导图社区 第三十四章 原发性肾小球疾病
内科学第四篇泌尿系统疾病肾病综合征、慢性肾小球肾炎,如慢性肾小球肾炎CGN以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现。大家可以用于备考复习。
编辑于2023-10-29 23:31:55慢性肾小球肾炎CGN
以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现
病因和发病机制
免疫反应
体液免疫
细胞免疫
炎症反应
非免疫机制的作用
病理
系膜增生性肾小球肾炎
局灶节段硬化性肾小球硬化
系膜毛细血管性肾小球炎
膜性肾病
临床表现
以青中年男性多见,起病多缓慢、隐匿,早期无特异性表现,可有乏力、疲倦、腰部酸痛、食欲不振
蛋白尿
血尿
水肿
高血压-发生机制
①水钠潴留
②肾素分泌增多
③肾内降压物质分泌减少
肾功能异常
辅助检查
尿常规检查
尿蛋白>150mg/d,尿蛋白定性阳性,称为蛋白尿
尿蛋白>3.5g/d为大量蛋白尿
管型
尿蛋白圆盘电泳
尿红细胞相差显微镜和尿红细胞平均容积MCV测定
尿异形红细胞>75%,尿红细胞MCV<75fl,提示红细胞来源于肾小球
肾功能检查
肾穿刺组织学检查
肾脏超声检查
诊断
凡存在临床表现如血尿、蛋白尿、水肿和高血压者,均应考虑慢性肾炎的可能
鉴别诊断
继发性肾小球疾病
原发性高血压继发肾损害
慢性肾盂肾炎
其他原发性肾小球疾病
感染后急性肾炎
无症状性血尿和(或)蛋白尿
治疗
饮食治疗
低蛋白饮食
蛋白质摄入量控制在0.8-1.0g/(kg·d)
控制磷的摄入
控制每日钠盐的摄入量
<2g/d
控制高血压和保护肾功能
血管紧张素转化酶抑制ACEI/血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)
钙通道阻滞剂
利尿剂
抗凝和血小板解聚药物
糖皮质激素和细胞毒药物
肾病综合征NS
病因
原发性
继发性
病理
微小病变型肾病MCD
系膜增生性肾小球肾炎MsPGN
局灶性和(或)节段性肾小球硬化FSGS
膜性肾病MN
膜增生性肾小球肾炎MPGN
病理生理
大量蛋白尿
低蛋白血症
水肿
高脂血症
临床表现
大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、血浆蛋白异常(低蛋白血症为NS必备特征)、高脂血症及水肿
微小病变型肾病
电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。无电子致密物。男性多于女性,好发于儿童,老年亦有上升趋势,典型表现为 NS少见肉眼血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退。90%以上病人对糖皮质激素治疗敏感,但易复发。
系膜增生性肾小球肾炎
光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。IgA肾病以 IgA沉积为主,伴 C3,非 IgA型以 IgM或 IgG沉积为主,伴 C3,在肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。男性多于女性,好发于青少年,半数于上呼吸道感染后急性起病,部分隐匿起病。IgA肾病者 15%出现肾病综合征,几乎均有血尿,非 IgA型 30%出现肾病综合征,70%伴血尿。随肾脏病变加重,肾功能不全及高血压发生率增加。
局灶性和(或)节段性肾小球硬化
好发于青少年男性,起病隐匿,主要表现为肾病综合征,约 75%患者伴血尿,确诊时常已有高血压和肾功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激素和细胞毒药物疗效差,逐渐发展为肾衰竭
膜性肾病
早期光镜下基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色);进而形成钉突(嗜银染色),基底膜逐渐增厚。若钉突形成,足突可广泛融合。男性多于女性,好发于中老年,起病隐匿,多表现为肾病综合征,可伴镜下血尿。发病 5~10年后出现肾功能损害,极易并发血栓栓塞。少数可自发缓解,早期治疗缓慢,疾病进展,疗效差
膜增生性肾小球肾炎
光镜下系膜细胞和系膜基质重度增生,插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理见 IgG,C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。男性多于女性,多见于青壮年,多有前驱感染,发病较急,可表现为急性肾炎综合征和肾病综合征。几乎所有患者均有血尿。肾功能损害,高血压及贫血出现早,病情持续进展,病变进展快。激素和细胞毒药物,疗效差。约半数病例发病 10年后进展至慢性肾衰。
并发症
感染
血栓、栓塞
急性肾功能损伤
急性肾衰竭
肾小管功能损害
其他
辅助检查
24小时尿蛋白定量
尿常规
肝肾功能及血脂检测
纤溶系统功能检测
免疫球蛋白和补体检测
尿纤维蛋白降解产物
经皮肾穿刺及组织病理学检查
诊断
蛋白尿:持续大量蛋白尿>3.5g/d
低白蛋白血症:血清白蛋白量<30g/L
高脂血症:高胆固醇血症伴或不伴高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和Lp(a)浓度增加
水肿
上述蛋白尿,低白蛋白血症是诊断NS的必备条件;高脂血症,水肿不作为必备条件;尿沉渣中检出多数的卵圆形脂肪体、双屈光性脂肪体是诊断NS的参考依据
鉴别诊断
狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮肾炎好发于青、中年女性,常有发热,蝶形红斑及光过敏,口腔粘膜溃疡,多发性浆膜炎等表现,依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体,血清免疫学检查有助鉴别。
紫癜性肾炎
过敏性紫癜肾炎好发于青少年,有典型的皮肤皮疹,可伴关节痛、腹痛及黑粪;多在皮疹出现后 1~4周左右出现血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于鉴别诊断。
糖尿病肾病
糖尿病肾病好发于中老年,肾病综合征常见于病程 10年以上的糖尿病患者。早期可发生尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断
乙型肝炎病毒相关性肾炎
恶性肿瘤
药物性膜性肾病
治疗
一般治疗
抑制免疫与炎症反应
对症治疗
降低尿蛋白
利尿消肿
并发症治疗
感染
血栓栓塞
急性肾损伤
代谢紊乱
其他治疗
免疫增强剂
免疫球蛋白
慢性肾小球肾炎CGN
以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现
病因和发病机制
免疫反应
体液免疫
细胞免疫
炎症反应
非免疫机制的作用
病理
系膜增生性肾小球肾炎
局灶节段硬化性肾小球硬化
系膜毛细血管性肾小球炎
膜性肾病
临床表现
以青中年男性多见,起病多缓慢、隐匿,早期无特异性表现,可有乏力、疲倦、腰部酸痛、食欲不振
蛋白尿
血尿
水肿
高血压-发生机制
①水钠潴留
②肾素分泌增多
③肾内降压物质分泌减少
肾功能异常
辅助检查
尿常规检查
尿蛋白>150mg/d,尿蛋白定性阳性,称为蛋白尿
尿蛋白>3.5g/d为大量蛋白尿
管型
尿蛋白圆盘电泳
尿红细胞相差显微镜和尿红细胞平均容积MCV测定
尿异形红细胞>75%,尿红细胞MCV<75fl,提示红细胞来源于肾小球
肾功能检查
肾穿刺组织学检查
肾脏超声检查
诊断
凡存在临床表现如血尿、蛋白尿、水肿和高血压者,均应考虑慢性肾炎的可能
鉴别诊断
继发性肾小球疾病
原发性高血压继发肾损害
慢性肾盂肾炎
其他原发性肾小球疾病
感染后急性肾炎
无症状性血尿和(或)蛋白尿
治疗
饮食治疗
低蛋白饮食
蛋白质摄入量控制在0.8-1.0g/(kg·d)
控制磷的摄入
控制每日钠盐的摄入量
<2g/d
控制高血压和保护肾功能
血管紧张素转化酶抑制ACEI/血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)
钙通道阻滞剂
利尿剂
抗凝和血小板解聚药物
糖皮质激素和细胞毒药物
肾病综合征NS
病因
原发性
继发性
病理
微小病变型肾病MCD
系膜增生性肾小球肾炎MsPGN
局灶性和(或)节段性肾小球硬化FSGS
膜性肾病MN
膜增生性肾小球肾炎MPGN
病理生理
大量蛋白尿
低蛋白血症
水肿
高脂血症
临床表现
大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、血浆蛋白异常(低蛋白血症为NS必备特征)、高脂血症及水肿
微小病变型肾病
电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。无电子致密物。男性多于女性,好发于儿童,老年亦有上升趋势,典型表现为 NS少见肉眼血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退。90%以上病人对糖皮质激素治疗敏感,但易复发。
系膜增生性肾小球肾炎
光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。IgA肾病以 IgA沉积为主,伴 C3,非 IgA型以 IgM或 IgG沉积为主,伴 C3,在肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。男性多于女性,好发于青少年,半数于上呼吸道感染后急性起病,部分隐匿起病。IgA肾病者 15%出现肾病综合征,几乎均有血尿,非 IgA型 30%出现肾病综合征,70%伴血尿。随肾脏病变加重,肾功能不全及高血压发生率增加。
局灶性和(或)节段性肾小球硬化
好发于青少年男性,起病隐匿,主要表现为肾病综合征,约 75%患者伴血尿,确诊时常已有高血压和肾功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激素和细胞毒药物疗效差,逐渐发展为肾衰竭
膜性肾病
早期光镜下基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色);进而形成钉突(嗜银染色),基底膜逐渐增厚。若钉突形成,足突可广泛融合。男性多于女性,好发于中老年,起病隐匿,多表现为肾病综合征,可伴镜下血尿。发病 5~10年后出现肾功能损害,极易并发血栓栓塞。少数可自发缓解,早期治疗缓慢,疾病进展,疗效差
膜增生性肾小球肾炎
光镜下系膜细胞和系膜基质重度增生,插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理见 IgG,C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。男性多于女性,多见于青壮年,多有前驱感染,发病较急,可表现为急性肾炎综合征和肾病综合征。几乎所有患者均有血尿。肾功能损害,高血压及贫血出现早,病情持续进展,病变进展快。激素和细胞毒药物,疗效差。约半数病例发病 10年后进展至慢性肾衰。
并发症
感染
血栓、栓塞
急性肾功能损伤
急性肾衰竭
肾小管功能损害
其他
辅助检查
24小时尿蛋白定量
尿常规
肝肾功能及血脂检测
纤溶系统功能检测
免疫球蛋白和补体检测
尿纤维蛋白降解产物
经皮肾穿刺及组织病理学检查
诊断
蛋白尿:持续大量蛋白尿>3.5g/d
低白蛋白血症:血清白蛋白量<30g/L
高脂血症:高胆固醇血症伴或不伴高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和Lp(a)浓度增加
水肿
上述蛋白尿,低白蛋白血症是诊断NS的必备条件;高脂血症,水肿不作为必备条件;尿沉渣中检出多数的卵圆形脂肪体、双屈光性脂肪体是诊断NS的参考依据
鉴别诊断
狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮肾炎好发于青、中年女性,常有发热,蝶形红斑及光过敏,口腔粘膜溃疡,多发性浆膜炎等表现,依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体,血清免疫学检查有助鉴别。
紫癜性肾炎
过敏性紫癜肾炎好发于青少年,有典型的皮肤皮疹,可伴关节痛、腹痛及黑粪;多在皮疹出现后 1~4周左右出现血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于鉴别诊断。
糖尿病肾病
糖尿病肾病好发于中老年,肾病综合征常见于病程 10年以上的糖尿病患者。早期可发生尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断
乙型肝炎病毒相关性肾炎
恶性肿瘤
药物性膜性肾病
治疗
一般治疗
抑制免疫与炎症反应
对症治疗
降低尿蛋白
利尿消肿
并发症治疗
感染
血栓栓塞
急性肾损伤
代谢紊乱
其他治疗
免疫增强剂
免疫球蛋白