大疱性皮肤病

皮肤性病学第二十一章大疱性皮肤病，介绍了大疱性皮肤病概述、天疱疮、大疱性类天疱疮，赶快收藏下图了解吧！

皮肤性病21、大疱性皮肤病

• 概述
  • 是指一组发生在皮肤黏膜，以水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病
  • 分类
    • 按发病机制
      • 自身免疫性大疱病
      • 非自身免疫性大疱病
    • 组织病理学所在位置
      • 表皮内水疱病
      • 表皮下水疱病
• 天疱疮
  • 概述
    • 是一个以表皮内棘细胞松解为特点的自身免疫性大疱性皮肤病
    • 在患者血清中存在有抗棘细胞间物质抗体
    • 好发于中年以上，无性别差异，病程慢性
    • 如不及时治疗，预后较差
  • 临床分型
    • 寻常型天疱疮
      • 概述
        • 最常见而又严重的一个类型
        • 两性均多发生于中年人，儿童罕见
      • 临床表现
        • 中年人，60%先于皮肤损害出现口腔粘膜糜烂
          • 难愈合
            • 进食障碍→营养不良→抵抗力↓→感染/电解质紊乱→死亡
          • 易扩散：咽、喉、食管、外阴、肛门
        • 典型表现
          • 在正常皮肤上出现大小不一的浆液性水疱和大疱
          • 水疱原发于棘层细胞内，并伴棘层细胞松解，故疱壁菲薄，水疱松弛易破
            • 特点
        • 尼氏征阳性：存在棘层细胞松解
          • 在疱顶施加压力→疱液向周围表皮内渗透
          • 牵拉破疱之残壁，引起周围表皮进一步剥脱
          • 皮损周围外观正常皮肤一擦即破
        • 全身均可发病，骨突出处和受压与摩擦部位更为常且严重
        • 破裂→大片剥脱面、渗液多、愈合慢，表面黏着性痂，消退后色素沉着
        • 不同程度的瘙痒和表皮剥脱处疼痛，一般无发热，白细胞计数多显示正常
      • 组织病理改变
        • 早期病变
          • 表皮基底层上部的棘层细胞相互间失去粘连，水疱形成
        • 绒毛状表现
          • 基底细胞未完全受累，像墓碑一样排列于真皮乳头上，突出于水疱腔内
        • 棘层松解细胞
          • 变性的表皮细胞单个或成束状脱落与水疱腔内，其胞体较大，膜厚，有均质嗜碱性胞浆，大而深染的圆形核，周围绕以淡色晕
    • 增殖型天疱疮
      • 概述
        • 为寻常性天疱疮的亚型，较少见
        • 其抗原成分与寻常性天疱疮的一致
        • 该型患者抵抗力较强，病情较轻，病程更为缓慢，预后较好
      • 临床表现
        • 好发于口周、腋、股、臀沟、乳房下、脐、生殖器和肛周等处
        • 早期损害
          • 出现较迟且轻，类似寻常性天疱疮，也伴有口腔粘膜损害
          • 皮损最初为薄壁水疱，尼氏征阳性
        • 水疱破溃后在糜烂面上出现乳头状增生性斑块，其上有渗出及厚痂
        • 皱褶部位易继发细菌及真菌感染，常伴有腥臭味
        • 陈旧性皮损表面干燥，呈乳头瘤状增生
      • 组织病理改变
        • 早期：同寻常性天疱疮
        • 进展：水疱不明显，仅有裂隙或表现棘层肥厚和乳头瘤样增生
    • 落叶型天疱疮
      • 临床表现
        • 中老年人
        • 头皮、颜面和躯干上部（早期）→全身各部，通常无口腔粘膜损害，有也轻微
        • 病变发生于棘层上部→疱壁非常菲薄而脆弱，常见不到完整的疱，而为落叶状的片状痂屑，痂屑下湿润，常伴有难以忍受的腥臭味，此与剥脱性皮炎不同
        • 日光暴晒可使损害加重
      • 组织病理学改变
        • 早期病变：表皮颗粒层内或其下部形成裂隙→形成水疱，伴棘层细胞松解
        • 陈旧性损害：棘层肥厚及角化过度
    • 红斑型天疱疮
      • 临床表现
        • 损害主要发生于头皮、面颊和躯干上部或上肢，一般不累及口腔粘膜和下肢
        • 典型表现
          • 面部损害是呈蝶形分布的鳞屑性红斑，类似红斑狼疮，但其消退后无皮肤萎缩
        • 愈后留有色素沉着斑或是表皮呈轻度疣状增生现象
        • 自觉症状轻，预后大都良好
      • 组织病理改变
        • 与落叶型天疱疮的改变基本相同
        • 在陈旧性损害内可见毛囊角化过度，伴棘层细胞松解和粒层细胞角化不良现象
  • 实验室检查
    • 直接荧光免疫检查
      • 水疱周围皮肤示棘细胞间IgG、C３的沉积
    • 间接荧光免疫检查
      • 取活动期患者血液检查，示患者血清中有天疱疮抗体
  • 诊断
    • 早期：多有口腔黏膜损害（红斑型、增殖型少有）
    • 损害部位
      • 广：寻常型、落叶型
      • 局限：红斑型、增殖型
    • 共同点
      • 在正常皮肤上出现松弛性水疱和大疱，尼氏征阳性
      • 组织病理改变：伴有棘层松解的表皮内水疱
    • 不同点
      • 寻常型：基底层细胞呈“墓碑”状附着于真皮上部，呈绒毛状表现
      • 增殖型：并有棘层肥厚和表皮突向下伸展，炎症细胞浸润显著
  • 治疗
    • 一般治疗
      • 消耗较大，注意补充高蛋白质高热量饮食及多种维生素
      • 注意血容量、每日出入液体量及电解质平衡
      • 加强护理，减少擦伤，注意口腔及外阴卫生，防止细菌和真菌感染
      • 注意并发症及某些加重因素（房间的温度、湿度、清洁度等）
    • 糖皮质激素
      • 首选药物，一经确定诊断，尽早、足量
      • 治疗剂量：根据患者的临床类型及病情而定
      • 治疗剂量是否达到控制皮损所需的剂量，根据
        • 有无新皮损出现及出现的速度
        • 糜烂面渗出是否减少
        • 尼氏征现象是否减轻
        • 血中天疱疮抗体滴度是否降低
      • 若一周后皮损未得到控制，应增加糖皮质激素的用量，增加量为原治疗剂量的1/3或1/2，直到皮损被控制
    • 免疫抑制药
      • 对于中至重度患者，为了提高疗效、减少糖皮质激素的用量，可在治疗初始或在单用糖皮质激素效果不理想时联合应用
    • 大剂量丙种球蛋白冲击治疗
      • 对大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗不能控制病情的病例可能有效
      • 剂量为每日0.4克/公斤，静脉滴注，连用3-5天，糖皮质激素同原剂量
    • 与预后有关的几个因素
      • 年龄越大，预后越差
      • 治疗前疾病进展程度
      • 疾病活动度、范围大者差
      • 控制病情所需糖皮质激素量大者，其并发症及病死率高
      • 寻常型天疱疮预后较其它型差
• 大疱性类天疱疮
  • 概述
    • 大疱性类天疱疮是老年人发生的以表皮下水疱形成为特征的一种自身免疫性疾病。本病进展缓慢，如不予治疗可持续数个月至数年，也会自发性消退或加重，预后好于天疱疮
  • 临床表现
    • 基本损害为厚壁、张力性水疱和大疱，疱呈半球形，为圆形或椭圆形，小者如黄豆，大者可如鸽蛋、鸡蛋大小
    • 水疱壁厚，挤之不易破溃，尼氏征阴性
    • 破后上覆结痂，较易愈合
    • 水疱好发于躯干及四肢近端，四肢损害以屈侧为多，仅约25%患者初发伴有口腔损害，且其损害程度较轻，愈合较快
    • 水疱呈发作与缓解交替的慢性病程
    • 自觉有程度不等的瘙痒
  • 组织病理学改变
    • 取水疱边缘行组织病理检查，可见典型的表皮下水疱，真皮乳头层内有以嗜酸性粒细胞为主的炎细胞浸润，无棘层细胞松解
  • 诊断要点
    • 多是老年人发病
    • 临床表现
      • 尼氏征阴性
      • 无棘层细胞松解现象
      • 主要表现：散在分布的张力性厚壁的水疱、大疱
      • 泛发性损害：分布以肢体屈侧为主，无聚集成束倾向
      • 初发口腔黏膜损害较少，病程中若有发生其程度较轻，且愈合快
      • 典型病理损害：表皮下大疱形成，真皮乳头层以嗜酸细胞为主的炎细胞浸润
      • 表皮基底膜带IgG和C3线状沉积
      • 发作与缓解交替的慢性病程
    • 辅助检查：组织病理、免疫病理（除天疱疮）
  • 治疗
    • 一般治疗
      • 补充高蛋白质高热量饮食及多种维生素
      • 按皮肤病外用药治疗原则处理皮肤损害，减轻症状，促进愈合，防止继发性细菌感染
    • 糖皮质激素
      • 首选药物
    • 免疫抑制药物
    • 应用原则同天疱疮
    • 病情轻
      • 多西环素和氨苯砜合用
      • 米诺环素或红霉素与大剂量烟酰胺合用
  • 鉴别诊断
    • 天疱疮
    • 大疱性类天疱疮
    • 重症多形性红斑
    • 疱疹样皮炎