血友病

内科护理学血液系统，汇总了血友病的定义、病因与选传规律、临床表现、实验室及其他检查、治疗要点、护理诊断及措施等。

血友病

• 定义
  • 是一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病
  • 分类
    • 血友病A
      • 临床最常见的遗传性出血性疾病 占血友病的0.85
    • 血友病B
  • 以阳性家族史 幼年发病 自发或轻微外伤后出血不止 血肿形成 关节腔出血为临床特征
• 病因与遗传规律
  • 血友病A和B均为典型的性染色体（X）连锁隐形遗传性
  • 基因突变
• 临床表现
  • 取决于相应的凝血因子缺乏的严重程度 主要表现为出血和局部血肿形成所致的压迫症状和体征
  • 出血：血友病病人最重要的临床表现
    • 自发性出血
    • 轻微外伤后出血不止
    • 严重时可发生颅内出血危及生命
    • 关节出血
      • 反复出血导致关节畸形 功能障碍
      • 常见于膝 踝 肘关节
    • 肌肉出血
      • 疼痛 肿胀 活动受限
    • 其他部位出血
      • 鼻衄 牙龈出血 血尿 便血等
  • 血肿压迫表现
• 实验室及其他检查
  • 实验室检查
    • 凝血功能测定
      • 凝血时间（CT）延长
      • 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长
      • 凝血酶原时间（PT）正常
    • 凝血因子测定
      • 血友病A：凝血因子VIII活性降低
      • 血友病B:凝血因子IX活性降低
  • 基因检测
    • 明确基因突变类型 辅助诊断
• 治疗要点
  • 替代疗法
    • 补充凝血因子（FVIII FIX）
    • 预防性输注减少出血风险
  • 药物治疗
    • 应用抗纤溶药物（如氨基己酸）
    • 应用重组凝血因子
  • 对症治疗
    • 处理关节出血 肌肉血肿
    • 物理治疗 康复训练
• 护理诊断及措施
  • 有出血的危险：与某些凝血因子缺乏有关
    • 预防出血
      • 生活中注意
      • 避免或减少不必要的穿刺和注射 拔针后必须局部按压5min以上 直至出血停止
      • 禁止使用静脉留置套管针
      • 避免手术 必要时补充足够量的凝血因子
      • 避免使用阿司匹林等抑制凝血作用药物
    • 局部出血处理的配合
      • 皮肤表面出血
        • 压迫止血法
      • 鼻黏膜出血
        • 遵医嘱使用巴曲酶 凝血酶 等加压或填塞止血
      • 拔牙后出血不止
        • 用含相关凝血因子的粘贴物覆盖伤口
      • 局部深部组织血肿/关节腔出血病人
        • 休息 冷敷以及抬高患肢
      • 咽喉部出血
        • 头偏向一侧 必要时用吸引器吸出 做好气管插管的准备
    • 正确输注各种凝血因子制品
      • 提前用37℃解冻 并快速输入
    • 用药护理
      • 快速静推去氨加压素可出现头痛 心率加快等表现
  • 有失用综合征的危险：与反复多次关节腔出血有关
    • 评估关节腔出血及病变
    • 关节康复训练
  • 焦虑 ：与终生性出血倾向 担心丧失劳动能力有关
  • 恐惧：与害怕出血不止 危及生命有关
  • 疼痛：与深部组织血肿或关节腔出血有关