原发免疫性血小板减少症

内科护理学、血液系统、出血性疾病主要是由于病人对自身血小板抗原的免疫耐受，导致血小板受到免疫性的破坏和生成抑制，以致出现程度不等的血小板减少。

原发免疫性血小板减少症（ITP）

• 定义及分类
  • 临床最常见的血小板减小性疾病 又称特发性血小板减少性紫癜
  • 主要是由于病人对自身血小板抗原的免疫耐受，导致血小板受到免疫性的破坏和生成抑制，以致出现程度不等的血小板减少。
  • 临床以自发性的皮肤 黏膜以及内脏出血 血小板计数减少 骨髓巨核细胞发育 成熟障碍等为特征
  • 分类
    • 新诊断ITP：确诊后三个月内的ITP病人
    • 持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP病人
    • 慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP病人
    • 重症ITP：血小板计数＜10×109/L 且就诊时有较为严重出血表现者
    • 难治性ITP：已确诊ITP 且脾切除后无效或复发 仍需治疗以降低出血危险 且排除其他引起血小板减少症
• 病因与发病机制
  • 未明 多于自身免疫功能紊乱有关
  • 自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板 导致血小板生成不足 而出现一系列临床表现
• 临床表现
  • 成人ITP多起病隐匿
  • 多数病人出血较轻 女性病人常出现月经量过多
  • 部分ITP病人常出现乏力
• 实验室及其他检查
  • 血象检查
    • 血小板计数减少 血小板平均体积偏大 红细胞和血红蛋白可不同程度降低 白细胞多正常
  • 骨髓象检查
    • 巨核细胞数量增加或正常 但体积变小 胞质内颗粒减少 幼稚巨核细胞增多
  • 其他
    • 束臂试验阳性 抗血小板抗体阳性等
• 治疗要点
  • 血小板计数≥30×109/L 无明显出血倾向 无症状或皮肤 黏膜仅有少量出血的成人病人以临床观察和随访为主
  • 血小板计数≤30×109/L者
    • 一般治疗：血小板计数明显减少（＜20×109/L）出血严重者应卧床休息 避免使用血小板抑制药物
    • 糖皮质激素：一般为首选药物
      • 一般为泼尼松1.0mg（kg*d） 血小板升至正常后 一个月内尽快减至最小维持量（≤15mg.d）
      • 治疗四周无血小板升高者 应迅速减量至停用
    • 二线治疗：对3-12个月的糖皮质激素依赖或无效的成人ITP病人可使用二线治疗
      • 药物治疗 非肽类血小板生成素受体激动药/利妥昔单抗
      • 脾切除
• 护理诊断及措施
  • 有出血的危险：与血小板减少有关
    • 注意观察出血部位 范围和出血量
    • 病人血小板计数＜20×109/L时严格卧床休息
    • 对血小板计数＜10×109/L的重症ITP病人 遵医嘱输注浓缩血小板悬液
  • 有感染的危险：与糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有关
    • 长期使用糖皮质激素病人应避免与感染病人接触
    • 加强皮肤 黏膜。口腔的清洁卫生
  • 恐惧：与血小板过低 随时有出血危险有关
  • 潜在并发症：颅内出血