原发性心肌病思维导图

这是一篇关于原发性心肌病的思维导图，包含了扩张型心肌病DCM、肥厚型心肌病HCM、限制性心肌病等内容。

原发性心肌病

• 扩张型心肌病DCM
  • 概述：一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍的心肌病；可见于各个年龄段（中年期发病较多
  • 病因：以病毒最常见
  • 临床表现：（左心衰+右心衰）（症状+体征）
  • 实验室检查
    • 超声心电图（首选
      • 心室腔变大，室壁变薄，室壁运动普遍性减弱，彩色血流多普勒现实二三尖瓣反流
    • 心电图
      • 排出心肌梗死，有病理性Q波和T波倒置
  • 诊断：左心衰（劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸、端坐呼吸）+右心衰（颈静脉怒张+肝大+下肢水肿等）+超声心电图异常（心腔扩大，室壁变薄+室壁运动普遍性减弱）
  • 治疗：
    • 针对心衰治疗：ACEI、β受体拮抗剂，盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）改善预后， β受体阻滞剂首选。 临床上不将ACEI,ARB,MRA三者合用
• 肥厚型心肌病HCM
  • 概述：遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特 点。亲少年猝死主要死因
  • 病因：常染色体显性遗传
  • 临床表现
    • 症状
      • 最常见：劳力性呼吸困难，乏力。1/3患者劳力性胸痛 最常见持续性心律失常是 房颤；
    • 体征
      • 能听到第四心音 流出道梗阻：胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音 心尖部收缩期杂音：二尖瓣关闭不全
        • 静脉回心血量
          • 回心血量减少：含服硝酸甘油，做valsalva动作，取站立位 ---导致杂音增强
          • 静脉回心血量增加：可扩大左心室腔，如蹲位----杂音减弱
  • 实验室检查
    • 临床最主要的诊断手段;超声心动图
  • 诊断：其父母有类似病史+劳力性呼吸困难、乏力及头晕+流出道梗阻杂音（胸骨左缘3-4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音)+超声 心电图异常（最主要）
  • 治疗
    • 减轻左室流出道梗阻:β受体拮抗剂（首选用药）；非二氢吡啶类ccb（不建议与β受体阻滞剂联用）；不使用硝酸甘油类制剂。
• 限制性心肌病
  • 临床表现：活动量下降，乏力，呼吸困难，肝大，腹腔积液，移动性浊音阳性，下肢可凹陷性水肿。（类似缩窄性心包炎）
• 致心律失常型右室心肌病