病理学-神经系统疾病

中国医科大学本科生笔记，神经元基本病变：尼氏体溶解、红色神经元、神经元萎缩、脱髓鞘、病毒性包涵体、细胞结构蛋白异常

神经系统疾病

• 神经系统的细胞及基本病变
  • 神经元基本病变
    • 尼氏体溶解
    • 红色神经元
    • 神经元萎缩
    • 脱髓鞘
    • 病毒性包涵体
    • 细胞结构蛋白异常
  • 神经胶质细胞基本病变
    • 星形胶质细胞肿胀
    • 反应性胶质化
    • 包涵体形成
    • 卫星现象
    • 噬神经细胞现象
    • 胶质细胞结节
• 感染性疾病
  • 感染源
  • 感染途径
    • 血源性
    • 局部扩散
    • 直接感染
    • 经神经感染
  • 细菌性感染
    • 化脓性脑膜炎/流行性脑脊髓膜炎
      • 病因：脑膜炎双球菌引起的急性化脓性炎症；好发于儿童和青少年
      • 传播途径：飞沫传播→软脑膜
      • 多为冬，春
      • 病理变化
        • 大体
          • 蛛网膜下腔化脓性炎，严重→脉管炎、血栓形成→脑缺血和脑梗死
          • 脑脊膜血管扩张，充血，蛛网膜下腔充满黄色浓汁。浓汁沿血管分布，无浓汁的蛛网膜不透明，出现淤血，脑脊液循环障碍－脑室扩张
        • 镜下
          • 蛛网膜下腔大量中性粒细胞，纤维蛋白，淋巴细胞
          • 革兰染色见细胞内外细菌
          • 病变严重者，脑膜血管壁发生脉管炎和血栓形成
      • 病理临床联系
        • 脑膜刺激症
          • 颈项强直
          • 角弓反张
          • Kering征（＋）－屈髋伸膝实验
        • 颅内压升高
          • 头痛
          • 喷射性呕吐
          • 小儿前囟饱满
        • 动眼神经、滑车神经、三叉神经、外展神经等颅神经麻痹
        • 脑脊液变化
          • 蛋白增多，糖减少，脓细胞。涂片培养可找到双球菌（诊断依据）
        • 败血症表现：发热、寒颤、WBC↑、出血性皮疹
      • 结局和并发症
        • 大多数可痊愈，病死率＜5％
        • 急性→慢性
        • 并发症
          • 脑积水：脑膜黏连→脑脊液循环障碍
          • 颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫
          • 肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞→脑缺血和脑梗死
          • 爆发性脑膜炎双球菌败血症（沃－弗综合征）
            • 多见于儿童，起病急，凶险
            • 周围循环衰竭、休克、皮肤大片紫癜，两侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭
            • 大量内毒素释放→DIC，短期内因败血症死亡
            • 肺部轻微病变
  • 病毒性感染
    • 流行性乙型脑炎
      • 病因：乙型脑炎病毒感染，嗜神经病毒，RNA病毒
      • 传播途径：我国-三节吻库蚊
      • 多为夏，秋
      • 病理变化
        • 大体
          • 脑实质急性变质性炎
          • 累及整个中枢神经系统灰质，大脑皮层、基底核、视丘最重
          • 脊髓病变较轻
          • 脑膜充血水肿、脑回变宽、脑沟变窄
          • 切面可见粟米粒－针尖大半透明软化灶、弥散或聚集分布
        • 镜下
          • 血管套现象：血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润
          • 神经细胞变形坏死
          • 卫星现象及嗜神经细胞现象
            • 嗜噬神经现象：小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬坏死神经元
              • 小胶质细胞是单核巨噬细胞源性
            • 卫星现象：一个神经元被至少5个少突胶质细胞围绕
          • 筛网状软化灶：特征性病变
            • 乙脑：液化性坏死
          • 胶质细胞增生：胶质结节形成
          • 切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶
      • 临床病理联系
        • 嗜睡、昏迷：最早
        • 脑神经核团受损严重
        • 颅神经麻痹
        • 肢体瘫痪
        • 颅内压升高
        • 脑膜刺激症状少
      • 预后
        • 多数痊愈
        • 少数：痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、路神经麻痹→数月后正常；少数留有后遗症
  • 海绵状脑病
    • 中枢神经系统海绵状退行性变为特征
  • Negri小体：狂犬病毒胞质内包涵体，具有诊断意义

神经系统疾病

• 神经系统的细胞及基本病变
  • 神经元基本病变
    • 尼氏体溶解
    • 红色神经元
    • 神经元萎缩
    • 脱髓鞘
    • 病毒性包涵体
    • 细胞结构蛋白异常
  • 神经胶质细胞基本病变
    • 星形胶质细胞肿胀
    • 反应性胶质化
    • 包涵体形成
    • 卫星现象
    • 噬神经细胞现象
    • 胶质细胞结节
• 感染性疾病
  • 感染源
  • 感染途径
    • 血源性
    • 局部扩散
    • 直接感染
    • 经神经感染
  • 细菌性感染
    • 化脓性脑膜炎/流行性脑脊髓膜炎
      • 病因：脑膜炎双球菌引起的急性化脓性炎症；好发于儿童和青少年
      • 传播途径：飞沫传播→软脑膜
      • 多为冬，春
      • 病理变化
        • 大体
          • 蛛网膜下腔化脓性炎，严重→脉管炎、血栓形成→脑缺血和脑梗死
          • 脑脊膜血管扩张，充血，蛛网膜下腔充满黄色浓汁。浓汁沿血管分布，无浓汁的蛛网膜不透明，出现淤血，脑脊液循环障碍－脑室扩张
        • 镜下
          • 蛛网膜下腔大量中性粒细胞，纤维蛋白，淋巴细胞
          • 革兰染色见细胞内外细菌
          • 病变严重者，脑膜血管壁发生脉管炎和血栓形成
      • 病理临床联系
        • 脑膜刺激症
          • 颈项强直
          • 角弓反张
          • Kering征（＋）－屈髋伸膝实验
        • 颅内压升高
          • 头痛
          • 喷射性呕吐
          • 小儿前囟饱满
        • 动眼神经、滑车神经、三叉神经、外展神经等颅神经麻痹
        • 脑脊液变化
          • 蛋白增多，糖减少，脓细胞。涂片培养可找到双球菌（诊断依据）
        • 败血症表现：发热、寒颤、WBC↑、出血性皮疹
      • 结局和并发症
        • 大多数可痊愈，病死率＜5％
        • 急性→慢性
        • 并发症
          • 脑积水：脑膜黏连→脑脊液循环障碍
          • 颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫
          • 肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞→脑缺血和脑梗死
          • 爆发性脑膜炎双球菌败血症（沃－弗综合征）
            • 多见于儿童，起病急，凶险
            • 周围循环衰竭、休克、皮肤大片紫癜，两侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭
            • 大量内毒素释放→DIC，短期内因败血症死亡
            • 肺部轻微病变
  • 病毒性感染
    • 流行性乙型脑炎
      • 病因：乙型脑炎病毒感染，嗜神经病毒，RNA病毒
      • 传播途径：我国-三节吻库蚊
      • 多为夏，秋
      • 病理变化
        • 大体
          • 脑实质急性变质性炎
          • 累及整个中枢神经系统灰质，大脑皮层、基底核、视丘最重
          • 脊髓病变较轻
          • 脑膜充血水肿、脑回变宽、脑沟变窄
          • 切面可见粟米粒－针尖大半透明软化灶、弥散或聚集分布
        • 镜下
          • 血管套现象：血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润
          • 神经细胞变形坏死
          • 卫星现象及嗜神经细胞现象
            • 嗜噬神经现象：小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬坏死神经元
              • 小胶质细胞是单核巨噬细胞源性
            • 卫星现象：一个神经元被至少5个少突胶质细胞围绕
          • 筛网状软化灶：特征性病变
            • 乙脑：液化性坏死
          • 胶质细胞增生：胶质结节形成
          • 切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶
      • 临床病理联系
        • 嗜睡、昏迷：最早
        • 脑神经核团受损严重
        • 颅神经麻痹
        • 肢体瘫痪
        • 颅内压升高
        • 脑膜刺激症状少
      • 预后
        • 多数痊愈
        • 少数：痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、路神经麻痹→数月后正常；少数留有后遗症
  • 海绵状脑病
    • 中枢神经系统海绵状退行性变为特征
  • Negri小体：狂犬病毒胞质内包涵体，具有诊断意义