导图社区 【儿科】03疾病论-四大先心病
【儿科】03疾病论-四大先心病，四大先心病分为，概述，房间隔缺损，空间隔缺损，动脉导管末闭，法洛四联症。
这是一篇关于胃排空障碍的思维导图，主要内容包括：概念，病因及机制，临床表现，辅助检查，诊断与鉴别，分级，治疗。
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四大先心病 (肺动脉)
概述
生理
胎儿
♦胎儿肺处于压缩状态：只有体循环，而无肺循环 ♦特殊通道(右心→左心)：卵圆孔、动脉导管
♦胎儿体内大部分是混合血，无纯A，V血 ♦肝脏：肝血液中动脉氧含量最高 ♦胎儿：右心室负荷＞左心室(成人：左室＞右室)
出生后
♦卵圆孔：生后5~7个月闭合"用5圆钱去山东"3动" ♦动脉导管：生后3个月(80%)，最长1年闭合
小儿
♦收缩压=(年龄×2)+80；舒张压=2/3收缩压
分类
左→右分流(潜伏青紫型)
♦房缺、室缺：潜在性青紫 (早：左→右，无青紫；后：右→左，有青紫)
♦动脉导管未闭：差异性青紫 (右上肢无，左上肢稍有，双下肢严重青紫)
右→左分流型(青紫型)
♦法洛四联症：持续/永久性青紫→蹲踞现象 (肺A狭窄(最主要)+右心室肥厚+室缺+主A骑跨)
无分流型(无青紫型)
♦肺A狭窄、主A狭窄：无青紫
先心病的并发症： ♦肺：肺炎(最常见) ♦心：心衰+心内膜炎
检查： X线、UCG
房间隔缺损 右房●‖左房○ 右室●‖左室○ 室间隔缺损 右房○‖左房○ 右室●‖左室● 动脉导管未闭 右房○‖左房● 右室●‖左室● ●‖○‖○ ●‖●‖○ ●‖●‖○
♦房间隔缺损
右房、右室大→(右心大)(房缺) ☞心导管：上下腔静脉＜右心房
右房●‖左房○ 右室●‖左室○
♦室间隔缺损
左室、右室大→(心室大)(室缺) ☞心导管：右心房＜右心室
右房○‖左房○ 右室●‖左室●
♦动脉导管未闭
左室、左房、右室大(A导管未闭) ☞心导管：右心室＜肺动脉
右房○‖左房● 右室●‖左室●
♦法洛四联症
右室肥大→电轴右偏
心导管：哪个高了，哪个就出问题了
房间隔缺损(ASD)
病理
♦早期：左→右，无青紫(右心房血↑)☞右房，右室大 ♦晚期：右→左，有青紫(右心＞左心压力)☞潜在青紫
临床
♦全身缺血缺氧，生长发育落后→呼困、肺炎 ♦右室血多→肺A瓣相对狭窄；肺A瓣关闭时间延迟 ★胸骨左缘：第2~3肋间收缩期喷射样杂音 ★第二心音(S2)固定分裂 "2~3个人分房"
检查
♦X线：右心房、右心室增大，肺门舞蹈征 ♦心导管：(氧含量)上下腔静脉＜右心房(房缺) ♦ECG：右心肥大→电轴右偏；右束支传导阻滞
室间隔缺损(VSD)
♦早期：左→右，无青紫(右心室血↑)☞右室，左室大 ♦晚期：右→左，有青紫(右室＞左室压力)☞潜在青紫
分型
♦小型室缺(Roger病)：缺损＜5mm"5阿哥" ♦中型室缺：缺损5~10mm ♦大型室缺：缺损＞10mm
♦生长发育落后→呼困 ♦胸骨左缘：第3~4肋间全收缩期杂音
儿童：室间隔缺损→手术 成人：肥厚性心肌病 →首选β阻(美托洛尔)
♦X线：右心室、左心室增大，肺门舞蹈征 ♦心导管：(氧含量)右心房＜右心室(室缺)
动脉导管未闭
♦特殊导管：出生后3~4月闭合，最晚1岁闭合
♦早期：左→右(主A→肺A)：肺A血↑☞差异性青紫 ♦晚期：右→左(肺A＞主A压力)☞右室，左房，左室大
♦差异性青紫：右上肢无，左上肢稍有，双下肢严重青紫
♦生长发育落后→呼困，肺部症状 ♦肺动脉扩张压迫喉返神经：声音嘶哑"返嘶" ♦胸骨左缘：第2肋间-粗糙响亮-连续性机器样杂音 ♦周围血管征：脉压增大(收缩压-舒张压↓)
新生儿：生后1周内→吲哚美辛 年长儿：手术
♦X线：右心室、左心房、左心室增大，肺门舞蹈征 ♦心导管：(氧含量)右心室＜肺A(动脉导管未闭)
法洛四联症
♦肺A狭窄(最主要)+右室肥厚+室间隔缺损+主A骑跨
♦右→左分流：肺A狭窄→右室＞左室压力☞右室肥大 ♦右室压力大→主A血多☞持续性/永久性青紫
♦最早：自幼青紫，持续性/永久性青紫；蹲踞现象 ♦阵发性缺氧发作→肺A(漏斗部)痉挛：晕厥等症状加重 ♦胸骨左缘：第2~4肋间全收缩期杂音，无收缩期震颤
♦X线：肺纹理降低，肺透亮度增加，肺A凹陷 ♦UCG：右室肥大→电轴右偏
肺透亮度增加就是：法洛四联症 肺透亮度减低：左→右分流
