免疫系统疾病

儿科学：免疫系统疾病笔记，包括风湿热，过敏性紫癜，皮肤粘膜淋巴结综合征等内容，本图知识梳理清楚，非常实用，值得收藏。

11.免疫系统疾病

• 风湿热
  • 病因及发病机制
    • （一）西医病因及发病机制
      • 1.病因： 风湿热是与A组β型溶血性链球菌（急性肾小球肾炎、猩红热）感染有关的全身结缔组织的免疫炎性病变。 病变主要侵及心脏和关节，其次为脑、皮肤、浆膜及血管。反复发作可使患儿留下心瓣膜病。
      • 2.发病机理
        • 变性渗出期：表现为变性、水肿、淋巴细胞和浆细胞浸润等渗出性炎症反应；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。本期持续约1个月。
        • 增生期：本期特点是风湿小体（Aschoff小体）的形成。是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动。此期持续3～4个月。
        • 硬化期：风湿小体中央变性和坏死物质被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和瘢痕形成，心瓣膜增厚形成瘢痕。此期持续2～3个月。
    • （二）中医病因及病机
      • 痹证的病因
        • 内因：主要为体质虚弱 外因：风、寒、湿、热 病初多属实证，久则正虚邪实，虚实夹杂。
      • 病机
        • 本病起病较急，病情缠绵，且易复发。 感受寒湿 感受湿热 心脉痹阻 心脾阳虚 气虚血瘀
  • 临床表现（五环星光下）
    • 主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈症、皮下小节、环形红斑
      • 心脏炎
        • 心肌炎：临床可见心率加快，与体温升高不成比例；心界扩大；心律失常。 心内膜炎：二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之 心包炎：心包摩擦音“烧瓶状”
      • 关节炎
        • 游走性多关节炎，主要累及四肢大关节，不对称分布，表现为局部关节红、肿、热、痛，活动受限。经治疗后可痊愈，不留畸形。
    • 最常见的主诉 发热和关节炎
    • 发病前1～3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热病史。
    • 通常急性起病，而心脏炎和舞蹈病初发时多呈缓慢过程。
    • 病初多有发热，热型不规则，有面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等症状。
  • 诊断与鉴别诊断
    • （一）诊断
      • Jones诊断标准： 　　结合病史、症状和实验室检查结果进行综合分析。 　　在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现，提示风湿热高度可能。
      • 风湿热的诊断标准
        • 主要表现 心脏炎 多关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下小结
          • 次要表现 发热 关节痛 风湿热既往史 血沉增高、CRP阳性 P-R间期延长
            • 链球菌感染证据 咽拭培养阳性或 快速链球菌抗原试验阳性 抗链球菌抗体滴度升高 近期猩红热病史
    • （二）鉴别诊断
      • 幼年类风湿关节炎：多见于3岁以下小儿，侵犯小关节较多，很少呈游走性，反复发作后遗留关节畸形。
      • 结核性风湿病：为结核菌感染引起的变态反应性关节炎，结核菌素试验强阳性，可有原发综合征和支气管淋巴结核等病灶，可伴有疱疹性角膜结膜炎。
      • 感染性心内膜炎：长期发热、贫血、脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞症状有助于诊断，血培养阳性，超声心动图可看到心瓣膜或心内膜有赘生物。
  • 治疗原则
    • 急性期应卧床休息
      • 无心脏炎者卧床2周； 心脏炎无心脏扩大者卧床4周； 心脏炎伴有心脏扩大者卧床6周； 心脏炎伴心力衰竭者应卧床8周。
    • 控制链球菌感染
      • 大剂量青霉素静脉滴注，持续2～3周。（vs急性肾小球肾炎：青霉素10～14天）
    • 抗风湿治疗
      • 心脏炎时宜早期使用糖皮质激素； 关节炎患儿可使用水杨酸制剂。
    • 对症治疗
      • 充血性心力衰竭者可加用地高辛，小剂量维持治疗。注意限制液体入量。 舞蹈症患儿可用巴比妥类或氯丙嗪等。 关节肿痛者应限制活动。
  • 中医辨证论治
    • 湿热阻络 寒湿阻络 风湿淫心 心脾阳虚 气虚血瘀
      • 清热利湿，祛风通络。宣痹汤加减 散寒除湿，养血祛风。蠲痹汤合独活寄生汤加减 祛风除湿，通络宁心。大秦艽汤加减 温阳利水 真武汤合金匮肾气丸加减 养血活血，益气通脉。补阳还五汤加减
  • 预后及预防
    • （一）预后
    • （二）预防
      • 初次发作的预防
      • 复发的预防
        • 是指对已患过风湿热的小儿进行预防。
        • 首选药物为苄星青霉素（长效青霉素），每月肌肉注射120万单位以预防链球菌感染，注射期限至少5年，最好延长到成人期。
        • 有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。
        • 对青霉素过敏者可改用红霉素类药物口服，每月口服6～7天，疗程同前。
• 过敏性紫癜
  • 西医病因与发病机制：过敏性紫癜存在显著免疫异常。
  • 中医病因病机
    • 外感风热湿热；饮食失节；瘀血阻络；外感因素
    • 病机主要为血热和血瘀。
    • 邪热入血，迫血妄行，血不循经，热盛伤络是其主要病理基础。
    • 病位在心、肺、脾，也可涉及肝肾
  • 临床表现
    • 本病起病前1～3周常有上呼吸道感染史，也可伴有低热、乏力、食欲减退等全身症状。
    • 临床表现主要可见皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、血尿、蛋白尿等，各种症状可以不同组合，出现先后不一。
    • 以皮肤紫癜为首发症状，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。
  • 诊断与鉴别诊断
    • 1.诊断要点：主要依靠典型的皮肤紫癜，或同时伴腹痛、便血、关节肿痛、肾损害等表现来进行诊断。
    • 2.鉴别诊断
      • 免疫性血小板减少症 细菌感染 急腹症
      • 肾脏症状明显时应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。
  • 中医辨证论治
    • 风热伤络 血热妄行 湿热痹阻 胃肠积热 阴虚火旺 气虚血瘀
      • 祛风清热，凉血安络。银翘散加减 清热解毒，凉血止血。犀角地黄汤加减 清热利湿，通络止痛。四妙散加味 泻火解毒，清胃化斑。葛根黄芩黄连汤合小承气汤加味 滋阴降火，凉血止血。知柏地黄丸加减 益气活血，化瘀消斑。黄芪桂枝五物汤加减
• 皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）
  • 中医病因病机
    • 本病主要是外感温热毒邪，犯于肺卫，蕴于肌腠，侵犯营血所致。
    • 本病初起病位主要在肺胃。
  • 临床表现及实验室检查
    • （一）临床表现
      • 主要表现
        • 发热：持续性5天以上，体温达39℃以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效，持续7～14天。
        • 球结膜充血：无脓性分泌物或流泪，热退后消散。
        • 唇及口腔表现：唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌。
        • 手足症状：手足呈硬性水肿，继之手掌、足底弥漫性红斑，伴疼痛和僵直，持续10天左右始退，于甲床皮肤交界处出现特征性的指、趾端大片状脱皮，重者指、趾甲也脱落。
        • 多形性皮疹：发热2～4天可出现弥漫性充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮。
        • 颈淋巴结肿大：单侧或双侧，直径在1.5cm以上，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓，常为一过性。
      • 心脏表现
        • 常于发病1～6周出现，也可以迟至急性期后数月，甚至数年才发生。
        • 可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎和心律失常，严重者可出现充血性心力衰竭、心源性休克等。
        • 冠状动脉炎伴动脉瘤和血栓梗塞可引起猝死。
      • 其他
        • 伴随症状偶见腹痛、腹泻及关节肿痛，少数患儿可出现肝肿大、黄疸，部分病儿可出现脓尿或尿道炎，偶有无菌性脑膜炎和间质性肺炎。
    • （二）实验室检查
      • 1.血常规：白细胞总数及中性粒细胞百分比增高，或有轻度贫血，血小板第2周开始增多，血液呈高凝状态。
      • 2.血沉明显增快。
      • 3.C反应蛋白增高。
      • 4.血清蛋白电泳显示球蛋白升高，以ɑ2球蛋白显著。
      • 5.心电图改变，如ST段、T波异常及心律紊乱等。
      • 6.超声心动图在半数病人可发现心血管病变，如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠脉扩张等。
  • 诊断与鉴别诊断
    • （一）诊断要点
      • 日本MCLS研究会（1984年）提出本病诊断标准应在下述6条主要临床症状中包括发热在内的5条即可确诊：
      • 1.不明原因的发热，持续5天或更久。
      • 2.双侧球结膜弥漫性充血。
      • 3.口腔及咽部黏膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌。
      • 4.发病初期手足硬肿和掌跖发红，恢复期指趾端出现膜状脱皮或肛周脱屑。
      • 5.躯干部多形充血性红斑。
      • 6.颈淋巴结非化脓性肿大。
    • （二）鉴别诊断
      • 猩红热：发热、咽痛为初期症状，病后1～2天出现皮疹，为粟粒状弥漫性均匀皮疹，疹间皮肤潮红，指趾肿胀不明显，有口周苍白圈、帕氏线、杨梅舌等特殊体征，青霉素等抗生素治疗有效。
      • 传染性单核细胞增多症：无球结膜充血及口腔黏膜改变，四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白细胞分类以单核淋巴细胞为主，占70%～90%，异常淋巴细胞达10%。
      • 幼年类风湿关节炎：发热时间较长，无手指、足趾末端红肿，无掌跖潮红、球结膜充血、口唇潮红、口咽黏膜充血及杨梅舌，无冠脉损害等症状。可出现关节疼痛、类风湿因子可为阳性。
  • 西医治疗方法
    • 阿司匹林：为本病首选药
    • 丙种球蛋白：宜于发病早期（10天以内）大剂量应用
    • 肾上腺皮质激素：在其他药物治疗无效时可使用，但不宜单独使用，可与阿司匹林和潘生丁合并应用。泼尼松
    • 潘生丁（双嘧达莫）：适用于血小板显著增多或有冠状动脉病变、血栓形成者，加用
  • 中医辨证论治
    • 卫气同病 气营两燔 气阴两伤
      • 清热解毒，辛凉透表 银翘散合白虎汤加减 清热解毒，凉营化瘀 清营汤加减 益气养阴，清解余邪 沙参麦冬汤或竹叶石膏汤加减