眼科第十五章视路疾病

包括视路疾病概述、视神经疾病、视交叉病变、视交叉以上视路病变。视盘水肿：解剖基础视神经外的3层鞘膜与脑膜直接相连续，颅内压力可经脑脊液传至视神经处。通常眼压颅内压，平衡破坏可致视盘水肿。

视路疾病

• 概述
  • 视路组成
  • 视神经
    • 组成
      • 110万根轴索
      • 筛板前
        • 无髓鞘的透明纤维
      • 筛板后
        • 裹髓鞘
    • 外围
      • 3层脑膜,与颅内三层脑膜相连续
    • 视神经是脑白质的一部分，受损后不易再生
  • 视乳头（视盘）
    • 是视网膜神经节细胞轴突纤维汇聚组成视神经，向视觉中枢传递传出眼球的部位
    • 视盘上有视网膜中央动静脉通过
  • 视交叉
    • 下方
      • 蝶鞍（脑垂体）
    • 两侧
      • 颈内动脉和交通动脉
    • 上方
      • 第三脑室
    • 周围
      • 海绵窦
    • 前上方
      • 大脑前动脉、前交通动脉、鞍结节
• 视神经疾病
  • 视神经炎
    • 分类
      • 球内段的视盘炎
        • 多发于儿童
      • 球后段的视神经炎
        • 多发于青壮年
    • 病因
      • 炎性脱髓鞘（特发性）
        • 前驱因素引起自身免疫，产生自身抗体攻击
        • 视觉电信号传导明显减慢，导致明显视觉障碍，随病程推移，髓鞘修复，视功能恢复
          • 过程与神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化的过程相似，视神经炎常为多发性硬化的首发症状，经常伴有脑白质的临床/亚临床病灶，有部分患者最终转化为多发性病灶
        • 遗传易感性重症视功能损害常见
      • 感染
        • 局部
          • 眼内、眶内、口腔、鼻窦、中耳、乳突、颅内
        • 全身
          • 细菌性
          • 病毒性
          • 寄生虫
      • 自身免疫性疾病
        • SLE、Pss、结节病、Wegener肉芽肿、Behcet病
      • Leber遗传性视神经病变
    • 临床表现
      • 症状
        • 脱髓鞘视神经炎
          • 视力亚急性下降，一两天内视力严重障碍，无光感。1~2周视力损害最严重，1~3个月视力恢复接近正常
          • 色觉异常或视野损害，闪光感，眼眶痛，95%眼球转动痛
          • 部分患者一过性麻木、无力，膀胱直肠障碍、平衡障碍
          • Uhthoff征：体温升高视力下降严重
          • 常为单眼，也可为双侧
          • 儿童：双眼累及多，发病急预后好
        • 感染性、自身免疫性视神经炎
          • 临表类似但无明显的自然缓解和复发的病程
      • 体征
        • 相对性传入性瞳孔障碍RAPD
          • 电交替双眼照射
            • 患眼瞳孔扩大
            • 健眼瞳孔缩小
            • 单眼视神经病变最可靠的检查
        • 眼底镜
          • 视盘炎
            • 视盘充血、水肿、视盘表面及其周围有小出血点，渗出很少
            • 视网膜静脉增粗，动脉无变化
            • 视神经视网膜炎
              • 有些患者水肿、渗出波及到后部视网膜，灰白色，反光增强
          • 球后视神经炎
            • 非感染因素
              • 眼底多无异常改变
            • 感染性或炎症性
              • 轻中度视盘水肿、视盘周围出血
    • 诊断
      • 病史及眼部表现
        • RAPD必须有，最客观
        • 根据临床表现
      • 视野检查
        • 多为中心暗点或视野向心性缩小
      • 视觉诱发电位VEP
        • P100波潜伏期延长，振幅降低
        • 发病时90%VEP异常，视力恢复后10%的VEP转为正常
      • MRI
        • 早期诊断多发性硬化
          • 白质有无脱髓鞘斑
        • 脂肪抑制序列MRI
          • 显示受累神经信号增粗、强化
            • 不具特意性，但可鉴别视神经其他疾病
      • 脑脊液
        • 排查炎性/非炎性
        • 视神经脱髓鞘提供证据
      • OCT
        • 定量检测视乳头周围视网膜神经纤维层、视杯凹陷、黄斑神经节细胞层厚度
      • 其他
    • 治疗
      • 脱髓鞘性视神经炎
        • 轻型：可不治，糖激目的为缩短病程，减少复发
        • 既往无多发性硬化/视神经炎
          • MRI至少一处脱髓鞘病灶
            • 糖激冲击并逐渐减量+抗溃疡（法莫替丁）
          • MRI多处脱髓鞘病灶
            • 以上+b干扰素（持续6m）
          • MRI正常
            • 仍可糖激冲击，加速视力恢复
        • 既往有多发性硬化/视神经炎
          • 复发期
            • 糖激冲击、免疫抑制、丙种球蛋白
          • 恢复期
            • 维B、肌酐、血管扩张剂
      • 感染性视神经炎
        • 糖激
      • 自身免疫性视神经病
        • 糖激+免疫抑制剂
  • 前部缺血性视神经病变
    • 病因
      • 供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后短血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部梗死
      • 视盘局部血管病变
        • 动脉炎症、动脉硬化、栓塞
      • 血液粘度增加
      • 眼部血流低灌流
    • 临床表现
      • 症状
        • 视力
          • 无痛性、非进行的视力下降，清晨醒来发现
          • 鼻、下方、上方视物遮挡
        • 单眼+数年数月双眼发病
        • 多见50岁以上，小视盘无视杯者
        • 有相对传入性瞳孔障碍
      • 检眼镜
        • 局限节段性水肿（非动脉炎性）
        • 灰白色水肿（动脉炎性）
        • 视盘周围线状火焰状出血
    • 分类
      • 非动脉炎性（动脉硬化性）
        • 糖尿病、高血压、高血脂危险因素
        • 夜间低血压在本病中起作用，服用抗高血压药物
      • 动脉炎性
        • 颞动脉炎/巨细胞动脉炎GCA所致
          • 局限/弥漫性头痛
          • 颞动脉走行处触及索状血管有压痛、无搏动
        • 视力减退、视盘水肿较非动脉性更明显
        • 视网膜中央动脉阻塞
        • 脑神经麻痹（展神经）
        • 风湿性多肌痛
    • 诊断
      • 临表
      • FFA
        • 视盘弱荧光，充盈迟缓，晚期荧光渗漏
      • 视野与生理盲点相连的弓形/扇形缺损
      • 脉络膜充盈可迟缓
      • 多普勒超声
        • 颈动脉、球后动脉血流减少
      • 视觉诱发电位检查
        • 振幅下降、潜伏期延长
      • OCT
        • 早期视盘水肿，晚期萎缩
    • 治疗
      • 早期
        • 全身糖激，缓解循环障碍所致的水肿
      • 动脉炎性缺血性视神经病
        • 糖激冲击
      • 对因治疗全身病
      • 循环改善药物
  • 视盘水肿
    • 解剖基础
      • 视神经外的3层鞘膜与脑膜直接相连续，颅内压力可经脑脊液传至视神经处。通常眼压>颅内压，平衡破坏可致视盘水肿
    • 病因
      • 颅内高压
        • 良性高颅压、颅内肿瘤、炎症外伤、先天畸形
      • 全身性疾病
        • 急进性高血压、肾炎、贫血、血液疾病、肺气肿、右心衰、高原病
      • 眼病
        • 炎症、阻塞、眼外伤、眼眶占位（压迫视神经）、术后持续低眼压、视神经肿瘤
    • 临床表现
      • 症状
        • 视力
          • 早期视力正常，可有短暂、一过性视力模糊。视力下降少见
          • 急性严重或慢性视盘水肿，严重视力下降
        • 头痛、复视、恶心、呕吐
      • 眼底
        • 早期型
          • 视盘水肿可能不对称，往往遮蔽血管，视盘附近有火焰状小出血
          • 神经纤维层水肿混浊，因此边界不清
        • 进展型
          • 双侧视盘水肿充血明显，火焰状出血
          • 神经纤维层梗死——棉绒状改变
          • 黄斑部有星形渗出或出血
        • 慢性型
          • 视盘圆形隆起，视杯消失，闪亮的硬性渗出——水肿数月之久
        • 萎缩型
          • 视盘灰白色
          • 视盘周围及黄斑的色素上皮改变
          • 视网膜血管变细、有鞘膜，血管短路
        • 若患者一眼为视神经萎缩或发育不全，颅内压升高时不会发生视盘水肿，即单眼视盘水肿
      • 视野
        • 生理盲点扩大，周围视野正常
        • 严重视盘水肿或视神经萎缩
          • 周边视野缩窄，尤其鼻下方
    • 诊断
      • 病因
        • CT/MRI
        • 腰穿
        • 甲状腺、糖尿病、贫血
    • 治疗
      • 病因治疗
  • 视神经萎缩
    • 概念
      • 任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生的病变
      • 发生于视网膜→外侧膝状体
    • 病因
      • 颅内压升高，颅内炎症
      • 视网膜病变
      • 视神经病变
      • 压迫性病变
      • 外伤性病变
      • 代谢性疾病
        • 糖尿病
      • 遗传性疾病
        • Leber病
      • 营养性疾病
        • 维b缺乏
    • 眼底表现
      • 原发性视神经萎缩
        • 原发病变为筛板后视神经、视交叉、视束、外侧膝状体
        • 萎缩过程为下行
        • 视盘苍白，边界清楚，视杯可见筛孔，血管一般正常
        • 逆行性神经病变
          • 外侧膝状体后视路病变甚至枕叶皮质病变也可导致视网膜神经纤维层及神经节细胞缺损
      • 继发性视神经萎缩
        • 原发病在脉络膜、视网膜、视盘
        • 萎缩过程为上行
        • 视盘灰白晦暗，边界不清，生理凹陷消失
        • 视网膜血管变细，伴白鞘
        • 后极部视网膜可残留硬性渗出或未吸收出血
    • 诊断
      • 眼底、视力、视野、OCT
    • 治疗
      • 原发病治疗
      • 神经营养，血管扩张剂
  • 视神经肿瘤
    • 视神经胶质瘤
      • 10岁内儿童多见，多为良性/成人少见，多为恶性
      • 散发/与I型神经纤维胶质瘤病NF-1有关
      • 神经纤维瘤病的皮肤改变/虹膜Lisch结节
      • CT/MRI视神经处椭圆形肿块
    • 视神经鞘膜脑膜瘤
      • 30岁以上成人多见，良性，易复发/儿童少见，多为恶性
      • 起源于视神经鞘蛛网膜外层表面的帽细胞，通常眶内段神经
      • 从视神经开始向眶内、颅内双向生长
      • CT/MRI视神经呈梭形及圆形肿块，肿瘤中央有铁轨征（相对线性低密度）
      • 新型放射疗法
    • 视盘血管瘤
      • I型神经纤维胶质瘤病NF-1的一种表现
      • 醒目球形红色或橙红色肿块突于视盘
      • 血管瘤周围黄白色环形脂肪渗出物
    • 视盘黑色素细胞瘤
      • 视盘内浓密色素痣样肿块
      • 良性，对视力无影响
    • 主要表现为眼球突出，视力进行性减退
  • 视盘发育异常
    • 视神经发育不全
    • 视盘小凹
    • 视盘玻璃膜疣
    • 视盘缺损
    • 牵牛花综合征
• 视交叉病变
  • 病因
    • 最常见脑垂体腺瘤
      • 肥胖，男子性功能障碍，女子内分泌失调
    • 第三脑室肿瘤
      • 颅内高压（头痛、呕吐、视盘水肿）
    • 其他比邻结构的炎症、肿瘤等
  • 临床表现
    • 双眼颞侧偏盲，但并非一开始就是，从不完整的象限缺损开始
    • 脑垂体瘤先压迫鼻下纤维，引起颞上象限视野缺损
  • 治疗
    • 脑垂体腺瘤
      • 切除后视功能极大恢复
    • 第三脑室等伴颅内压增高
      • 视盘水肿继发视神经萎缩，视功能恢复不佳
• 视交叉以上的视路病变
  • 视束病变
    • 病变对侧、双眼同侧偏盲
    • Wernicke偏盲瞳孔强直：裂隙灯照射视网膜片盲侧，不引起瞳孔收缩
      • 瞳孔纤维在视束中伴行
  • 外侧膝状体病变
    • 无Wernicke偏盲瞳孔强直
      • 瞳孔纤维在进入膝状体之前已离开视束
  • 视放射病变
    • 一致性双眼同侧偏盲
    • 黄斑回避
    • 无视神经萎缩和Wernicke偏盲瞳孔强直
    • 大脑损害症状：失读、视觉性认识不能
  • 枕叶病变
    • 一致性双眼同侧偏盲
    • 黄斑回避
    • 无视神经萎缩和Wernicke偏盲瞳孔强直
    • 无大脑损害症状