导图社区 造血系统疾病
这是一个关于造血系统疾病的思维导图,包含儿童造血和血象特点、儿童贫血概述、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等。
编辑于2024-11-20 21:21:41这是一个关于41胰腺疾病的思维导图,急性胰腺炎( AP ):是多种病因引起的胰酶激活,继以胰腺局部炎症反应为主要特征,伴或不伴有其他器官功能改变的疾病。临床上大多数患者为轻型,预后良好。10%-20%为重型,临床经过凶险,死亡率高。
这是一个关于35小肠疾病的思维导图,小肠疾病是指发生在小肠的各种疾病,包括小肠损伤出血性疾病、小肠血管相关性疾病、小肠炎性疾病、肠梗阻、小肠肿瘤等。这些疾病可能由多种原因引起,如腹部外伤、感染、粘连等。
这是一个关于33急性化脓性腹膜炎的思维导图,急性化脓性腹膜炎累及整个腹腔,分为继发性和原发性腹膜炎,介绍了概述、病理、分类、临床表现、辅助检查、治疗等。
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这是一个关于41胰腺疾病的思维导图,急性胰腺炎( AP ):是多种病因引起的胰酶激活,继以胰腺局部炎症反应为主要特征,伴或不伴有其他器官功能改变的疾病。临床上大多数患者为轻型,预后良好。10%-20%为重型,临床经过凶险,死亡率高。
这是一个关于35小肠疾病的思维导图,小肠疾病是指发生在小肠的各种疾病,包括小肠损伤出血性疾病、小肠血管相关性疾病、小肠炎性疾病、肠梗阻、小肠肿瘤等。这些疾病可能由多种原因引起,如腹部外伤、感染、粘连等。
这是一个关于33急性化脓性腹膜炎的思维导图,急性化脓性腹膜炎累及整个腹腔,分为继发性和原发性腹膜炎,介绍了概述、病理、分类、临床表现、辅助检查、治疗等。
造血系统疾病
儿童造血和血象特点
造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期——胚胎3周开始,6周减退 肝牌造血期——胚胎6~8周开始,6个月减退 骨髓造血期——胚胎4个月开始
生后造血
骨髓造血
红骨髓——婴幼儿期 黄骨髓——5~7岁后潜在造血功能
髓外造血
应激——感染溶血性贫血,出现肝脾淋巴结肿大 外周血象——有核红细胞幼稚粒细胞
血象特点
红细胞数及血红蛋白量
出生时:红细胞及血红蛋白量极高
生后2~3月——[生理性贫血]
①较多 RBC 破坏, ②RBC 寿命较短(100天) ③ RBC 生成素↓ ④循环血量↑(发育↑) ⑤骨髓暂时造血功能↓等因素
白细胞计数及分类
出生时:15~20x10^9/L .6~12小时:21-28x10^9/L .7天:12x10^9/L .婴儿期:10x10^9/L .8岁:接近成人
中性粒细胞,淋巴细胞,两个交叉时间[4~6天、4~6岁]
血小板变化不大(100~300x10^9/L)
血红蛋白种类
血容量
新生儿:占体重10% 儿童:占体重8-10% 成人:占体重6-8%
儿童贫血概述
定义:是指末梢血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量低于正常
诊断标准( Hb ,单位 g / L )
新生儿期<145 1~3个月<90 4~6个月<100
6个月~5岁<110 5~11岁<115 12~14岁<120
贫血分类
程度分类
贫血病因分类
红细胞和血红蛋白生成不足
造血物质缺乏:缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血(维生素B12、叶酸缺乏)
骨髓造血功能障碍:再生障碍性贫血
感染性及炎症性贫血
慢性肾病、铅中毒所致贫血、癌症性贫血
溶血性贫血
红细胞内在异常:①红细胞膜结构缺陷:遗传性球形红细胞增多症②红细胞酶缺乏症:蚕豆病(葡萄糖6磷酸脱氢酶)③血红蛋白合成或结构异常:地中海贫血
红细胞外在异常:①免疫因素:新生儿溶血病②非免疫因素:脾功能亢进、DIC
失血性贫血:急性,慢性
形态分类
贫血共同临床表现
一般表现(贫血貌)
皮肤粘膜苍白(口唇、口腔粘膜、甲床、手掌、足底) 易疲惫 毛发干枯 营养低下,发育迟缓
造血器官反应
肝脾淋巴结肿大 外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞
非造血系统症状
呼吸循环系统: HR↑、 RR ↑、心脏扩大、充血性心衰 消化系统:食欲不振、恶心、腹胀,偶有舌炎、舌乳头萎缩 神经系统:精神不振、注意力不集中、情绪激动
常见贫血症状鉴别:
营养性贫血——缺铁性、巨幼细胞性贫血(贫血+喂养史+生化检查+治疗反应)
溶血性贫血——新生儿溶血病、地中海贫血(贫血+黄疸+肝脾肿大+网织红细胞↑)
再生不良性贫血——再生障碍性贫血(三系↓+网织红细胞↓+无肝脾肿大)
诊断
血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因 RBC 和 Hb 判断有无贫血及程度 WBC 和 PLT 帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能
缺铁性贫血
铁代谢
含量
新生儿75mg/ kg 儿童35-70mg/ kg 成人M 50mg/ kg ,F 35mg/ kg
分布
血红蛋白(64%) 肌红蛋白(3.2%) 储存铁(32%):铁蛋白、含铁血黄素 酶、血清铁(<1%)
铁的来源
内源性:红细胞铁 外源性:食物铁(黑木耳/海带/猪肝/肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜)
血清铁( SI ):与血浆中约1/3转铁蛋白( Tf )结合的铁 未饱和铁结合力:其余约2/3血浆 Tf 仍具有与铁结合的能力;体外加入一定量的铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁结合力 血清总铁结合力( TIBC ):血清铁( SI )+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度( TS ):血清铁( SI )/血清总铁结合力 TIBC
影响铁吸收因素
促进铁吸收:还原物质,如 Vit C 、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+
铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等
铁的排泄
极少排出,小儿约每日15ug/ kg ,主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出
铁的需要量
早产儿:约2mg/( kg · d ) 4月~3岁:约1mg/( kg . d ) 各年龄儿总摄入量:<15mg. d
胎儿期铁代谢特点
◆从母体获得(通过胎盘)孕后期3个月获铁多,约4mg/ d ◆足月儿从母体获铁可供生后4~5月之需,早产儿从母体获铁少,易发生缺铁 ◆孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应
婴幼儿期铁代谢特点
足月儿早期不缺铁 早产儿:易发生缺铁
儿童期和青春期铁代谢特点
摄入不足:偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血:牛奶过敏、钩虫等 青春期:发育快,需铁增加;女性月经过多至铁丢失;
病因
先天储存不足;摄入不足;生长发育快;铁吸收障碍;铁丢失过多
分期
亚临床型
铁减少期(ID)
储存铁减少,合成 Hb 的铁未少 血清铁蛋白↓,骨髓外铁↓,肠道铁吸收↓
红细胞生成缺铁期(IDE)
储存铁进一步减少,红细胞生成的铁不足,但循环中 Hb 量未减少 血清铁蛋白↓,血清铁↓,转铁蛋白饱合度↓ 总铁结合力正常,红细胞游离原卟咻↑, Hb 正常
临床贫血
缺血性贫血期(IDA)
小细胞低色素性贫血,非造血系统症状 血清铁↓,转铁蛋白饱合度↓,总铁结合力↓
临床表现
起病:以6月~2岁最多见,起病隐袭 一般表现:皮肤黏膜苍白(甲床,口唇,结膜)疲乏,头晕等 髓外造血反应:肝、脾轻度肿大
非造血系统表现
(1)消化系统:食欲↓,异食癖,吐泻。口腔炎舌炎舌乳头萎缩,重者萎缩性胃炎吸收不良综合症 (2) NS 症状:烦躁不安或萎靡不振;年长儿精神不集中,记忆力↓,智力多数低于同龄儿。 (3)心血管系统:明显贫血时心率↑,心脏扩大,重者心衰 (4)其他:感染,(因免疫功能↓)反甲(上皮组织异常出现)
实验室检查
血象:大小不等,小细胞为多,中央浅染区扩大
骨髓象
①增生活跃:以中、晚幼红细胞为主 ②各期红细胞小,胞浆少,染色偏蓝,显示胞浆发育落后于胞核 ③粒、巨核系无异常
铁代谢检查
1)血清铁蛋白( SF )↓,<12ug/ L ,敏感早期 ID 期 2)红细胞游离原卟咻( FEP )>500ug/ dl ↑, IDE 期
IDA期 3)血清铁( SI )↓<50~60ug/ dl 4)转铁蛋白饱和度↓( TS )<15% 5)总铁结合力( TIBC )↑>350ug/ dl
6)骨髓可染铁:铁粒幼细胞减少(<15%)
诊断
喂养史,临床表现,外周血象——初步诊断 铁代谢检查——确定诊断 铁剂治疗有效——证实诊断 Hb电泳、骨髓检查——鉴别诊断
治疗
治疗原则:去除病因、补充铁剂
一般治疗
加强护理、预防感染;贫血重者保护心功能; 饮食含铁丰富,易吸收,合理搭配
病因治疗:纠正不良饮食习惯和食物组成,偏食纠正;治疗慢性失血
铁剂治疗——种类:二价铁盐易吸收,常用硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等
输血治疗:一般不需要,严重贫血、合并感染、急需外科手术者4~6 ml / kg (慢速)
预防
提倡母乳喂养 及时添加辅食、铁剂强化食品 早产儿2月后补铁 治疗慢性病
巨幼细胞性贫血
由于VitB12或叶酸缺乏或两者同时缺乏引起的大细胞性贫血
病因
摄入不足:母乳(母素食)、羊乳(叶酸)、辅食 吸收障碍:内因子+B12、小肠病变、药物 需要增加:生长发育快、慢性溶血 消耗过多或代谢障碍:感染、酶缺乏
发病机制
叶酸(还原酶/B12)→四氢叶酸→核苷酸/ DNA 合成→细胞核分裂 、增殖障碍→巨幼细胞贫血
B12参与神经髓鞘脂蛋白形成 B12缺乏者对结核分枝杆菌敏感性增高
临床表现
婴幼儿多见,起病缓慢 贫血:一般表现,髓外造血,营养不良,皮肤苍黄、虚胖 神经精神症状突出:反应迟钝、智力落后/倒退、震颤
实验室检查
外周血象:大细胞正色素性贫血,巨幼样变
骨髓象:增生明显活跃,红系为主,粒、红系巨幼变,巨核系过渡分叶
血清:血清叶酸水平<3ug/ L 提示叶酸缺乏,血清VB12测定<100 ug / L 提示缺乏
治疗
一般治疗:辅食、护理、防感染
补充:维生素B12
剂量:500~1000ug 肌内注射x1次/天x2W(有神经系统症状者)或100ug肌内注射 x2~4w
治疗反应: 6~7h巨幼红细胞转为正常 2~4d Ret 增加 2w后 Ret 恢复正常,神经精神症状好转
补充:叶酸
剂量:口服叶酸5mg ,每日3次, VitC 助吸收
治疗反应: 1~2d巨幼红细胞转为正常 2~4d Ret(网织红细胞) 增加 2~6w Hb 正常
预防
.1.改善营养 .2.添加辅食,注意营养均衡 .3.治疗肠道疾病(及时治疗影响叶酸吸收) .4.合理用药(抗叶酸代谢的药物)