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诊断学-0150临床血液学检测
这是一篇关于诊断学-0150临床血液学检测的思维导图，主要内容有第一节血液的一般检测、第二节溶血性贫血的实验室检测、第三节骨髓细胞学检测等。
编辑于2022-12-27 08:36:40 广东- 临床血液学检测
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第2章 临床血液学检测
第一节 血液的一般检测
红细胞和血红蛋白的检测
红细胞及血红蛋白增多
标准
成年男性红细胞＞6.0x10^12/L，血红蛋白＞170g/ L 。
成年女性红细胞＞5.5x10^12/ L ，血红蛋白＞160g/ L 。
相对性增多
血浆容量减少，使红细胞容量相对增加。
见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进危象、糖尿病酮症酸中毒。
红细胞生成素代偿性增加
血氧饱和度减低所引起。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。
生理性见于胎儿及新生儿、高原地区居民。
病理性增加见于严重的慢性心、肺疾患，如阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病，以及携氧能力低的异常血红蛋白病。
红细胞生成素非代偿性增加
红细胞生成素非代偿性增加 红细胞生成素增加与某些肿瘤或肾疾病有关。
真性红细胞增多症
是一种原因未明的红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病，是多功能造血干细胞受累所致。
特点为红细胞持续性显著增多，全身总血容量也增加，白细胞和血小板也不同程度增多。
属慢性和良性增生，部分患者可转变为白血病。
红细胞及血红蛋白减少
生理性减少
婴幼儿及15岁以前的儿童。
部分老年人及妊娠中、晚期。
病理性减少
病理性减少各种贫血。
红细胞形态改变
红细胞形态改变的意义
小红细胞：直径小于6um，见于低色素性贫血，如缺铁性贫血。球形细胞的直径也小于6um，但其厚度增加，血红蛋白充盈好，细胞着色深，中央淡染区消失。
大红细胞：直径大于10um，见于溶血性贫血、急性失血性贫血，也可见于巨幼细胞贫血。
巨红细胞：直径大于15um，见于叶酸和（或）维生素 B ，缺乏所致的巨幼细胞贫血。巨红细胞常呈椭圆形，内含血红蛋白量高，中央淡染区常消失。
红细胞大小不均：红细胞大小悬殊，见于病理造血，在增生性贫血如缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等贫血达中度以上时，均可见某种程度的红细胞大小不均，而在巨幼细胞贫血时尤为明显。
红细胞形态异常的意义
RBC 钱状形成：涂片中红细胞串成缉钱状，可见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。靶形细胞：细胞状似射击靶标，可见于珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病缺铁性贫血、溶血性贫血、黄疽、脾切除后。
棘／刺细胞：外周呈钝锯齿状、棘刺状突起，多见于棘形细胞增多症、脾切除后、乙醇中毒性肝病、尿毒症。
口形细胞：细胞呈囱口状，多见于遗传性口形细胞增多症、 DIC 、乙醇中毒。
泪滴形细胞：细胞呈泪滴状或手镜状，多见于骨髓纤维化、珠蛋白生成障碍性贫血、溶血性贫血。
镰形细胞：细胞如镰刀状，多见于镰形细胞性贫血（ HbS 病）。
裂细胞：红细胞异形性，多见于微血管病性溶血（如 DIC 、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、恶性高血压）。
球形细胞：细胞呈圆球形，可见于遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血。
椭圆形细胞：椭圆形细胞占25%~50%或以上，可见于遗传性椭圆形细胞增多症、巨幼细胞贫血
红细胞染色体反应的异常
低色素性：红细胞染色过浅，中央苍白区扩大，提示血红蛋白含量明显减少。见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血，也可见于某些血红蛋白病。
高色素性：红细胞着色深，中央淡染区消失，其平均血红蛋白含量增高。见于巨幼细胞贫血，球形细胞也呈高色素性。
嗜多色性（多染色性）：红细胞呈淡灰蓝或紫灰色，是一种刚脱核的红细胞，体积较正常红细胞稍大，正常人外周血中约占1%。见于增生性贫血，尤以溶血性贫血时为最多见。
红细胞结构的异常
嗜碱性点彩：红细胞内含有细小嗜碱性点状物质，是核糖体凝集而成的。有时与嗜多色性并存，也可发现于有核红细胞胞质内。大量增多并呈粗颗粒状点彩，多见于铅中毒，也可见于骨髓增生旺盛的其他贫血如巨幼细胞贫血。
染色质小体（ Howell - Jolly body )：红细胞内含有圆形紫红色小体，一个或数个，是核的残余物质，亦可出现于晚幼红细胞中。多见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血，红白血病及其他增生性贫血。
卡波环（ Cabot ring )：成熟红细胞内出现一条很细的淡紫红色线状体呈环形或“8”字形，曾认为是核膜的残余物。可能是纺锤体的残余物或是胞质中脂蛋白变性所致。提示严重贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血、铅中毒及白血病。
有核红细胞：正常成人有核红细胞均存在于骨髓之中，外周血涂片中除在新生儿可见到有核红细胞外，成人如出现有核红细胞，均属病理现象。主要见于各种溶血性贫血、红白血病、髓外造血（如骨髓纤维化）、其他（如骨髓转移癌、严重缺氧）。
白细胞的检测
白细胞计数
参考值
成人（4~10)x10^9/ L 。
新生儿（15~20)x10^9/L。
6个月～2岁（11~12)x10^9/L。
白细胞总数高于正常值（成人为10x10^9/ L ）称白细胞增多，低于正常值（成人为4x10^9/ L )称白细胞减少。
中性粒细胞
中性粒细胞的变化
当中性粒细胞绝对值低于1.5x10^9/L，称为粒细胞减少症。
低于0.5x10^9/ L 时称为粒细胞缺乏症。
特殊情况：骨髓纤维化时中性粒细胞增多，而骨髓转移癌时中性粒细胞减少；急性铅中毒中性粒细胞增多。慢性铅中毒中性粒细胞减少；细菌感染中性粒细胞增多，但伤寒和副伤寒却减少；粒细胞白血病中性粒细胞增多，而非白血性白血病时中性粒细胞减少。
中性粒细胞的变化
中性粒细胞的核象变化
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞的中毒性改变
细胞大小不均。
中毒颗粒：粒细胞碱性磷酸酶（ NAP ）活性显著增高。
空泡形成：是细胞质发生脂肪变性所致。
杜勒小体（ Dohle bodies )：是中性粒细胞胞质中毒性变化而保留的局部嗜碱性区域。圆形或梨形，呈云雾状天蓝色或蓝黑色，直径为1~2um。 Dohle 小体亦可在单核细胞胞质中出现。
核变性：是中性粒细胞胞核出现固缩、溶解及碎裂的现象。
巨多分页核中性粒细胞
细胞胞体较大，核分叶过多，常超过5叶以上，甚至在10叶以上，核染色质疏松。
多见于巨幼细胞贫血或应用抗代谢药物治疗后。
棒状小体
为白细胞胞质中出现红色细杆状物质，一个或数个，故称为棒状小体。
棒状小体一且出现在细胞中，就可拟诊为急性白血病。
急性淋巴细胞白血病无此种小体，而在急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病时，则可见到。
其他
Pelger - Huet 畸形：也称家族性粒细胞异常，表现为成熟中性粒细胞核先天性分叶异常，核畸形，如肾形、哑铃形、夹鼻眼镜形、花生形等，常为常染色体显性遗传性疾病，也可发生于某些感染、白血病和骨髓增生异常综合征。
Chediak - Higashi 畸形：是常染色体隐性遗传性疾病，骨髓和血涂片的各期粒细胞中含有数个至数十个直径为2~ S um 的包涵体，呈淡紫红色或蓝紫色颗粒。
Aider - Reilly 畸形：在中性粒细胞内含有巨大深染嗜天青颗粒，患者常伴有脂肪软骨营养不良或遗传性黏多糖代谢障碍。
May - Hegglin 畸形：患者粒细胞终身含有淡蓝色包涵体，形态与 Dohle bodies 相似，但常较大而圆。
嗜酸性粒细胞
参考值为0.5%~5%，绝对值为（0.05~0.5)x10^9/L。
嗜酸性粒细胞增多
过敏性疾病：支气管哮喘、药物过敏、荨麻疹、食物过敏、血管神经性水肿、血清病等外周血嗜酸粒细胞增多可达10%以上。
寄生虫病：血吸虫病、蛔虫病、钩虫病等血中嗜酸粒细胞增多，常达10%或更多。某些寄生虫感染患者嗜酸粒细胞明显增多，导致白细胞总数高达数万，90％以上为嗜酸粒细胞，为嗜酸粒细胞型类白血病反应。
皮肤病：如湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮、银屑病等可见外周血中嗜酸粒细胞轻、中度增高。
血液病：如慢性粒细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、嗜酸粒细胞肉芽肿等，外周血嗜酸粒细胞可有不同程度增高，有的可伴幼稚嗜酸粒细胞增多。
某些恶性肿瘤：某些上皮系肿瘤如肺癌等可引起嗜酸粒细胞增高。
某些传染病：急性传染病时，血中嗜酸粒细胞大多减少，但猩红热时可引起嗜酸粒细胞增多。
其他：风湿性疾病、腺垂体功能减低症、肾上腺皮质功能减低症、过敏性间质性肾炎等也常伴有嗜酸粒细胞增多。
嗜酸性粒细胞减少
见于伤寒、副伤寒初期，大手术、烧伤等应激状态，或长期应用肾上腺皮质激素后，其临床意义甚小。
嗜碱性粒细胞
参考值为0-1%；绝对值为（0-0.1）×10^9/L
嗜碱性粒细胞增多
过敏性疾病：过敏性结肠炎、药物、食物、吸人物超敏反应、红斑及类风湿关节炎等嗜碱细胞增多。
血液病：慢性粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病，以及骨髓纤维化等均可见嗜碱粒细胞增多。恶性肿瘤：特别是转移癌时嗜碱粒细胞增多，其机制不清楚。
其他：如糖尿病、传染病如水痘、流行性感冒、天花、结核等，均可见嗜碱粒细胞增多
嗜碱性粒细胞减少
无临床意义
淋巴细胞
参考值为20%~40%，绝对值为（0.8~4)x10^9/ L 。
淋巴细胞增多
感染性疾病：主要为病毒感染，也可见于百日咳杆菌、结核杆菌、布鲁菌、梅毒螺旋体、弓形体等的感染。
肿瘤性疾病：急性和慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤。
急性传染病的恢复期。
移植排斥反应：见于移植物抗宿主反应（ GVHR ）或移植物抗宿主病（ GVHD )。再生障碍性贫血、粒细胞减少症和粒细胞缺乏症时中性粒细胞减少，故淋巴细胞比例相对增高，但淋巴细胞的绝对值并不增高。
淋巴细胞减少
主要见于应用肾上腺皮质激素、烷化剂、抗淋巴细胞球蛋白等的治疗以及放射线损伤、免疫缺陷性疾病、丙种球蛋白缺乏症。
异形淋巴细胞
感染性疾病
引起淋巴细胞增多的病毒性疾病均可出现异形淋巴细胞，尤其是传染性单核细胞增多症、流行性出血热等疾病，可高达10%以上。
也可见于某些细菌性感染、螺旋体病、立克次体病或原虫感染（如疟疾）等疾病。
药物过敏。
输血、血液透析或体外循环术后，可能与细胞肥大病毒（涎腺病毒）感染有关。
单核细胞
参考值为3%~8%；绝对值为（0.12~0.8)x10^9/L。
单核细胞增多
某些感染：如感染性心内膜炎、疟疾、黑热病、急性感染的恢复期、活动性肺结核等，单核细胞明显增多。
某些血液病：如单核细胞白血病、粒细胞缺乏症恢复期、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等也可见单核细胞增多
单核细胞减少
无临床意义
网织红细胞检测
参考值
百分数：0.005~0.015。
绝对数：(24~84)x10^9/L。
网织红细胞增多
表示骨髓红细胞系增生旺盛，常见于溶血性贫血、急性失血、缺铁性贫血及巨幼细胞贫血、某些贫血患者治疗后，如补充铁或维生素 B 及叶酸后。
网织红细胞减少
表示骨髓造血功能减低，常见于再生障碍性贫血，在骨髓病性贫血（如急性白血病等）时，骨髓中异常细胞大量浸润，使红细胞增生受到抑制，网织红细胞也减少。
网织红细胞生成指数
>3提示为溶血性贫血或急性失血性贫血；<2则提示为骨髓增生低下或红细胞系成熟障碍所致的贫血。
血小板的检测
血小板计数
参考值
参考值(100~300)x10^9/L。
血小板减少
低于100x10^9/L。
血小板的生成障碍：见于再生障碍性贫血、放射性损伤、急性白血病、巨幼细胞贫血、骨髓纤维化晚期。
血小板破坏或消耗增多：见于原发性血小板减少性紫癜（ TP )、系统性红斑狼疮（ SLE )、恶性淋巴瘤、上呼吸道感染、风疹、新生儿血小板减少症、输血后血小板减少症、 DIC 、血栓性血小板减少性紫癜（ TTP )、先天性血小板减少症。
血小板分布异常：如脾肿大、输人大量库存血或大量血浆。
血小板增多
超过400x10^9/L
原发性增多：见于骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症和原发性血小板增多症、骨髓纤维化早期及慢性粒细胞白血病。
反应性增多：见于急性感染、急性溶血、某些癌症患者。
血小板平均容积（MPV）
代表单个血小板的平均容积
代表单个血小板的平均容积。
增加见于
血小板破坏增加而骨髓代偿功能良好者。
造血功能抑制解除后， MPV 增加是造血功能恢复的首要表现。
减低见于
骨髓造血功能不良，血小板生成减少。
有半数白血病患者 MPV 减低。
MPV 随血小板数而持续下降，是骨髓造血功能衰竭的指标之一。
外周血血小板形态
大小的变化
大小的变化血小板明显的大小不均，巨大的血小板直径可以大至20~50um或以上，主要见于原发性血小板减少性紫癜（ ITP )、粒细胞白血病及某些反应性骨髓增生旺盛的疾病。
形态的变化
正常人血小板为成熟型，也可看到少量形态不规则或畸形血小板，但所占比值一般少于0.02。颗粒过多、过少的血小板一般比值不超过0.07。
异常血小板的比值超过0.10时才考虑有临床意义。
正常幼稚型增多见于急性失血后，病理性幼稚型增多见于特发性和反应性血小板疾病。
当骨髓巨核细胞增生旺盛时，尤其是 TP 出现血小板减少危象和粒细胞白血病时，可以见到大量蓝色的、巨大的血小板。
血小板的分布情况
功能正常的血小板在外周血涂片上常可聚集成团或成簇。
原发性血小板增多症，血小板聚集成团可以大至占满整个油镜视野。
再生障碍性贫血时，血小板明显减少。
血小板无力症则不出现聚集成堆的血小板。
红细胞沉降率的检测
概念
红细胞沉降率（ ESR ）是指红细胞在一定条件下沉降的速率。
影响因素
血浆中各种蛋白的比例改变，如血浆中纤维蛋白原或球蛋白增加或清蛋白减少。
红细胞数量和形状：红细胞减少时红细沉降率加快，球形红细胞增多红细胞沉降率减慢。
正常值
男性0~15mm/ Ih 末。
女性0~20mm/1h末。
红细胞沉降率增快
生理性增快：12岁以下的儿童、60岁以上的高龄者、妇女月经期、妊娠3个月以上，与生理性贫血或纤维蛋白原含量增加有关。
病理性增快
各种炎症性疾病。
组织损伤及坏死：如急性心肌梗死时红细胞沉降率增快，而心绞痛时则无改变。
恶性肿瘤：增长迅速的恶性肿瘤红细胞沉降率增快，可能与肿瘤细胞分泌糖蛋白、肿瘤组织坏死、继发感染或贫血等因素有关。
各种原因导致血浆球蛋白相对或绝对增高时，红细胞沉降率均可增快，如慢性肾炎、肝硬化、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、亚急性感染性心内膜炎、黑热病等。
其他：部分贫血患者，红细胞沉降率可轻度增快。动脉粥样硬化、糖尿病、肾病综合征、黏液水肿等患者，血中胆固醇高，红细胞沉降率亦见增快
红细胞沉降率减慢
临床意义较小
血细胞比容测定和红细胞有关参数的应用
血细胞比容的测定
血细胞比容（ hematocrit , HCT ）又称血细胞压积（ packed cell volume , PCV ）是指血细胞在血液中所占容积的比值。
血细胞比容增高
各种原因所致的血液浓缩，血细胞比容常达0.50以上。
临床上测定脱水患者的血细胞比容，作为计算补液量的参考。
各种原因所致的红细胞绝对性增多时，血细胞比容均增加，如真性红细胞增多症时，可高达0.60以上，甚至达0.80。
血细胞比容减低
见于各种贫血。
由于贫血类型不同，红细胞体积大小也有不同，血细胞比容的减少与红细胞数减少并不一定成正比。
必须将红细胞数、血红蛋白量和血细胞比容三者结合起来，计算红细胞各项平均值才更有参考意义。
红细胞平均值的计算
第二节 溶血性贫血的实验室检测
溶血性贫血的筛查检测
血浆游离血红蛋白检测
正常值：<50mg/ L (1~ Smg / dl )。
血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。
血管外溶血时正常。
自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻度增高。
血清结合珠蛋白检测
正常值0.7~1.5g/ L (70~150mg/ dl )。
各种溶血时血清结合珠蛋白均有减低，以血管内溶血减低为显著。
严重血管内溶血（血浆中游离血红蛋白超过1.3g/ L 时）可测不出。
肝疾病、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等也可减低或消失。
感染、创伤、恶性肿瘤、红斑狼疮、糖皮质激素治疗、口服避孕药、肝外阻塞性黄疽等可有结合珠蛋白增高。
血浆高铁血红素清蛋白检测
正常结果阴性。
阳性表示为严重血管内溶血。
含铁血核黄素尿试验（Rous试验）
铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。
如尿液中脱落的肾小管上皮细胞有含铁血黄素，显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出现，即为阳性。
正常结果阴性。
慢性血管内溶血可呈现阳性，并持续数周。
常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
在溶血初期可阴性。
红细胞寿命测定
用51 Cr 标记红细胞检测红细胞半衰期。
正常红细胞半衰期为25~32天。
溶血性贫血时常小于15天。
红细胞膜缺陷的检测
红细胞渗透脆性试验
原理
红细胞在低滲氯化钠溶液中细胞逐渐膨胀甚至破裂而溶血。
红细胞滲透脆性试验是测定红细胞对不同浓度低滲氣化钠溶血的抵抗力，即红细胞的渗透脆性。
将患者的红细胞加至按比例配制的不同浓度低滲氯化钠溶液中观察其溶血的情况，结果以被检红细胞最小抵抗力（开始溶血时氯化钠溶液的浓度）和最大抵抗力（完全溶血时氯化钠溶液的浓度）来表示。
正常值
开始溶血：0.42%~0.46%(4.2~4.6g/ L ) NaCI 溶液。
完全溶血：0.28%~0.34%(2.8~3.4g/ L ) NaCl 溶液。
脆性增高
开始溶血及完全溶血时氣化钠溶液的浓度均较正常对照提前两管（0.04%）或更高，即开始溶血＞0.50%、完全溶血＞0.38% NaCI 溶液时为脆性增高。
主要见于遗传性球形细胞增多症。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血、遗传性椭圆形细胞增多症也可增高。
脆性减低
常见于海洋性贫血，也可见于缺铁性贫血、某些肝硬化及阻塞性黄疽。
红细胞孵育渗透脆性试验
原理
红细胞孵育过程中，葡萄糖的消耗增加，储备的 ATP 减少，导致红细胞膜对阳离子的主动传递受阻，钠离子在红细胞内集聚，细胞膨胀，渗透脆性增加。
正常值
未孵育：50％溶血为4.00~4.45g/ L NaCl 。
37℃孵育24小时：50％溶血为4.65~5.9g/ L NaCI 。
脆性增加
见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血生贫血。
脆性减低
见于珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血、镰状细胞贫血、脾切除术后。
自身溶血性试验及纠正试验
原理
先天性非球形细胞性溶血性贫血患者，由于红细胞内酶缺陷，葡萄糖酵解障碍，不能提供足量 ATP 以维持红细胞内的钠泵作用。
患者红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48h，使 ATP 储备减少，钠泵作用减弱，导致溶血增强。
在孵育过程中，分别加人葡萄糖和 ATP 作为纠正物，并以氯化钠溶液为对照，观察溶血是否被纠正。
正常值
正常人红细胞经孵育48h后，仅轻微溶血，浴血度小于3.5%。
加葡萄糖和加 ATP 孵育，溶血明显纠正，溶血度均小于1%。
意义
可用作遗传性球形细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血性贫血的鉴别诊断。
遗传性球形细胞增多症时，经孵育后溶血明显增强。加人葡萄糖及加人 ATP 后孵育，溶血均得到明显纠正。
I 型先天性非球形细胞性溶血性贫血（葡萄糖﹣6﹣磷酸脱氢酶缺陷症）时自身溶血加重，加葡萄糖和 ATP 均可使溶血部分纠正。
lI 型先天性非球形细胞性溶血性贫血（丙酮酸激酶缺陷症）自身溶血明显增强，加人葡萄糖孵育，溶血不能纠正，只有加人 ATP 才能纠正。
红细胞酶缺陷的检测
高铁血红蛋白还原试验
原理
在有足量的还原型辅酶 I ( NADPH ）存在下，反应液中的高铁血红蛋白能被高铁血红蛋白还原酶还原成（亚铁）血红蛋白。
当葡萄糖﹣6﹣磷酸脱氢酶（ G -6- PD ）含量正常时，由磷酸戊糖代谢途径生成的 NADPH 的数量足以完成上述还原反应。
正常值
高铁血红蛋白还原率＞75%。
高铁血红蛋白0.3~1.3g/ L 。
减低
蚕豆病和伯氨喹型药物溶血性贫血患者由于 G -6- PD 缺陷，高铁血红蛋白还原率明显下降。
氢化物抗坏血酸试验
原理
抗坏血酸钠与Hb02，反应生成 H 202，氰化钠能抑制过氧化氢酶以使 H 202，不受影响，从而使 H 202与还原型谷胱甘肽（ GSH ）发生反应，产生氧化型谷胱甘肽（ GSSG )，后者需要 NADPH 使其再还原为 GSH 。
如红细胞中催化 NADPH 形成的酶（如 G -6- PD ）缺乏，则 CSH 产生减少，使 H 202蓄积，Hb02被氧化成为棕色的高铁血红蛋白。
如红细胞不缺乏 G -6- PD 则 GSH 活性正常， H 202即被还原失效，Hb02仍呈鲜红色。
意义
纯合子 G -6- PD 缺乏的血液在2h内即变色，杂合子者3~4h变色。
正常血液需更长时间才变色。
变性珠蛋白小体生成试验
G -6- PD 缺乏可致红细胞内的还原型谷胱甘肱含量减少，随之出现高铁血红蛋白增高，最后形成变性珠蛋白小体。
取 G -6- PD 缺陷者血液，然后加乙酰苯肼于被检血样及对照标本中，37℃温育2~4h，推薄血片，用1％煌焦油蓝染色。
计算含5个或更多珠蛋白小体的红细胞百分率。
参考值＜30%。
G -6- PD 缺陷症，不稳定 Hb , HbH 病等常高于45%。
第三节 骨髓细胞学检测
红细胞的生成、发育及正常形态学特征
血细胞的生成
造血干细胞功能
具有高度自我更新的能力，以保持干细胞池数量的恒定。
具有多向分化的能力。
造血干细胞包括全能干细胞（ TSC ）及由其分化的骨髓系干细胞和淋巴系干细胞。
骨髓系干细胞可分化为红系、粒﹣单核系、巨核系等祖细胞。
淋巴系干细胞分化为淋巴系和 B 淋巴系祖细胞，然后形成下淋巴细胞、 B 淋巴细胞。
血细胞发育过程中形态学演变的一般规律
细胞体积
随着血细胞的发育成熟，胞体逐渐由大变小。
但巨核系细胞体积通常由小变大，早幼粒细胞较原粒细胞稍大。
细胞质
量：由少逐渐增多，但淋巴细胞变化不大。
染色：由深蓝变浅染甚至淡红。红细胞系最终变为橘红色。
颗粒：从无颗粒（原始细胞）一嗜天青颗粒（早幼粒细胞）一特异性颗粒（中性、嗜酸性和嗜碱性颗粒），但红细胞胞质内一般无颗粒。
细胞核
大小：由大变小，由规则变为不规则，甚至分叶；但巨核细胞核由小变大，红细胞系核变小，核形规则而最终消失。
染色质：由细致疏松逐渐变为粗糙、致密或凝集成块，着色由浅变深。
核仁：由有到无，经清晰、模糊不清至消失。
核膜：由不明显变为明显。
细胞核/细胞质比例
由大变小，即由核大质少到核小质多；巨核细胞则相反。
血细胞的正常形态学特征
红细胞系统
原红细胞
细胞圆形或椭圆形，细胞边缘有时可见基底宽的半球状或瘤状突起。
胞核圆形，居中或稍偏位，约占细胞直径的4/5。
核染色质呈细砂状或细粒状，较原粒细胞着色深而粗密。
核仁1~5个，呈蓝色，界限不甚清晰，常很快消失。
胞质量少，呈不透明深蓝色，有时核周围着色浅形成淡染区，胞质内不含颗粒。
早幼红细胞
细胞呈圆形或椭圆形。
胞核圆形占细胞的2/3以上，居中或稍偏位。
染色质开始凝集成小块状，核仁消失。
胞质量稍多，呈不透明深蓝色，有时胞质着色较原红细胞更深，仍可见瘤状突起及核周淡染区，不含颗粒。
中幼红细胞
细胞呈圆形。
胞核圆形，约占细胞的1/2。
染色质凝集成团块状或粗索状，似车轮状排列，其间有明显的淡染区域。
胞质量较多，因内含血红蛋白逐渐增多，可呈着色不均匀的不同程度的嗜多色性。
晚幼红细胞
细胞呈圆形。
胞核呈圆形，居中，占细胞的1/2以下。
核染色质凝案成大块状或固缩成团，呈紫褐色或紫黑色。
胞质量多，呈均匀的淡红色或极淡的灰紫色。
粒细胞系统
原始粒细胞
细胞呈圆形或椭圆形。
胞核较大，占细胞的2/3以上，圆形或椭圆形，居中或略偏位。
核染色质呈淡紫红色细粒状，排列均匀、平坦如薄纱。
核仁2~5个，清楚易见，呈淡蓝色或无色。
胞质量少，呈透明天蓝色，绕于核周，不含颗粒或有少量颗粒。
早幼粒细胞
细胞呈圆形或椭圆形，胞体较原粒细胞大。
胞核大，圆形或椭圆形，居中或偏位。
染色质开始聚集呈粗网粒状分布不均。
核仁可见或消失。
胞质量较多，呈淡蓝色或蓝色，核周的一侧可出现淡染区。
胞质内含有大小、形态和数目不一、分布不均的紫红色非特异性嗜天青颗粒。
中幼粒细胞
中性中幼粒细胞
细胞呈圆形，胞核内侧缘开始变扁平，或稍呈凹陷，占细胞的1/2~2/3。
染色质凝聚成粗索状或小块状，核仁消失。
胞质量多，淡红色，内含细小、分布均匀、淡紫红色的特异性中性颗粒。
嗜酸性中幼粒细胞
胞体直径为15~20um。
细胞核与中性中幼粒细胞相似。
胞质内充满粗大、均匀、排列紧密、有折光感的橘红色特异性嗜酸性颗粒。
嗜碱性中幼粒细胞
胞体直径为10~15um。
胞核与上述细胞相似，但轮廓不清，染色质结构模糊。
胞质内含数量不多、大小不一但较粗大、分布散乱的紫黑色特异性嗜碱性颗粒，颗粒也可覆盖在细胞核上。
晚幼粒细胞粒细胞
细胞呈圆形或椭圆形，直径为10~16um（嗜碱性晚幼粒细胞胞体稍小）。
胞核明显凹陷呈肾形，但其凹陷程度一般不超过假设核直径的一半。
核染质粗糙呈粗块状，排列紧密。
胞质量多，呈淡红色。
内含不同的特异性颗粒，可分为中性、嗜酸性和嗜碱性晚幼粒细胞，特异性颗粒的形态、染色及分布等特点同中幼粒细胞。
杆状核粒细胞
细胞呈圆形，直径为10-15 um 。
胞核狭长，弯曲呈带状，两端钝圆。
核染色质粗糙呈块状，染深紫红色。
胞质中含特异性颗粒，也可分为中性、嗜酸性、嗜碱性杆状核粒细胞三种，颗粒特点同中幼粒细胞。
分叶核粒细胞
中性分叶核粒细胞
细胞呈圆形，直径为10~15um。
胞核分叶状，常分为2~5叶，以分3叶者多见，叶与叶之间有细丝相连或完全断开，核染色质浓集或呈小块状，染深紫红色。
胞质丰富，呈淡红色，布满细小紫红色的中性颗粒。
嗜酸性分叶核粒细胞
胞体直径为11~16um。
胞核多分为近似对称的两叶。
胞质中充满密集粗大、大小均匀的橘红色嗜酸性颗粒。
嗜碱性分叶核粒细胞
胞体直径为10~12um。
胞核分叶不明显，或呈堆积状。
胞质中有稀疏的大小不一、分布不均、呈紫黑色的嗜碱性颗粒，颗粒常覆盖在核上，致使核的轮廓和结构模糊不清。
淋巴细胞系统
原淋巴细胞
细胞呈圆形或椭圆形。
胞核大，呈圆形或椭圆形，稍偏位。
核染色质细致，呈颗粒状，但较原粒细胞稍粗，着色较深，染色质在核膜内层及核仁周围有浓集现象，使核膜浓厚而清晰。
核仁多为1~2个，小而清楚，呈淡蓝色或无色。
胞质量少，呈透明天蓝色，不含颗粒。
幼淋巴细胞
细胞呈圆形或椭圆形。
胞核圆形或椭圆形，有时可有浅的切迹。
核染色质较致密粗糙，核仁模糊或消失。
胞质量较少，淡蓝色，一般无颗粒，或可有数颗深紫红色嗜天青颗粒。
淋巴细胞
大淋巴细胞
细胞呈圆形，直径为13~18μ m ，胞核圆形或椭圆形，偏于一侧或着边。
染色质常致密呈块状，排列均匀，深染呈深紫红色。
胞质丰富，呈透明天蓝色，可有少量大而稀疏的嗜天青颗粒。
小淋巴细胞
细胞呈圆形或椭圆形，直径为6~10um。
胞核呈圆形或椭圆形，或有切迹，核着边，染色质粗糙致密呈大块状，染深紫红色。
胞质量极少，仅在核的一侧见到少量淡蓝色胞质，有时几乎不见而似裸核，一般无颗粒。
单核细胞系统
原单核细胞
细胞呈圆形或椭圆形。
胞核较大，呈圆形或椭圆形。
核染色质纤细疏松呈网状，染淡紫红色。
核仁1~3个，大而清楚。
胞质丰富，呈浅灰蓝色，半透明如毛玻璃样，边缘常不整齐，有时可有伪足状突起，不含颗粒。
幼单核细胞
细胞呈圆形或不规则形
胞核呈圆形或不规则形，可有凹陷、切迹、扭曲或折叠。
染色质较原单核细胞稍粗，但仍呈疏松丝网状，染淡紫红色。
核仁模糊或消失。
胞质量多，呈灰蓝色，边缘可有伪足突出，浆内可见许多细小、分布均匀的淡紫红色嗜天青颗粒。
单核细胞
细胞呈圆形或不规则形，边缘常见伪足突出。
胞核形状不规则，常呈肾形、马蹄形、笔架形、“ S ”形等，并有明显扭曲折叠。
染色质疏松细致，呈淡紫红色丝网状。
胞质丰富，呈淡灰蓝色或淡粉红色，可见多数细小、分布均匀、细尘样淡紫红色颗粒。
吞噬细胞
单核细胞逸出血管壁进人组织后转变成吞噬细胞（原称组织细胞、巨噬细胞）。
胞体大小变异甚大。
细胞外形呈圆形、椭圆形或不规则形。
胞核呈圆形、椭圆形、肾形或不规则形，偏位。
核染色质较粗、深染，或疏松、淡染，呈网状结构。
可见核仁或无核仁。
胞质丰富，呈不透明灰蓝色或蓝色，不含颗粒或有少量嗜天青颗粒，常见有小空泡。
巨核细胞系统
原巨核细胞
细胞呈圆形或椭圆形，胞体较大，直径为15~30um。
胞核大，占细胞的极大部分，呈圆形或椭圆形。
染色质呈深紫红色，粗粒状，排列紧密。
可见淡蓝色核仁2~3个，核仁大小不一，不清晰。
胞质量较少，呈不透明深蓝色，边缘常有不规则突起。
幼巨核细胞
细胞呈圆形或不规则形，胞体明显增大，直径为30~50um。
胞核开始有分叶，核形不规则并有重叠。
染色质凝聚呈粗颗粒状或小块状，排列紧密。
核仁模糊或消失。
胞质量增多，呈蓝色或灰蓝色，近核处可出现淡蓝色或淡红色淡染区，可有少量嗜天青颗粒。
颗粒型巨核细胞
胞体明显增大，直径为50~70um，甚至达100um，外形不规则。
胞核明显增大，高度分叶，形态不规则，分叶常层叠呈堆集状。
染色质粗糙，排列致密呈团块状，染深紫红色。
胞质极丰富，呈淡紫红色，其内充满大量细小紫红色颗粒，有时可见边缘处颗粒聚集成簇，但周围无血小板形成。
产血小板型巨核细胞
胞质内颗粒明显聚集成簇，有血小板形成，胞质周缘部分已裂解为血小板，使细胞边缘不完整，其内侧和外侧常有成簇的血小板出现。
其余的细胞特征均与颗粒型巨核细胞相同。
巨核合细胞裸核
产血小板型巨核细胞的胞质裂解成血小板完全脱落后，仅剩细胞核时，称为裸核。
血细胞的细胞化学染色
血细胞的细胞化学染色意义
血细胞的细胞化学染色意义
名师点拨
POX 染色对急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病的鉴别最有价值。
NAP 的特殊之处：感染性疾病急性化脓菌感染时 NAP 活性明显增高，病毒性感染时其活性在正常范围或略减低。慢性粒细胞白血病的 NAP 活性明显减低，积分值常为0。类白血病反应的 NAP 活性极度增高，故可作为与慢性粒细胞白血病鉴别的一个重要指标。急性粒细胞白血病时 NAP 积分值减低；急性淋巴细胞白血病的 NAP 积分值多增高；急性单核细胞白血病时一般正常或减低。再生障碍性贫血时 NAP 活性增高；阵发性睡眠性血红蛋白尿时活性减低，因此也可作为两者鉴别的参考。
酸性磷酸酶染色协助鉴别 T 淋巴细胞与 B 淋巴细胞。 T 淋巴细胞呈阳性反应， B 淋巴细胞呈阴性反应，有助于急性淋巴细胞白血病的免疫学分型
α - NAE 存在于单核细胞胞质中，因此急性单核细胞白血病强阳性，急性粒细胞白血病阴性，急性淋巴细胞白血病阴性； POX , SB 、 AS - D NCE 均存在于粒细胞胞质中，因此急性粒细胞白血病强阳性，急性淋巴细胞白血病阴性，急性单核细胞白血病阴性。
几种常见急性白血病的细胞化学染色结果
细胞免疫分型
识别不同系列的细胞
识别髓系细胞的抗体：CD13,CD14,CD15.CD32、CD33、CD65、CD91、CDI56、CD166。
识别 T 淋巴细胞的抗体：CD2、CD3、CD4、CD7、CD8。
识别 B 淋巴细胞的抗体：CD19、CD20、CD22。
识别 NK 淋巴细胞的抗体：CD16、CD56。
检测T细胞亚群
Th (CD4+、CD8=）包括 TsI （诱导抑制 T 细胞）:CD29低密度表达、CD31+、CD45RA+、CD45RO-和 ThI （诱导辅助 T 细胞）:C29高密度表达、CD31-、D45RA-、CD45 RO+ 。
Ts :CD4-、CD8+。
有助于识别不同分化阶段的细胞
造血干细胞的主要标志：CD34+、CD90+、 Lin- 。
造血干细胞向髓系定向的标志：CD34+、CD33+。
T 细胞系祖细胞：CD34+、 TdT +、CD10+、CD7+。
B 细胞系祖细胞：CD34+、CD19+。
急性白血病细胞免疫表型特点
细胞遗传学分析
人体有46条染色体，其中常染色体22对（44条），性染色体对（ XY )，男性为46, XY ；女性为46, XX 。
性染色体以大写的 X 与 Y 表示，各染色体变异以小写字母表示： p 表示短臂， q 表示长臂，t表示易位， inv 表示倒位， iso 或 i 表示等臂染色体， isn 表示插人， del 表示缺失， r 表示环状染色体，﹣表示丢失，＋表示增加。
第四节 血型鉴定与交叉配血试验
ABO血型系统
在输血上的意义
输血前必须准确鉴定供血者与受血者的血型，选择同型人的血液，并经交叉配血试验，证明完全相配合时才能输血。
有些 ABO 亚型的抗原性虽然较弱，但如不规则抗体的效价较高，也可能发生不良的输血反应，便需进一步鉴定亚型，选择同亚型者进行输血。
0型的红细胞一般不被其他三型的血清凝集，其血清中虽有抗 A 及抗 B 抗体，但于输人时被受血者血液所稀释和被血型物质所中和而不再凝集受血者红细胞，故不发生溶血反应。
0型供血者需经仔细检查确为0型，其血清中的天然抗 A 及抗 B 抗体的效价应低于1:200，并且无免疫性抗 A 、抗 B 抗体，才可在紧急情况下考虑输用。
AB 型
血清中，无抗 A 及抗 B 抗体。
已知 AB 型人中有3％其血清中含抗“0"抗体，当输人0型红细胞时可引起溶血反应。
A2B型人中有25％含有抗 Al 抗体，如效价高者输人 Al 型血液时也可引起溶血反应。
为防止输血反应必须坚持同型输血。
新生儿同种免疫溶血病
是指母亲与胎儿血型不合引起血型抗原免疫所致的一种溶血疾病。
在我国最多见的是 ABO 血型系统所引起的溶血病，其次为 Rh 系统所引起。
ABO 溶血病多发生于母亲为0型而孕育的胎儿为 A 型或 B 型者（占90%)。
0型的母亲发病率较高，可能与其在受到 A 或 B 型抗原物质免疫后产生的免疫性抗体效价较高有关。
这种免疫抗体是 IgG ，能通过胎盘进人胎儿体内，导致新生儿溶血病或流产。
由于免疫性抗 A 、抗 B 抗体可因输血、自然界中存在的类 A 或类 B 型抗原物质、注射疫苗或细菌感染等刺激而产生， ABO 系统血型不合的妊娠第一胎时就可发生新生儿溶血病。
ABO血型与器官移植
已知 ABO 抗原是一种强移植抗原，如供者与受者 ABO 血型不合可加速对移植物的排斥，特别是皮肤和肾移植。
因血管内皮可含有 A 和 B 抗原，供者与受者血型不合时可发生亚急性排斥反应。
其他
其他 ABO 血型检查还可用于亲缘鉴定。
Rh血型系统
Rh系统的抗原和抗体
Rh 遗传基因位于第1号染色体短臂上， Fisher 认为 Rh 基因是连锁基因，即每条染色体上有三个相互连锁的基因座，顺序是 C 、 D 、 E ，每一基因座有两个等位基因，即 C 与 e 、 D 与 dE 与 e 为等位基因，每个基因决定一种抗原。
五种抗原的抗原性强弱依次为 D 、 E 、 C .、c、e ，以 D 抗原性最强，其临床意义更为重要。
若仅有抗 D 抗体作 Rh 系统血型鉴定，则粗略地称含 D 抗原的红细胞为 Rh 阳性，不含 D 抗原的为 Rh 阴性。
我国人群中 Rh 阴性者甚为少见，汉族人中 Rh 阴性率＜1%。
Rh 血型是红细胞血型中最复杂的一个系统，亚型较多，其中有较大临床意义的是 Du 。
Du 是 D 抗原的一种变异型，它能被某儿批抗 D 血清凝集，而与另几批抗 D 血清却完全不凝集，但间接抗人球蛋白试验常呈阳性。
为防止 Du 的漏检，于检测时应采用抗人球蛋白试验，如出现凝集者，可定为 Du 型。
Rh 血型形成的天然抗体极少，主要是由 Rh 血型不合输血或通过妊娠所产生的免疫性抗体。
已知有五种，即抗 D 、抗 E 、抗 c 、抗 c 及抗 e 抗体，抗 D 抗体是 Rh 系统中最常见的抗体。
Rh 抗体有完全抗体和不完全抗体两种。
完全抗体在机体受抗原刺激初期出现，一般属 IgM 型。
机体继续受抗原刺激，则出现不完全抗体，属 IgG 型，因其相对分子质量小，可以通过胎盘而引起新生儿溶血病。
Rh血型系统的临床意义
Rh血型系统所致的溶血性输血反应
Rh 系统一般不存在天然抗体，故在第一次输血时，不会发现 Rh 血型不合。
Rh 阴性的受血者接受了 Rh 阳性血液输人后便可产生免疫性抗 Rh 抗体，如再次输人 Rh 阳性血液时，即出现溶血性输血反应。
由于 Rh 抗体一般不结合补体，所以由 Rh 血型不合引起的溶血性输血反应，是一种血管外溶血反应，以高胆红素血症为其特征。
如 Rh 阴性妇女曾孕育过 Rh 阳性的胎儿，当输人 Rh 阳性血液时也可发生溶血反应。
新生儿Rh溶血病
母亲与胎儿的 Rh 血型不合，典型的病例为胎儿之父为 Rh 阳性（ DD 或 Dd )，母为 Rh 阴性( dd )，胎儿为 Rh 阳性（ Dd )。
胎儿的红细胞如有一定数量经胎盘进人母体，即可刺激母体产生抗 Rh 抗体。
此抗体可以通过胎盘进人胎儿体内，与胎儿红细胞表面的抗原结合，即可引起胎儿红细胞破坏而造成溶血。
第一胎时因产生的抗 Rh 抗体很少，故极少发生溶血。
但第二次妊娠后，再次受到抗原的刺激，产生的抗体增多而常引起新生儿溶血病。
诊断学 第4篇 第2章 临床血液学检测