葡萄膜疾病

眼科学第十二章葡萄膜病，整理的知识点有葡萄膜疾病概述、葡萄膜炎、特殊葡萄膜炎、葡萄膜囊肿和肿瘤、葡萄膜先天异常。

眼科学12、葡萄膜疾病

• 概述
  • 概念
    • 狭义：葡萄膜的炎症性疾病
    • 广义：眼内所有组织的炎症性疾病（葡萄膜、视网膜、视网膜血管、玻璃体的炎症）
    • 特征
      • 多发于青壮年，易合并全身性免疫性疾病，病程迁延，有些易复发，视力危害大
  • 病因和发病机制
    • 感染因素（内源性、外源性）：细菌、真菌、病毒、寄生虫等
      • 直接侵犯组织
      • 诱发抗原抗体及补体复合物反应
      • 病原体与人体或眼组织的交叉反应
    • 自身免疫因素
      • 正常眼组织中的抗原，在机体免疫功能紊乱时，被免疫系统识别，引起免疫反应
    • 创伤及理化损伤：激活花生四烯酸代谢产物
    • 免疫遗传机制：HLA抗原
• 葡萄膜炎
  • 分类
    • 解剖位置分类（决定给药方式）
      • 前葡萄膜炎
        • 虹膜炎、虹膜睫状体炎、前部睫状体炎、角膜葡萄膜炎
      • 中间葡萄膜炎
      • 后葡萄膜炎
        • 脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎、视网膜色素上皮炎、视网膜脉络炎、神经视网膜炎、巩膜葡萄膜炎
      • 全葡萄膜炎
    • 病因分类（决定是否应用特异性药物及进一步寻找病因）
      • 感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫、其他少见的病原体感染
      • 非感染性：特发性、自身免疫性、风湿性、创伤性、伪装综合征
    • 临床和病理分类
      • 肉芽肿性
      • 非肉芽肿性
    • 病程分类
      • 急性：<3m
      • 慢性：>3m
  • 前葡萄膜炎
    • 最常见、50%
    • 分类
      • 按部位
        • 虹膜炎
          • 炎症限于虹膜和前房、房水细胞、前房闪辉、晶状体后间隙无细胞
        • 虹膜睫状体炎
          • 炎症发生于虹膜和睫状体、房水细胞、前房闪辉、晶状体后间隙细胞
        • 前部睫状体炎
          • 炎症限于前部睫状体、前玻璃体内细胞
      • 按病因和病程
        • 急性
          • 多HLA-B27（+），可合并强直性脊柱炎、银屑病性关节炎、反应性关节炎、炎症性肠道疾病
        • 慢性
          • 如Fuchs综合征
        • 既可出现急性炎症也可出现慢性炎症
          • 如幼年型特发性关节炎、结核、梅毒等
    • 临床表现
      • 症状
        • 急性：起病急，畏光，流泪，疼痛，视物模糊
        • 慢性：症状可不明显，视力下降
      • 体征
        • 睫状充血或混合充血
        • 房水闪辉和房水细胞，前房积脓
        • 角膜后沉着物（KP)
        • 虹膜改变：虹膜后粘连、虹膜膨隆、虹膜前粘连、房角粘连、虹膜结节
        • 瞳孔改变：缩小、不规则形状、闭锁、膜闭
        • 其他：晶体改变、前部玻璃体炎症细胞、眼底改变
    • 并发症
      • 继发性青光眼
      • 并发性白内障
      • 低眼压及眼球萎缩：睫状体脱离或萎缩、房水分泌减少
      • 角膜混浊：包括角膜水肿与带状变性
  • 急性前葡萄膜炎
    • 临床表现
      • 症状：突然眼痛、眼红、畏光、流泪、视力下降
      • 体征
        • 睫状充血或混合充血、KP、前房闪辉、前房细胞、瞳孔缩小，可伴有纤维素渗出、前房积脓、虹膜后粘连等
    • 诊断
      • 病史、症状、体征
      • 急性炎症<6周，慢性炎症>6周
      • 详细询问全身疾病史
        • 有无骶髂关节疼痛、关节红肿、尿道炎、消化道、呼吸系统异常，牛皮癣、结核、梅毒等
      • 有关实验室检查
        • HLA-B27、血常规、血沉等
    • 鉴别诊断
    • 治疗
      • 睫状肌麻痹剂、散瞳
        • 预防和拉开新鲜的虹膜后粘连；使痉挛的瞳孔括约肌、睫状肌麻痹，解除痉挛，减轻充血水肿和疼痛；阿托品（10-14d）、后马托品（18-36h）、托吡卡胺
      • 糖皮质激素滴眼液
        • 抗炎，局部为主，防止眼组织破坏、并发症的发生
      • 非甾体类抗炎药
        • 抑制炎症反应
      • 糖皮质激素眼周和全身治疗
        • 部分严重患者可全身或结膜下使用
      • 免疫抑制剂治疗：有全身病变者
      • 并发症治疗
    • 并发症
      • 并发性白内障
        • 炎症稳定3个月以上，术前激素及非甾体药物1周，术后抗炎特殊处理
      • 继发性青光眼
        • 积极控制炎症，避免使用缩瞳剂和拟前列腺素类药物
        • 合理使用激素
        • 少数病人使用降眼压药物
        • 基本不需要手术降压
        • 激光虹膜切开术、青光眼减压术
  • 中间葡萄膜炎
    • 概念
      • 睫状体扁平部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病
      • 多发于40岁以下，常累及双眼
      • 慢性炎症过程
    • 临床表现
      • 症状
        • 发病隐匿，症状轻者无症状或飞蚊症，重者视物模糊、暂时性近视，少数出现眼红、眼痛
      • 体征
        • 玻璃体雪球样混浊：下方玻璃体基底部大小一致的灰白色点状混浊
        • 睫状体扁平部雪堤样改变：位于睫状体扁平部、伸向玻璃体中央的舌形病灶
        • 视网膜脉络膜损害
    • 诊断
      • 典型的玻璃体雪球样混浊，雪堤样改变、下方周边视网膜血管炎等改变
      • 易被忽略，下列情况应做详细检查
        • 出现飞蚊症并有加重倾向
        • 其它原因不能解释的晶状体后囊下混浊
        • 其它原因不能解释的黄斑囊样水肿
      • UBM检查
    • 治疗
      • 定期观察
      • 单眼受累局部使用激素
      • 双眼受累全身使用激素或免疫抑制剂
      • 治疗并发症
  • 后葡萄膜炎
    • 概念
      • 累及脉络膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体的炎症性疾病，临床上包括脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜脉络膜炎、视网膜血管炎等
    • 临床表现
      • 症状
        • 取决于炎症类型、受累部位及严重程度
        • 眼前黑影或暗点、闪光、视物模糊或下降、合并全身性疾病者有相应的全身症状
      • 体征
        • 玻璃体内炎症细胞和混浊
        • 局灶性脉络膜视网膜浸润病灶，晚期形成瘢痕病灶
        • 弥漫性脉络膜炎
        • 视网膜血管炎出血血管白鞘、血管闭塞、出血等
        • 视网膜水肿或黄斑水肿
    • 诊断：临床表现、FFA、B超、OCT、CT、MRI
  • 全葡萄膜炎
    • 概念：炎症累及虹膜睫状体和脉络膜和/或视网膜
  • 后及全的治疗
    • 治疗前准备
      • 葡萄膜炎类型：正确诊断是治疗关键，抗感染/免疫抑制剂
      • 葡萄膜炎病程：是否有自限性
      • 是否需要治疗：活动OR静止
      • 患者年龄：儿童、男性青年或女性青年
      • 选择药物：副作用、用药时机、药物搭配，权衡利弊
      • 治疗前检查全身状态：是否耐受、随诊需要
      • 单眼/双眼：局部/全身
    • 治疗策略
      • 药物选择依据：低级－高级，最大作用最小副损伤
      • 冲击疗法：迅速消灭炎症
      • 持久战：VKH、交感性眼炎、白塞氏病
      • 联合用药：减少各自副作用
      • 对于出现视网膜新生血管/脉络膜新生血管：视网膜激光激光光凝、抗VEGF治疗
• 特殊葡萄膜炎
  • 强直性脊柱炎伴发的前葡萄膜炎
    • 强直性脊柱炎
      • 是一种病因不完全清楚的主要累及中轴骨骼的特发性炎症疾病，约20%-25%并发急性前葡萄膜炎
      • 临床表现
        • 多发于青壮年男性，主诉腰骶部疼痛和僵直，早晨最明显，活动后减轻。多为急性非肉芽肿性前葡萄膜炎
        • 多双眼受累，易复发
    • 强直性脊柱炎伴发的前葡萄膜炎
      • 诊断：临床表现和骶髂关节CT，HLA-B27阳性可辅助诊断
      • 治疗
        • 糖皮质激素滴眼液、睫状肌麻痹剂、非甾体消炎药
        • 全身病变应给予糖皮质激素和免疫抑制剂
  • Behcet病
    • 临床表现
      • 口腔溃疡：100%
      • 葡萄膜炎：99.5% 反复发作的全葡萄膜炎
      • 皮肤损害：78%
      • 生殖器溃疡：57.5%
      • 关节病变
      • 血栓性静脉炎
      • 胃肠道病变
      • 附睾炎
      • 神经系统受累
    • 治疗
      • 免疫抑制剂
      • 生物制剂：益赛普，价格昂贵
      • 糖皮质激素：单独使用无法抑制复发，长期应用导致病情加重及副作用
      • 血管扩张剂
      • 并发症：视神经萎缩、青光眼、白内障、玻璃体积血、视网膜脱离
  • VKH
    • 概述
      • 双侧肉芽肿性全葡萄膜炎炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落
    • 临床表现分期
      • 前驱期（葡萄膜炎发生前1-2w）
        • 伴眼外表现，颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降、头皮过敏
      • 后葡萄膜炎期(葡萄膜炎发生后2w内)
        • 双侧弥漫性脉络膜炎、视盘炎、视网膜炎、视网膜脱离
      • 前葡萄膜炎期(葡萄膜炎发病后2-8w)
        • 除后葡萄膜炎表现外，还出现非肉芽肿性前葡萄膜炎（尘状KP、前房闪辉、前房细胞）
      • 前葡萄膜炎反复发作期（葡萄膜炎发生8w后）
        • 肉芽肿前葡萄膜炎反复发作，Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底、眼部并发症
    • 治疗
      • 初发者给予泼尼松口服，起始剂量1-1.2mg/(kg.d)，于10-14d开始减量，维持剂量是15-20mg/d，治疗需8个月以上
      • 复发者给予免疫抑制剂联合小剂量糖皮质激素
      • 治疗并发症
• 葡萄膜囊肿和肿瘤（自学）
  • 虹膜囊肿
  • 脉络膜血管瘤
  • 脉络膜转移癌
  • 脉络膜黑色素瘤
  • 脉络膜骨瘤
• 葡萄膜先天异常（自学）
  • 无虹膜
  • 虹膜缺损
  • 瞳孔残膜
  • 脉络膜缺损