考研思维导图——淋巴造血系统疾病

考研思维导图——淋巴造血系统疾病，淋巴结组织的结构：输入淋巴管→被膜→边缘窦→皮质→髓质→输出淋巴管，一起来看相关知识吧。

淋巴造血系统疾病

• 淋巴瘤
  • 分类
    • HL
      • 约100%Bc来源
      • 结节性淋巴c为主型（5%）
      • 经典型（95%）
    • NHL
      • 85~90%Bc来源
      • Tc来源
        • 蕈样霉菌病/sezary综合征
        • 间变性大细胞性淋巴瘤
        • 扭曲性c（曲折核）淋巴c淋巴瘤
      • NKc来源
  • 淋巴结组织学
    • 结构
      • 输入淋巴管→被膜→边缘窦→皮质→髓质→输出淋巴管
      • 皮质
        • 浅皮质区（主要Bc）
          • 淋巴滤泡（小结）
            • 初级淋巴滤泡
            • 次级淋巴滤泡（发育）
              • 生发中心：CD10、Bcl-6
              • 套区（周围）：CD5
          • 弥散淋巴组织
        • 深（副）皮质区（主要Tc）
      • 髓质
        • 髓索
        • 髓窦
    • 淋巴c分化
      • 干c
        • 前体Tc—进入胸腺→初始Tc—抗原刺激→T免疫母c→效应Tc→细胞免疫
        • 前体Bc—进入骨髓→初始Bc→B免疫母c、套c→浆c→体液免疫
  • 免疫表型
    • Tc
      • CD2
      • CD3→持续表达于各阶段Tc
      • CD4、7、8→表达于成熟Tc
    • 套c
      • CD5
    • Bc
      • CD19、CD79a
      • CD20→持续表达于Bc（美罗华/利妥昔单抗以其为靶点）
      • PAX5、Ig
      • 生发中心（Bc更成熟）：CD10，Bcl-6
    • NKc
      • CD16、56
    • 幼稚（前体/淋巴母）c（T/B）
      • 末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）
    • 髓样c
      • CD13、33、117、MPO
  • HL
    • 占10~20%，预后好
      • 化疗用ABVD方案
    • 90%起自LN（颈部LN不痛性肿大）—渐进式→周围LN
    • 病变
      • 肿瘤c——R-S细胞
        • 特征性，具有诊断价值
        • 分类
          • 典型R-S细胞（瘤巨c）
            • 多核瘤巨c
            • 双核瘤巨c（镜影c）
              • 最重要/最具诊断价值
              • 核仁
                • 大而醒目
                • 直径与RBC相当
                • 嗜酸性
          • 单核型R-S细胞（霍奇金c）
          • 变异R-S细胞
            • 陷窝c（腔隙c）
              • 甲醛固定，胞质集中于核膜周围，与周围的c形成透明的空隙
            • 爆米花c（LPc）
              • 多分叶状核
            • 木乃伊/干尸c
              • 变性、凋亡的R-Sc
    • 组织学类型
      • 结节性淋巴c为主型（占HL 5%）
        • 细胞
          • 爆米花c
          • 淋巴c：大量小B淋巴c
          • 无典型R-Sc
        • 免疫表型
          • CD10、19、20、79a+
            • 利妥昔单抗→CD20+
            • 预后极好
          • CD15-、CD30±
        • EBV感染率为0
      • 经典型（占HL 95%）
        • 细胞
          • 均有典型R-S
        • 免疫表型
          • CD15、30+
          • CD20、45-
        • 分类
          • 结节硬化型
            • 最多见的HL，1/2
              • V.S.内科：混合c型
            • 陷窝（腔隙）c、少量镜影c
            • 大量增生胶原纤维（带状增生），分隔LN为大小不等结节
            • 炎c
          • 混合c型
            • 次常见，1/4
            • 肿瘤c与各种炎c混合存在
            • 少量镜影c、霍奇金c
          • 富于淋巴c型
            • 大量反应性淋巴c
            • 少量镜影c
            • 预后好（淋巴c多）
          • 淋巴c减少型
            • 最少见
            • 常伴HIV感染
            • 极少量淋巴c
            • 大量镜影c
            • 预后最差
            • EBV感染率100%
        • 均有EBV感染可能
  • NHL
    • 占80~90%，且80~90%来源于Bc
      • 化疗用CHOP方案
    • 起始部位
      • 淋巴结（2/3）—跳跃式→淋巴结/全身其它器官
      • 结外淋巴组织：如胃肠道
    • 滤泡型淋巴瘤（FL）
      • 惰性淋巴瘤
      • 免疫表型
        • Bc：CD19、20、79a
        • 生发中心：CD10、Bcl-6
        • Bcl-2+→区别反应性增生的滤泡与FL
      • 遗传学
        • 14号（IgH）＆18号（Bcl-2）易位→Bcl-2表达↑
          • 弥漫大B，too
      • 转化进展
        • 30%FL（惰性）—抑癌基因P53突变→弥漫大Bc淋巴瘤（侵袭性）
    • 弥漫大B淋巴瘤
      • 最常见，占NHL的30~40%
      • 侵袭性淋巴瘤
      • 免疫表型：同FL
      • 遗传学：同FL
      • 治疗
        • R-CHOP方案
    • 前体Bc/Tc（淋巴母/幼稚c）
      • 高度侵袭性淋巴瘤
      • 分类
        • B-ALL患者
          • 多为儿童，常表现为白血病，有广泛的骨髓累及和外周WBC↑
        • T-ALL患者
          • 多为青少年，常表现为局部肿块（淋巴瘤），常累及胸腺
      • 免疫表型
        • 95%病例肿瘤c表达TdT
    • Burkitt淋巴瘤（BL）
      • 14年53
      • 高度侵袭性淋巴瘤
      • 起源：生发中心或生发中心后的Bc
      • 免疫表型
        • Bc：CD19、20、79a
          • 内科+CD22+
        • 生发中心：CD10、Bcl-6
        • Bcl-2-
      • 遗传学
        • t（8;14）染色体易位
      • 瘤c增殖活性标记：Ki-67（+）（几乎100%）→放化疗敏感
      • 好发人群：非洲儿童、青年人
        • 非洲儿童最常见的恶性肿瘤，与EBV有关
          • HL（经典型）、BL、NK/Tc（鼻型），与EBV有关，too
      • 发病部位
        • 地方性：常累及颌骨，表现为颌面部巨大肿块
        • 散发性：常累及回盲部（淋巴组织丰富），表现为腹腔巨大肿块
      • 化疗效果好，多数儿童、青年人可治愈
      • 病理特点：“满天星”现象——瘤c间散在分布胞质丰富而透亮吞噬有细胞核碎片反应性增生的巨噬c
    • 结外边缘区黏膜相关组织淋巴瘤
      • 免疫表型
        • CD20+、CD79a+
        • CDD5、10、23-
        • cyclin-D1-
      • 遗传学
        • t（11;18）
      • 发生部位
        • 胃肠道黏膜（与HP有关）←抗HP治疗
    • NK/Tc淋巴瘤
      • 好发人群：中国/亚洲多见，与EBV感染有关
      • 好发部位：2/3位于中线面部，eg.鼻腔
      • 免疫表型
        • NKc：CD16、56
        • Tc：CD2、3
      • 治疗
        • I、II期首选放疗+同步化疗
    • 蕈样霉菌病/sezary综合征（MF）
      • Tc来源
      • 好发部位
        • 皮肤（原发部位）—播散→LN/内脏器官
        • 分期
          • 红斑期→斑块期→瘤块期→播散
        • 病理：真皮浅层（乳头层）肿瘤c侵入表皮→肿瘤c聚集成堆，似小脓肿，即鲍氏（Pautrier）微脓肿
          • 假性脓肿，too：阿米巴肝脓肿、嗜酸性脓肿
        • 患者血液中有脑回状瘤c（sezary细胞）
      • 免疫表型
        • CD2、3、4+
        • CD7、8-