小B细胞淋巴瘤│ 边缘区

这是一篇关于小B细胞淋巴瘤│ 边缘区的思维导图，主要内容有特征、三种类型、鉴别。

小B细胞淋巴瘤│ 边缘区

• 特征
  • 来源：淋巴结/脾边缘区细胞，基于其IgH可变基因和胚系基因间的低序列同源性，可能系生发中心后B2细胞(IgM/IgD+)
    • 常有骨髓受累
  • 儿童/年轻人的结外边缘区淋巴瘤与老年MALT淋巴瘤相似
• 三种类型
  • NMZL
    • 结构：淋巴结结构破坏；弥漫/结节状，于窦/边缘区/滤泡间生长；反应性滤泡完好存在，散在侵蚀套；滤泡植入
    • 成分
      • ①单核样B细胞/CC样细胞：卵圆，切迹/齿状核，染色质细，核仁模糊，浆宽/淡染/透明
      • ②浆细胞：可聚集，有非典型性，提示肿瘤形成过程
        • ③上皮样组织细胞：可围绕淋巴瘤细胞簇
      • ④CB样/IB样细胞：可散在/小灶聚集
        • ⑤中性粒细胞：可混杂存在
    • IHC
      • 表达Ig(IgM、IgM+IgD、IgG、IgA)；Ig转录相关超家族受体1(IRTA1+)
        • 轻链限制性, IgH基因克隆性基因重排+
      • 不表达GC细胞标志物CD10、Bcl-6、HGAL、LMO2；部分大细胞Bcl-6+，Bcl-10-(部分MALT表达)
      • Bcl-2常+(与GC边界不清)，但反应性单核样B细胞阴；1/2表达CD38/MUM1；24%表达CD43
        • CD43可+(SLL/BLL、MCL、MZL)
    • 与MALT淋巴瘤侵犯淋巴结改变一致
      • 小动脉淋巴鞘B细胞多，滤泡植入，有红髓B细胞簇
  • MALT
    • 黏膜相关：胃肠道、肺、气管、涎腺、甲状腺、泪腺、眼眶、结膜、咽、胸腺、乳腺、肝脏、皮肤...
    • CC样/单核样细胞、瘤细胞围绕反应性滤泡；浆样分化(dach小体：免疫球蛋白在核内聚集)；滤泡植入(部分/完全)；淋巴上皮病变(＞3细胞)
    • IHC(无特异)
      • 瘤细胞：CD20+、CD79a+、CD21+/-、CD35+/-、BCL10+/-、BCL2+、CD5-、CD10-、CD23-、cyclin D1-,IgM+> IgA+ / IgG+、IgD-、CD3-、CD43+/-、 Ki-67低
      • 肿瘤性浆细胞多显示轻链限制性表达；滤泡树突细胞: CD21+, CD23+, CD35+
        • IgH基因克隆性基因重排+
    • 分子
      • ①t(11;18)(q21; q21)/IAP2-MALT1融合：最常见；抗HP治疗有效率仅3%；预后差；与烷化剂治疗失败有关；转化的DLBCL罕见
      • ②t(14; 18)(q32; q21) /IgH-MALTI易位：FISH检测；与在FL中的IgH-BCL2在同一条带上；常见于胃外MALT
      • ③t(1; 14)(p22; q32)/IgH-BCL10易位：FISH检测；4%胃、8%肺；Bcl-10异常表达
      • ④t(1;2) (p22;p12)变异：罕见，常与非整倍性同时出现
        • ⑤t(3; 14)(p14; q32)FOXP1-IgG易位
    • 预后：惰性，部分可治愈，可复发；局限于胃，首选抗生素；进展期选放疗
    • 诊断难点：大细胞和DLBCL
      • 10%可出现大细胞转化；DLBCL和MALT可同时存在
      • 大细胞呈簇/片状分布＞20%应诊断DLBCL
      • DLBCL也可出现淋巴上皮病变
  • SMZL
    • 同上
• 鉴别
  • 单核样B细胞增生
    • ①非特异性(反应性滤泡伴邻近单核样B细胞增生)；②特殊疾病(弓形体病、HIV相关淋巴结病、早期原发EBV感染、CMV淋巴结炎、早期猫抓病)
    • 在淋巴窦中生长；中等大小，胞质空亮，偶见分裂像，背景中有中性粒细胞
    • CD20+, Bcl-2滤泡-(与套区分界清楚)；无轻链限制性，无Ig基因克隆性重排
  • 边缘区增生
    • 边缘区＞12层，滤泡3层，红髓B细胞不增加，无轻链限制性和Ig基因克隆性重排
  • 伴有边缘区分化的滤泡性淋巴瘤
    • 滤泡密集拥挤；生发中心细胞丰富、单一；一致性缺乏可染小体巨噬细胞；套区缺乏；Bcl-2生发中心+
  • 其他淋巴瘤累及滤泡间
    • 如：LPL、髓系肉瘤
  • MCL、CLL/SLL、淋巴结原发滤泡增生(初级滤泡+套细胞)、外周T细胞淋巴瘤