与发病机制
遗传因素
主要是单基因与染色体异常,以及先天性代谢紊乱。
环境因素
宫内感染(主要原因)、大量接触放射线、药物影响、孕母患有各种代谢性疾病或能造成宫内缺氧的各种慢性疾病。
分类
根据左右心腔或大血管之间有无分流和临床有无出现青紫,可分为三类。
.左向右分流型(潜伏青紫型)房间隔缺损、室间隔缺损(最常见)、动脉导管未闭。
.无分流型(无青紫型)主动脉缩窄、肺动脉狭窄等。
.右向左分流型(青紫型)法洛四联症。
常见先天性心脏病
室间隔缺损VSD
辅助检查
超声心动图:左心室、左心房和右心室内径增大,主动脉内径缩小。多普勒超声可见分流位置、方向和分流大小
x线:小型无明显改变,中、大型心影增大肺动脉段凸出,肺门阴影扩大,早期以左心扩大为主,晚期右心扩大
心导管检查:晚期可发现右心室血氧含量明显高于右心房,右心房和肺动脉压力升高
心电图:小型基本正常,中型左心室肥大,大型左、右心室肥大
临床表现
大、中型(>0.5cm)表现为喂养困难,吸吮时气急而中断,面色苍白,生长发育落后,反复出现肺部感染及充血性心力衰竭,晚期肺动脉高压时有活动能力下降,青紫和杵状指
并发症:支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和感染性心内膜炎
小型(缺损<0.5cm)无症状
病理生理:左右心室间的异常通道,早期由于左心室压力>右心室,产生自左向右的分流,此时暂无青紫。晚期随着肺循环血流量↑导致左心房、左心室肥大,产生肺动脉高压同时产生自右向左或双向分流,出现持久性青紫,即称艾森曼格综合征
定义:室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,由于胚胎时期发育异常形成左右心室间的异常通道
动脉导管未闭PDA
辅助检查
心导管检查:肺动脉高压时,可见肺动脉含氧量高于右心室,说明肺动脉部位有左向右的分流,肺动脉和右心室的压力可正常或不同程度升高
x线:轻者无异常发现,重者有左心室和左心房增大,肺动脉段凸出,肺动脉高压时,左心室增大,主动脉弓增大
心电图:轻者正常,重者可出现左心室肥大和左心房肥大,若合并肺动脉高压可出现右心室肥大
超声心动图:左心房和左心室内径增宽,主动脉内径增宽
临床表现
症状:轻者无症状,重者影响生长发育,患儿活动后气急,疲劳、多汗,易发生反复呼吸道感染如合并肺动脉高压可出现青紫,若肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑
并发症:充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、肺血管病变
体格检查:周围血管征,差异性发绀
定义:动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉的正常通道,出生后随着肺循环建立在数小时或数天在功能上关闭,根据未关闭大小分为3型:管型、漏斗型和窗型
病理生理:动脉导管开放使主动脉和肺动脉之间存在通路,由于主动脉压力大于肺动脉,使主动脉血液流向肺动脉,产生由左向右的血流方向,导致体循环血流↓肺循环血流↑
法洛四联症TOF
临床表现
蹲踞 患儿活动后出现,由于蹲踞时,静脉回心血量减少,减轻了右心负荷同时下肢受压,体循环阻力增加,右向左分流减少,使肺血流量增加,从而减轻了缺氧症状所以患儿喜蹲踞
杵状指 由于长期缺氧,使指/趾毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织肥大指/趾末端膨大如同鼓槌状
缺氧发作 2岁以下患儿多有缺氧发作,年长儿有头晕、头痛
青紫 3~6月明显,随年龄增长加重
病理生理:主要取决于肺动脉狭窄程度,由于肺动脉狭窄是右心室压力负荷增高,右心室代偿性肥厚,由于肺动脉狭窄肺循环血流量减少,加重了青紫程度。在动脉导管关闭前肺循环血流量减少的程度轻,随着动脉导管关闭和狭窄加重,青紫日益明显
辅助检查
实验室检查:周围血红细胞计数↑,血红蛋白和白细胞比容↑
超声心动图:主动脉内径增宽并向右移位
心电图:电轴右偏,右心室肥大
x线:“靴型心”
定义:①肺动脉狭窄②室间隔缺损③主动脉骑跨④右心室肥厚
房间隔缺损ASD
辅助检查
超声心动图:右心房和右心室内径增大,多普勒彩超能观察分流位置、方向,估计分流大小
心导管检查:肺动脉高压时,右心房含氧量大于上下腔静脉,心导管可由缺损处进入左心房
x线:心脏外形呈轻度至中度扩大,透视下可见一明一暗的“肺门舞蹈”征
心电图:电轴右偏和不完全右束支传导阻滞,部分右心房和右心室肥大
临床表现
轻者:可无症状
重者 体循环:易感乏力、体型消瘦、面色苍白 肺循环:活动后气促、易患呼吸道感染,可出现暂时性青紫
病理生理:生后肺循环建立,左房压力↑>右房压力,出现由左向右分流(分流量取决于缺损大小程度)导致肺循环血流量↑体循环血流量↓可产生肺动脉高压,晚期右心房压力>左心房压力,可产生持久性青紫
定义:胚胎时期房间隔发育不良,导致两心房之间存在通路的先天性心脏病
并发症:肺炎、心率失常、肺动脉高压、心力衰竭
肺动脉狭窄PS
辅助检查
心电图:轻者正常,中度以上者出现电轴右偏,右心室肥大,部分患者有右心房肥大
超声心动图:右心室和右心房内径增宽,右心室前壁和室间隔增厚
心导管检查:右心导管显示右心室收缩压增高,肺动脉收缩压降低
x线:肺野清晰,肺纹理减少。右心室扩大,肺动脉明显凸出
病理生理:由于肺动脉狭窄,右心室排出受阻,压力负荷增加导致右心室肥厚,当右心室失代偿时右心房压力也升高出现右心衰竭
临床表现
轻度一般无症状
重度:可出现青紫及右心衰竭
定义:右心室流出道梗阻的先天性心脏病
治疗要点
内科治疗
加强护理,保护心功能,预防感染,防治并发症,使患儿安全到达手术年龄。新生几、早产几出生后1周内用吲哚美辛(消炎痛)以促进导管关闭。
外科治疗 根据病型选择合适的手术时期及早手术
护理诊断/问题
4.有感染的危险 与肺循环血流量增多、机体免疫力低下有关。
1.活动无耐力 与体循环血量减少或血氧饱和度下降有关。
2.营养失调:低于机体需要量与组织缺氧使喂养困难有关。
6.焦虑 与家长担心患儿疾病预后、手术等因素有关。
3.生长发育迟缓 与体循环血量减少、组织缺氧有关
5.潜在并发症:肺炎、充血性心力衰竭、脑血栓等。
护理措施
注意观察病情防止并发症发生
(3)出现烦躁不安、心率增快、面色苍白、呼吸困难、端坐呼吸、水肿等心力衰竭表现时立即置患儿半卧位,吸氧,立即报告医生并按心力衰竭护理。
①法洛四联症患儿哭闹、活动、喂哺、便秘后可引起缺氧发作,一旦发生应立即将患儿置于膝胸卧位,给予吸氧,及时报告医生,准备吗啡、普萘洛尔等急救药品。
(2)法洛四联症患儿发热、过度出汗、吐泻严重等导致体液不足,加重血液浓缩,应注意供给充足液体,防止脑血栓形成。
观察药物反应
(3)注意有无洋地黄中毒反应:胃肠道表现(食欲缺乏、恶心、呕吐等)、神经系统表现(头晕、暗睡、视物模糊或黄、绿视)心血管表现(室性期前收缩、心动过缓等)。
(1)服用洋地黄类药物前数脉搏1分钟,脉搏次数过低,年长儿低于60~70次分,要幼儿低于80-90次/分,应暂停用药并立即通知医生。
(4)用药观察:出现心音有力、脉搏减慢,呼吸平稳,口唇、指甲发绀好转,提示治疗有效
(2)应用洋地黄类药物期间禁用钙剂;注意水电解质平衡,防止低钾引起洋地黄中毒。
对症护理
(2)水肿:给予无盐或少盐易消化饮食;尿少者,遵医嘱给利尿剂;每周測量体重2次,严重水肿者,每天测1次;每天做皮肤护理2次,如有皮肤破损应及时处理。
(4)便秘:保持大便通畅,多食富含纤维素的食物。若超过2天无大便,遵医嘱给予缓泻剂。
(3)咳嗽、略血:应绝对卧床休息,抬高床头,应备好吸痰器、痰瓶,必要时协助患儿排痰。
(1)呼吸困难、青紫:给予半卧位休息,吸氧,若有烦躁者可给予镇静剂。
合理喂养
②少量多餐,防止过饱。必要时喂养前先吸氧,每次哺乳时间可适当延长,避免呛咳和呼吸困难。
①供给高热量、高蛋白和高维生素饮食。
③对有心力衰竭者,适当限制食盐摄入。
预防感染
①避免受凉。保护性隔离,防止交叉感染。
②做小手术,如拔牙、扁桃体切除术时应给予抗生素预防感染,以防止感染性心内膜炎的发生。
建立合理的生活制度
休息可减轻心脏负荷,减少氧耗量病情较轻的可适当活动,严重者需卧床休息。应集中治疗及护理,避免患儿情绪激动和哭闹。
严格控制输液速度和量
用输液泵控制滴速,防止发生心衰或加重心衰
心理护理
关心爱护患儿,消除家长焦虑、紧张的情绪。
健康指导
2.指导家长合理安排患儿的饮食、给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食,少量多餐,多食高含食纤维的食物等、保证大便通畅
3.做好用药指导、强调家长应遵医属用药,不要自行调整剂量及用药次数,学会观察药物不良反应
6.可属家长对于法洛四联症患儿应注意饮食卫生,避免因腹泻、呕吐等导致脱水,可引起脑血栓
1、指导家长合理安排患儿生活制度,适当活动,注意体息,防止加重心脏负担。
4.指导家长学会观察心力衰竭、脑缺氧等表现,一旦发生应及时就医。
5.指导家长如何预防各种感染,尤其是呼吸道感染。