病理生理学 凝血与抗凝血功能紊乱 弥散性血管内凝血DIC

这是一篇关于病理生理学 凝血与抗凝血功能紊乱 弥散性血管内凝血DIC的思维导图，主要内容有总论、病因、发病机制、诱因、分期和分型、临床表现。

DIC

• 总论
  • 是指在某些致病因子的作用下，大量促凝物质入血，凝血因子和血小板被激活，使凝血酶增多，微循环中形成广泛的微血栓，继而因凝血因子和血小板大量消耗和继发性纤维蛋白溶解功能增强，机体出现以止、凝血功能障碍为特征的病理生理过程
  • 主要临床表现为出血、休克、器官功能障碍和微血管病性溶血性贫血等，是一种危重的综合征
• 病因
  • 感染性疾病、肿瘤性疾病、妇产科疾病、创伤及手术
• 发病机制
  • 组织因子(TF)释放，外源性凝血系统激活，启动凝血过程（组织损伤）
    • 富含TF的组织有前列腺、肝、脑、肺、胰等 单核-巨噬细胞被激活后，细胞表面也有TF表达
    • 肺、脑、胎盘、内皮细胞、肿瘤细胞等含有丰富组织凝血活酶
  • 血管内皮细胞损伤，凝血、抗凝调控失调
    • 原因
      • 严重感染、持续的缺氧、酸中毒、抗原抗体复合物、内毒素、 羊水、转移的肿瘤细胞
    • 机制
      • a.血管内皮细胞损伤释放组织因子
      • b.血管内皮细胞的抗凝作用降低
      • c.血细胞粘附
      • d.激活激肽和补体系统
  • 血细胞大量破坏，血小板被激活
    • a.红细胞大量破坏
    • b.白细胞的破坏或激活
    • c.血小板的激活
  • 促凝物质进入血液
    • 急性胰腺炎、羊水栓塞、肿瘤细胞、蛇毒
• 诱因
  • 单核-吞噬细胞系统功能受损
    • 生理作用：单核吞噬细胞系统具有吞噬功能，也可清除纤溶酶、纤维蛋白降解产物(FDP)等
    • 病理生理：当其吞噬功能严重障碍或由于吞噬了大量坏死组织、细菌等，使其功能“封闭”时，可促进DIC发生
    • 如全身性Shwartzman(施瓦兹曼)反应由于第一次注入小剂量内毒素，使单核吞噬细胞系统功能“封闭”，第二次注入内毒素时易引起DIC
  • 肝功能严重障碍
    • 生理作用：主要的抗凝物质均在肝脏合成（蛋白C、AT-III以及纤溶酶原等）；FIXa、FXa、FXIa 等凝血因子也在肝脏灭活
    • 病理生理：当肝功能严重障碍时——抗凝物质生成↓；凝血因子灭活↓；肝细胞大量坏死可释放TF
  • 血液高凝状态
    • 妊娠期——妊娠第三周开始，随妊娠时间増加，血液渐趋高凝状态，妊娠末期最明显。故当产科意外时，易发生 DIC
    • 酸中毒——可损伤血管内皮细胞，启动凝血系统；pH降低，使凝血因子的酶活性增高，肝素的抗凝活性减弱，并促进血小板的聚集，使血液处于高凝状态
  • 微循环障碍
    • 休克、巨大血管瘤、低血容量
    • 血液淤滞，甚至“泥化”，导致血细胞聚集，血小板黏附、聚集； 微循环障碍所致的缺血、缺氧可引起酸中毒及血管内皮细胞损伤等
• 分期和分型
  • 分期
    • 髙凝期
    • 消耗性低凝期
    • 继发性纤溶亢进期
  • 分型
• 临床表现
  • 出血
    • 特点
      • a.广泛、多部位，不能用原发病解释
      • b.伴随DIC的其他表现 eg.休克
      • c.常规止血药无效
    • 机制
      • a.凝血物质被消耗而减少
      • b.纤溶系统激活
      • c.纤维蛋白(原)降解产物形成
        • FDP在DIC诊断中的意义
        • “3P”试验  →定义:血浆鱼精蛋白副凝试验 →诊断意义:DIC患者呈阳性反应
        • D-二聚体检查 →定义:D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白多聚体的产物 →诊断意义:鉴别原发与继发性纤溶亢进。是DIC的特异性诊断指标。 继发性纤溶亢进时(DIC)——血中FDP↑，D-二聚体↑; 原发性纤溶亢进时——血中FDP↑，但D-二聚体不增高;
      • d.微血管损伤
  • 器官功能障碍
    • 肾上腺受累——可引起肾上腺皮质出血性坏死，导致沃-弗综合征 垂体受累——发生坏死，可致希-恩综合征
    • 多器官功能衰竭是DIC引起患者死亡的重要原因之一
  • 休克
    • 急性DIC时常伴有休克，DIC和休克可互为因果，形成恶性循环
  • 贫血
    • DIC患者可出现微血管病性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血：指患者外周血涂片中可见一些特殊的形态各异的红细胞，统称为裂体细胞或红细胞碎片

DIC

• 总论
  • 是指在某些致病因子的作用下，大量促凝物质入血，凝血因子和血小板被激活，使凝血酶增多，微循环中形成广泛的微血栓，继而因凝血因子和血小板大量消耗和继发性纤维蛋白溶解功能增强，机体出现以止、凝血功能障碍为特征的病理生理过程
  • 主要临床表现为出血、休克、器官功能障碍和微血管病性溶血性贫血等，是一种危重的综合征
• 病因
  • 感染性疾病、肿瘤性疾病、妇产科疾病、创伤及手术
• 发病机制
  • 组织因子(TF)释放，外源性凝血系统激活，启动凝血过程（组织损伤）
    • 富含TF的组织有前列腺、肝、脑、肺、胰等 单核-巨噬细胞被激活后，细胞表面也有TF表达
    • 肺、脑、胎盘、内皮细胞、肿瘤细胞等含有丰富组织凝血活酶
  • 血管内皮细胞损伤，凝血、抗凝调控失调
    • 原因
      • 严重感染、持续的缺氧、酸中毒、抗原抗体复合物、内毒素、 羊水、转移的肿瘤细胞
    • 机制
      • a.血管内皮细胞损伤释放组织因子
      • b.血管内皮细胞的抗凝作用降低
      • c.血细胞粘附
      • d.激活激肽和补体系统
  • 血细胞大量破坏，血小板被激活
    • a.红细胞大量破坏
    • b.白细胞的破坏或激活
    • c.血小板的激活
  • 促凝物质进入血液
    • 急性胰腺炎、羊水栓塞、肿瘤细胞、蛇毒
• 诱因
  • 单核-吞噬细胞系统功能受损
    • 生理作用：单核吞噬细胞系统具有吞噬功能，也可清除纤溶酶、纤维蛋白降解产物(FDP)等
    • 病理生理：当其吞噬功能严重障碍或由于吞噬了大量坏死组织、细菌等，使其功能“封闭”时，可促进DIC发生
    • 如全身性Shwartzman(施瓦兹曼)反应由于第一次注入小剂量内毒素，使单核吞噬细胞系统功能“封闭”，第二次注入内毒素时易引起DIC
  • 肝功能严重障碍
    • 生理作用：主要的抗凝物质均在肝脏合成（蛋白C、AT-III以及纤溶酶原等）；FIXa、FXa、FXIa 等凝血因子也在肝脏灭活
    • 病理生理：当肝功能严重障碍时——抗凝物质生成↓；凝血因子灭活↓；肝细胞大量坏死可释放TF
  • 血液高凝状态
    • 妊娠期——妊娠第三周开始，随妊娠时间増加，血液渐趋高凝状态，妊娠末期最明显。故当产科意外时，易发生 DIC
    • 酸中毒——可损伤血管内皮细胞，启动凝血系统；pH降低，使凝血因子的酶活性增高，肝素的抗凝活性减弱，并促进血小板的聚集，使血液处于高凝状态
  • 微循环障碍
    • 休克、巨大血管瘤、低血容量
    • 血液淤滞，甚至“泥化”，导致血细胞聚集，血小板黏附、聚集； 微循环障碍所致的缺血、缺氧可引起酸中毒及血管内皮细胞损伤等
• 分期和分型
  • 分期
    • 髙凝期
    • 消耗性低凝期
    • 继发性纤溶亢进期
  • 分型
• 临床表现
  • 出血
    • 特点
      • a.广泛、多部位，不能用原发病解释
      • b.伴随DIC的其他表现 eg.休克
      • c.常规止血药无效
    • 机制
      • a.凝血物质被消耗而减少
      • b.纤溶系统激活
      • c.纤维蛋白(原)降解产物形成
        • FDP在DIC诊断中的意义
        • “3P”试验  →定义:血浆鱼精蛋白副凝试验 →诊断意义:DIC患者呈阳性反应
        • D-二聚体检查 →定义:D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白多聚体的产物 →诊断意义:鉴别原发与继发性纤溶亢进。是DIC的特异性诊断指标。 继发性纤溶亢进时(DIC)——血中FDP↑，D-二聚体↑; 原发性纤溶亢进时——血中FDP↑，但D-二聚体不增高;
      • d.微血管损伤
  • 器官功能障碍
    • 肾上腺受累——可引起肾上腺皮质出血性坏死，导致沃-弗综合征 垂体受累——发生坏死，可致希-恩综合征
    • 多器官功能衰竭是DIC引起患者死亡的重要原因之一
  • 休克
    • 急性DIC时常伴有休克，DIC和休克可互为因果，形成恶性循环
  • 贫血
    • DIC患者可出现微血管病性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血：指患者外周血涂片中可见一些特殊的形态各异的红细胞，统称为裂体细胞或红细胞碎片