血液系统疾病贫血

血液系统疾病——贫血，包含缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血等内容， 适用于课前预习、考试复习。

血液系统疾病——贫血

• 缺铁性贫血
  • 二价铁形式吸收，吸收部位在十二指肠及空肠上段
  • 三高三低：血清铁、铁蛋白、转血清铁蛋白饱和度降低；总铁结合力、血清sTfR，红
    • 细胞内游离原卟啉升高
  • 贫血表现、组织缺铁表现（精神行为异常、异食察、口腔炎、匙状甲、皮肤干燥）、
    • 缺铁原发病表现
  • 外周血涂片：红细胞体积减小，中央淡染区扩大
  • 最可靠的诊断依据：骨髓中铁粒幼红细胞减少、骨髓可染铁消失
  • 根除病因，补足贮存铁；口服铁剂后先是外周血网织红细胞增多5-10天达高峰，血
    • 红蛋白2周后升高，再服用铁剂4-6月，直至铁蛋白正常后停药
• 巨幼细胞性贫血
  • 叶酸、维生素B12缺乏
  • 贫血表现、消化系统表现（牛肉舌）、神经精神症状（叶酸缺乏易怒、妄想等；
    • VitB12缺乏有抑郁、失眠等）
  • 骨髓象：核幼浆老
  • 治疗原发病，补充叶酸、VitB12
• 再生障碍性贫血
  • 造血干细胞缺乏、微环境异常、免疫异常
  • 骨髓造血功低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染
  • 诊断标准：全血细胞减少，一般无肝牌肿大，骨髓多
    • 部位增生减低、除外其他引起全血细胞减少的疾病
  • 治疗：免疫抑制治疗、造血生长因子、雄激素、造血干细胞移植
• 溶血性贫血
  • 红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症
  • 遗传性红细胞酶缺乏：G6-PD缺乏症
  • 遗传性珠蛋白生成障碍：地中海贫血
  • 血红素异常：红细胞生成性血卟啉病
  • 血管内溶血
    • 红细胞在血液循环中遭到破坏，释放游离的血红蛋白；
      • 常有剧烈腰痛、四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战高热、血红蛋白尿等有血红蛋白尿
  • 血管外溶血
    • 单核-吞噬系统吞噬裂解红细胞后，释放的血红蛋白可分解为珠蛋白和血红素；
      • 贫血、黄疸、肝脾大 无血红蛋白尿
  • 常考点
    • Ham试验（酸溶血试验）阳性：阵发性睡眠性血红蛋白尿
    • Coombs试验（抗人球蛋白试验）：温抗体型自身免疫性溶血贫血
    • 高铁血红蛋白还原试验：蚕豆病
    • 红细胞脆性试验阳性：遗传性球形细胞增多症