导图社区 易栓症思维导图
这是一篇关于易栓症的思维导图,包含定义、血栓栓塞的类型、分类、诊断、对部分获得易栓症的检测建议等内容。
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易栓症诊断中国专家共识2012
定义
指存在抗凝蛋白、凝血因子、 纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷,或者存在获得性危险因素 而具有高血栓栓塞倾向
血栓栓塞的类型
主要为静脉血栓栓塞症(VTE)
分类
遗传性
抗凝蛋白缺陷(中国人最常见)
抗凝血酶缺陷症
蛋白C缺陷症
蛋白S缺陷症
凝血因子缺陷
活化蛋白C抵抗症(因子V Leiden突变等)
凝血酶原G20210A突变
异常纤维蛋白原血症
纤溶蛋白缺陷
异常纤溶酶原血症
组织型纤溶酶原激活物(t-PA)缺陷症
纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多
代谢缺陷
高同型半胱氨酸血症(MTHFR突变)
凝血因子水平升高
因子Ⅷ活性水平升高
因子Ⅸ活性水平升高
因子Ⅺ活性水平升高
获得性
易栓疾病
子主题抗磷脂综合征
肿瘤性疾病
骨髓增殖性肿瘤
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
肾病综合征
急性内科疾病
充血性心力衰竭
严重呼吸疾病
炎性肠病
易栓因素
手术或创伤
长期制动
高龄
妊娠及产褥期
口服避孕药及激素替代治疗
肿瘤治疗
获得性抗凝蛋白缺陷
诊断
筛查对象
①发病年龄较轻(<50岁)
②有明确VTE家 族史
③复发性VTE
④少见部位(如下腔静脉、肠系膜静脉、 脑、肝、肾静脉等)的VTE
⑤特发性VTE(无诱因VTE)
⑥ 女性口服避孕药或绝经后接受雌激素替代治疗的VTE
⑦复发性不良妊娠(流产、胎儿发育停滞、死胎等)
⑧口服华法林抗凝治疗中发生双香豆素性皮肤坏死
⑨新生儿暴发性紫癜
已知存在遗传性易栓症的VTE患者的一级亲属在发生获得性易栓疾病或存在获得性易栓因素时建议进行相应遗传性缺陷的检测
实验诊断
抗凝蛋白缺陷是中国人群最常见的遗传性易栓症,建议筛查的检测项目包括抗凝血酶、蛋白C和蛋白s的活性
存在抗凝蛋白活性下降的个体,有条件时应进行相关抗原水平的测定,明确抗凝蛋白缺陷的类型。
哈萨克、维吾尔等高加索血统的少数民族人群除了筛查上述抗凝蛋白,还应检测活化蛋白c抵抗症(因子V 突变)和凝血酶原G20210突变
子主题
上述检测未发现缺陷的VTE患者,建议进一步检测血浆同型半胱氨酸,因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和纤溶蛋白缺陷等
实验检测的时机
在静脉血栓事件的 急性期可因抗凝蛋白消耗,出现抗凝蛋白水平的短暂下降, 故不推荐在VTE急性期进行抗凝蛋白活性水平的检测
肝素抗凝治疗可能会干扰抗凝血酶活性的检测结果,建议停用肝素24h以上进行检测
华法林抗凝治疗常伴有蛋白C和蛋白S活性水平的下降,蛋白C和蛋白S活性的检测应在完成口服抗凝治疗,停用华法林至少2周以后进行
抗凝蛋白活性水平的检测还易受其他获得性因素(包括生理性因素)的影响,出现一过性降低,因此,一般不应仅凭一次实验室检测的结果确诊遗传性抗凝蛋白缺陷
对部分获得性易栓症的检测建议
1.抗磷脂综合征
①无明确诱发因素的特发性VTE
②多次发生病理妊娠(流产、胎儿发育停滞、死胎等)
③年龄<50岁的缺血性脑卒中
④血栓事件伴不能解释的血小板减少和(或) 体外依赖磷脂的凝血试验(如APTF、PT)凝固时问延长
子主抗磷脂抗体检测包括
狼疮抗凝物(LA)
应在抗凝治疗前或停用口服抗凝药至少1周后进行
抗心磷脂(aCL) 抗体
应至少 一项抗磷脂抗体两次检测阳性,且两次检测至少间隔12周
抗B:糖蛋白I(β2-GPI)抗体
2.隐匿性肿瘤
不推荐在VTE患者进行撒网式的肿瘤筛查
仅在病史、体格检查及辅助检查提示有肿瘤可能性时, 再进行肿瘤排查
3.骨髓增殖性肿瘤
目前推荐腹腔内脏静脉血栓形成 (如布加综合征、门静脉血栓等)的患者筛查JAK2V617F基 因突变,除外早期的真性红细胞增多症或特发性血小板增多症。